Maladie de Bowen
Les synonymes de la maladie de Bowen
• Le carcinome épidermoïde in situ
Discussion générale
La maladie de Bowen est une maladie rare de la peau. Les personnes touchées développent une croissance lente, patch écailleuse rougeâtre ou plaque sur la peau. les zones exposées au soleil de la peau sont le plus souvent touchés. la maladie de Bowen affecte uniquement la couche superficielle de la peau (épiderme). Les lésions sont généralement pas douloureuses ou ne peuvent pas être associés à des symptômes (asymptomatiques). Dans la plupart des cas, le traitement est hautement efficace. la maladie de Bowen est considérée comme une condition pré-cancéreuses, bien que le risque de développer un cancer de la peau est inférieure à 10 pour cent. Le trouble affecte habituellement les personnes âgées. La cause exacte de la maladie de Bowen est inconnue, bien qu'il y ait identifié des facteurs de risque tels que l'exposition chronique au soleil.
La maladie de Bowen a été décrite pour la première dans la littérature médicale par un médecin nommé JT Bowen en 1912. La maladie Bowen est également connue comme le carcinome épidermoïde in situ, et est généralement considéré comme une forme non invasive précoce de carcinome épidermoïde intraepidermal. Intraepidermal signifie que la maladie se développe à l'intérieur de la couche épidermique de la peau.
Signes et symptômes
En général, la maladie de Bowen apparaît comme un patch à croissance lente persistante brun rougeâtre ou de la plaque de la peau sèche et squameuse. Ces lésions peuvent être plates ou légèrement surélevé. Les lésions sont normalement pas associés à des symptômes, mais, parfois, peuvent démanger, suintent du pus, saigner ou deviennent croûte et / ou tendre. Dans certains cas, les lésions peuvent être verruqueuse (verruqueux), split ouvert (fissurée) ou, moins souvent, de couleur sombre (pigmentée).Dans la plupart des cas, il n'y a qu'une seule lésion, mais dans environ 10 à 20 pour cent des individus de lésions multiples peuvent se développer normalement dans plus d'une zone du corps.
Bien que la maladie de Bowen survienne le plus souvent sur les zones exposées au soleil de la peau, il peut se développer partout sur le corps, même dans les zones de la peau qui ne sont généralement pas exposés au soleil. Le trouble se développe le plus souvent sur les jambes. Moins fréquemment, la tête, le cou, les paumes, les semelles et les organes génitaux peuvent être affectées. Les lésions peuvent mesurer allant de quelques millimètres à quelques centimètres.
Les personnes atteintes de la maladie de Bowen sont à risque de développer un cancer de la peau. Le risque est estimé à moins de 10 pour cent, mais peut être plus élevé chez les personnes ayant un système immunitaire affaibli. Les premiers signes de la transformation cancéreuse dans la maladie de Bowen comprennent le développement d'un nodule charnu ou bosse dans une lésion de la peau. Ce nodule peut être tendre et saignent facilement. Ulcération ou de durcissement (induration) d'une lésion de la peau indique également la transformation maligne.
La maladie de Bowen est classé comme une forme non invasive précoce de carcinome épidermoïde, un type de cancer de la peau qui se produit le plus souvent sur les zones de dommages du soleil de la peau. Le carcinome épidermoïde est la deuxième forme la plus commune de cancer de la peau.
Causes
La cause exacte de la maladie de Bowen est inconnue. L’exposition chronique au soleil et le vieillissement sont considérés comme deux principaux facteurs de risque de développer la maladie. Les personnes à la peau claire et les personnes qui passent beaucoup de temps en plein air au soleil sont à un plus grand risque de développer la maladie de Bowen. Les personnes qui prennent des médicaments pour supprimer le système immunitaire (habituellement prises pour traiter un trouble du système immunitaire) sont également à un risque plus élevé que la population générale de développer la maladie de Bowen.
Les personnes qui ont le virus du papillome humain (VPH) infection cutanée sont à risque de développer la maladie de Bowen. virus du papillome humain sont un groupe de plus de 150 virus apparentés, dont certains peuvent causer le cancer. HPV 16, 18, 34, et 48 ont causé la maladie de Bowen sur les sites génitaux. HPV 16 est le plus souvent associé au développement de la maladie de Bowen. HPV 16 est également la cause de certains cas de cancer du col utérin. Moins souvent, les types HPV 2, 16, 34, et 35 sont associés à la maladie de Bowen dans les zones du corps autre que les organes génitaux.
L'exposition chronique à l'arsenic semble être un facteur de risque pour le développement de la maladie de Bowen ainsi. L'arsenic est un élément métallique incolore insipide. L'arsenic a de nombreuses utilisations dans la fabrication et d'autres utilisations commerciales. Selon la littérature médicale, l'exposition chronique à l'arsenic peut causer des maladies Bowen, environ 10 ans ou alors après l'exposition initiale. Dans le passé, l'arsenic était connu pour avoir contaminé l'eau de puits et a déjà été utilisé dans diverses préparations médicales. L’exposition à l'arsenic se produit beaucoup moins souvent aujourd'hui qu'il a fait dans le passé.
Populations touchées
L'incidence exacte de la maladie de Bowen dans la population générale est inconnue. La maladie de Bowen est le plus fréquemment diagnostiquée chez les personnes de race blanche âgés de plus de 60, bien que peut se produire chez les individus beaucoup plus jeunes. On pense à se produire plus fréquemment chez les hommes que chez les femmes.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à ceux de la maladie de Bowen. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
Il existe de nombreux différents troubles de la peau qui peut ressembler à la maladie de Bowen et le désordre est souvent confondu avec le psoriasis ou l'eczéma. Des troubles cutanés supplémentaires qui peuvent ressembler à la maladie de Bowen superficielle comprennent un carcinome à cellules basales, la kératose actinique, la kératose séborrhéique, le lichen plan, tinea corporis et la maladie de Paget extramammaire. (Pour plus d'informations sur ces troubles, choisissez le nom de trouble spécifique que votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Lorsque la maladie de Bowen affecte les organes génitaux, il peut être connu comme érythroplasie de Queyrat (impliquant la surface interne de la muqueuse du gland) chez les hommes ou comme un type de néoplasie intraépithéliale vulvaire chez les femmes.Certains chercheurs ont examiné ces conditions entités distinctes qui sont liées, mais distincte de la maladie de Bowen.
L’erythroplasie de queyrat est également connu comme la maladie de Bowen du gland du pénis, bien que ce dernier terme fasse référence à la condition sur la surface kératinisée extérieure du pénis. Le gland est la pointe sensible du pénis. Les personnes touchées développent une teinte rougeâtre, velouté ou d'une plaque lisse. Une grande variété de symptômes peut se produire, y compris l'encroûtement, mise à l'échelle, l'ulcération, la douleur ou de démangeaisons. Le saignement, difficulté ou douleur au moment d'uriner (dysurie), ou de décharge peut également se produire. Erythroplasia de Queyrat survient le plus souvent chez les hommes d'âge moyen qui ne sont pas circonscrits. La, cause sous-jacente est exacte de ce trouble est inconnue.
Le néoplasie intraépithélial vulvaire (NIV) est un terme général pour une affection cutanée qui touche la vulve des femmes. Les lésions peuvent être rouge vif et un aspect velouté. Au départ, il peut y avoir aucun symptôme associés, mais finalement sensations démangeaison ou de brûlure peut se développer. Démangeaisons peut potentiellement être sévère. La cause exacte de VIN est inconnu, par de nombreux cas sont fortement associés à papillomavirus humain 16.
Diagnostic
Un diagnostic de la maladie de Bowen est soupçonné basée sur l'identification des symptômes caractéristiques, une histoire détaillée du patient et une évaluation clinique approfondie. Le désordre est facilement confondu avec d'autres troubles de la peau comme l'eczéma ou le psoriasis et peut être négligé car il peut y avoir aucun symptôme associés. la maladie de Bowen peut parfois abord être remarqué lors d'un examen de routine de la peau.
Essais cliniques et travail-Up
Le diagnostic de la maladie de Bowen peut être confirmé par une biopsie du tissu affecté. Avec une biopsie, un échantillon de tissu affecté est éliminé et étudié sous un microscope. Une biopsie peut aider à différencier la maladie de Bowen d'autres troubles de la peau avec une apparence similaire. L'échantillon prélevé doit être suffisamment profond pour exclure un carcinome épidermoïde invasif.
Thérapies standard
Traitement
Il n'y a pas, un traitement spécifique pour la maladie de Bowen définitif. Plusieurs thérapies différentes peuvent être utilisées qui ont tous d'excellents taux de réussite. Le traitement spécifique pour un cas particulier dépend de nombreux facteurs, tels que le site de l'organisme concerné; la taille, l'épaisseur et le nombre de la lésion (s); la présence ou l'absence de certains symptômes; âge et la santé générale d'un individu; et / ou des éléments supplémentaires. Les décisions concernant l'utilisation de certains traitements médicamenteux et / ou d'autres traitements devraient être faits par les médecins et les autres membres de l'équipe de soins de santé en consultation étroite avec le patient sur la base des particularités de son cas; une discussion approfondie sur les avantages et les risques potentiels, y compris les effets secondaires possibles et les effets à long terme; la préférence du patient; et d'autres facteurs pertinents.
Une grande variété d'options de traitement existe pour les personnes atteintes de la maladie de Bowen, y compris la chimiothérapie topique, la cryothérapie, le curetage, la thérapie photodynamique et la chirurgie. La plupart des thérapies ont un excellent taux de réponse et le pronostic de la maladie de Bowen dans la plupart des cas est excellente.La réponse à une thérapie particulière peut varier- ce qui fonctionne pour une personne peut être inefficace dans un autre. Un plan de traitement pour la maladie de Bowen sera adapté à un patient sur la base de ce qui est le mieux pour son cas particulier.
Certaines personnes peuvent opter pour l'absence de traitement (montre et attendre).Observer et attente réfère au moment où les médecins suivent un patient souffrant d'un trouble à croissance lente, sans donner le traitement jusqu'à la progression de la maladie se produit. Cela permet à certaines personnes d'éviter de subir ces traitements pendant de nombreuses années. Les patients âgés souffrant d'une lésion à croissance lente dans une zone où la guérison peut être pauvre (par exemple, la jambe) sont des candidats pour la montre et attendre.
La chimiothérapie topique comprend l'application de crèmes appliquées directement sur la lésion. Deux médicaments topiques couramment utilisés pour traiter la maladie de Bowen sont 5-fluorouracile et imiquimod 5%. Ces traitements peuvent être utilisés seuls ou en combinaison avec d'autres thérapies. 5-fluorouracile agit en détruisant les cellules anormales de la peau. En général, les personnes concernées appliquent la crème une ou deux fois par jour pendant au moins deux semaines, voire plus longtemps.
Imiquimod 5% est généralement utilisé pour des lésions sur les jambes, des lésions plus grandes et l’érythroplasie de Queyrat variante de la maladie de Bowen.
De nombreuses personnes atteintes de la maladie de Bowen peuvent opter pour l'ablation chirurgicale d'une lésion. L’ablation chirurgicale simple dans laquelle on découpe la lésion et à la plaie est fermée par des sutures peuvent être utilisées.L'ablation chirurgicale d'une lésion est très réussie, mais laissera une cicatrice chirurgicale.
Un type spécifique de la chirurgie appelée chirurgie micrographique de Mohs peut être recommandée pour certaines personnes atteintes de la maladie de Bowen, en particulier ceux avec des lésions plus importantes, des lésions récurrentes sur la tête et du cou ou des lésions qui sont situées sur les zones qui nécessitent autant la préservation du tissu que possible, par exemple autour de l'ongle. Avec cette opération, le chirurgien utilise une technique précise pour enlever le malade tissu une couche à la fois. Selon la littérature médicale, la chirurgie de Mohs a le taux de guérison plus élevé de toutes les options de traitement.
La cryothérapie peut également être utilisée pour traiter la maladie de Bowen. La cryothérapie est l'utilisation d'un froid extrême pour geler et détruire les tissus et les cellules de lésions cutanées. La cryothérapie est une option peu invasive de traitement.Cryothérapie une substance de congélation tel que l'azote liquide ou de l'argon gazeux est appliquée directement sur la lésion. La cryothérapie est le plus efficace pour les lésions uniques ou petites.
Une autre procédure chirurgicale utilisée pour traiter les personnes avec la maladie de Bowen est curetage avec cautérisation / électrocoagulation. Avec curetage, la lésion est raclé la peau. La procédure est habituellement effectuée sous anesthésie. Dans certains cas, le curetage peut être suivi par cautérisation, dans laquelle la lésion est brûlée par une charge électrique. Cette procédure peut être répétée dans certains cas, et souvent laisser une petite cicatrice blanche.
La thérapie photodynamique, une procédure dans laquelle un médicament connu comme un photosensibilisant est utilisé avec une lumière de type spécial, a été utilisé pour traiter certaines personnes atteintes de la maladie de Bowen qui ont de grandes lésions. Au cours de la thérapie photodynamique, le médicament est administré à un individu affecté et absorbé par les cellules affectées. Une longueur d'onde spécifique de la lumière est utilisée pour activer le médicament qui se lie à l'oxygène créant un produit chimique qui détruit les cellules affectées.
Dans le passé, x-ray ou de la radiothérapie (radiothérapie) a été souvent utilisés pour traiter les personnes atteintes de la maladie de Bowen, en particulier les personnes qui étaient de mauvais candidats pour la chirurgie ou qui avaient des lésions multiples. Les personnes atteintes de lésions sur les jambes ne sont pas recommandés pour la radiothérapie en raison d'une mauvaise cicatrisation de la plaie dans ce domaine. La radiothérapie est utilisée moins souvent pour le traitement de la maladie de Bowen aujourd'hui qu'il était dans le passé.
La prévention
L'étape la plus importante à prendre pour réduire le risque de maladie de Bowen est de limiter ou d'éviter une exposition excessive au soleil. Les vetêtements de protection, écran solaire, en évitant les lits de bronzage et d'autres mesures peuvent être prises pour réduire le risque de développer la maladie de Bowen.
Thérapies Investigational
Divers rapports de cas dans la littérature médicale discutent de l'utilisation de la thérapie au laser pour le traitement de la maladie de Bowen. Chez certains patients, la thérapie au laser a été efficace dans le traitement de la maladie. Cependant, aucun essai clinique dans les grandes populations ont été entreprises. En outre, le traitement au laser peut être coûteux et ont une disponibilité limitée. Plus de recherche est nécessaire pour déterminer la sécurité à long terme, l'efficacité et la viabilité de la thérapie au laser comme traitement potentiel pour la maladie de Bowen.
