La pneumopathie organisée cryptogénique (ou bronchiolite oblitérante avec organisation pneumonique, BOOP)
Synonymes de Bronchiolite oblitérante organisation Pneumonie
• La pneumonie d’Epler
Discussion générale
La bonchiolite oblitérante organisant la pneumonie (BOOP) est un trouble pulmonaire inflammatoire rare. Les symptômes de la BOOP comprennent une maladie semblable à la grippe dans de nombreux individus, la toux et l'essoufflement des activités exertional.Sifflante et hémoptysie sont rares. Le terme bronchiolite oblitérante se réfère à des tourbillons ou des bouchons de fibres, d'un tissu de granulation de remplissage des petites voies aériennes bronchioles. L'organisation de la pneumonie se réfère à des tourbillons organisés de tissu inflammatoire remplissant les petites unités sphériques des poumons appelés alvéoles et les canaux alvéolaires. Les personnes ayant une expérience BOOP inflammation des bronchioles et des unités sphériques pulmonaires alvéolaires simultanément, ce qui le distingue des autres troubles similaires inflammatoires pulmonaires.
Bien que plusieurs différentes causes connues de BOOP ont été identifiés, la plupart des cas se produisent pour une raison inconnue (idiopathique). Idiopathique BOOP peut également être appelée pneumopathie organisée cryptogénique. Certains chercheurs préfèrent l'utilisation de COP pour éviter toute confusion avec d'autres troubles pulmonaires avec des noms similaires. Le terme cryptogénique indique que la cause de la maladie est inconnue. D'autres préfèrent le BOOP terme parce qu'il le terme le plus reconnu pour le désordre, et d'autres se réfèrent à lui comme la pneumonie de Epler.
Signes et symptômes
Les symptômes de la BOOP varient d'un cas par cas en fonction du type spécifique. Par exemple, les personnes atteintes idiopathique BOOP ont une maladie ressemblant à la grippe, tandis que les personnes atteintes de BOOP associés à un trouble du tissu conjonctif sous-jacent ont la toux ou de l'essoufflement. Certaines personnes atteintes de BOOP telles que focale BOOP ne présentent aucun symptôme apparent, tandis que d'autres peuvent avoir une détresse respiratoire grave comme dans aiguë BOOP, rapidement progressive.
Les symptômes se développent habituellement lentement sur quelques semaines ou quelques mois. Le symptôme le plus fréquent est une toux improductive persistante.Certaines personnes touchées développent une maladie de type grippal caractérisé par un mal de gorge, un sentiment général de mauvaise santé (malaise), perte de poids, et la fatigue. Finalement, un essoufflement en particulier des activités d'effort peut se développer. L'essoufflement et la toux peut devenir progressivement pire.
Les personnes atteintes de BOOP peuvent développer des petits craquements ou des sons de cliquetis dans les poumons (grésillements ou râles) qui sont visibles à l'examen physique. Dans de rares cas, les personnes touchées peuvent éprouver des douleurs thoraciques, des douleurs articulaires (arthralgies), sueurs nocturnes ou des crachats de sang (hémoptysie).
Une forme rapidement évolutive de BOOP existe qui peut passer de l'apparition des symptômes d'insuffisance respiratoire aiguë en quelques jours seulement. Cette forme de BOOP peut être associée à un processus fibrotique sous-jacent.
Causes
Dans la plupart des cas, la cause de la BOOP est inconnue et est appelée idiopathique BOOP. Les causes de la BOOP comprennent la radiothérapie; l'exposition à certains produits chimiques ou fumées, les infections respiratoires poste, après la transplantation d'organes; et de plus de 35 médicaments. Les roubles systémiques associés à BOOP comprennent les maladies du tissu conjonctif, des troubles immunologiques, et la maladie inflammatoire de l'intestin. BOOP a également été observé en association avec abcès pulmonaire, cancer du poumon et un lymphome. Fait important, la lésion BOOP est observée chez les personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique, ou GIF, et dans ces situations, la maladie pulmonaire primaire est le GIF et le processus secondaire est BOOP.
Populations touchées
BOOP affecte les hommes et les femmes en nombre égal. Elle se développe chez les personnes âgées entre 40-60 ans, mais la maladie peut affecter les personnes de tout âge. BOOP devrait représenter 5 à 10% de la maladie pulmonaire infiltrante chronique aux États-Unis. BOOP a été rapporté dans le monde entier. BOOP a été signalée pour la première en 1985 par le Dr Gary R. Epler.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à ceux de la BOOP. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
La fibrose pulmonaire idiopathique (IPF) est une fibrosante (cicatrice-production) et le trouble pulmonaire inflammatoire d'origine inconnue (idiopathique) caractérisée par la formation anormale de la cicatrice et la fibrose entre les sphériques, les structures alvéolaires dans les poumons, ce qui est appelé le interstitiel. Ces troubles sont aussi appelés les pneumonies interstitielles chroniques. Essoufflement, doux au début, puis sévère est le symptôme majeur. La toux se produit parfois. Dans les cas graves, la peau peut apparaître légèrement bleutée (cyanose) en raison d'un manque de circulation de l'oxygène. Les complications telles que l'infection ou de problèmes cardiaques peuvent se développer. Le processus BOOP est parfois vu dans IPF en tant que composant de l'inflammation. Dans cette situation, le BOOP est secondaire à la maladie sous-jacente du GIF, et le traitement avec de la prednisone peut éliminer le BOOP, mais l'IPF sous-jacente continue. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez «la fibrose pulmonaire idiopathique» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
La pneumonie interstitielle aiguë (AIP) est un trouble pulmonaire inflammatoire qui progresse rapidement et se distingue par la nature ou d'un motif particulier de cellules trouvées sur la biopsie du poumon. Ce modèle est presque identique à celle trouvée avec le syndrome de détresse respiratoire aiguë, ou SDRA, et peut être confondue avec elle. Le nom et son abréviation, AIP, sont limités aux cas de cause inconnue. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "pneumonie interstitielle aiguë» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Diagnostic
Un diagnostic de BOOP peut être faite sur la base d'une évaluation clinique, une histoire détaillée du patient, l'identification des résultats caractéristiques, et des tests spécialisés tels que les études de rayons X, en particulier un coffre tomodensitométrie ou HRCT haute résolution, des études de la fonction pulmonaire qui comprend un diffusion test de capacité, et souvent une biopsie pulmonaire pour l'analyse des tissus au microscope le HRCT scanner montre "verre dépoli" densités qui sont souvent de forme triangulaire avec la base du triangle le long de la paroi thoracique et les voies respiratoires peuvent souvent être vu dans le sol en verre opacités.
Thérapies standard
Traitement
Dans certains cas, les symptômes de BOOP peuvent résoudre sans traitement, en particulier la-type de rayonnement après sein. Dans certains cas bénins tels que les personnes sans symptômes ou qui ont une maladie non progressive, le processus peut être surveillé et traité plus tard si nécessaire. La plupart des individus avec BOOP nécessitent un traitement avec les anti-inflammatoires, des médicaments corticoïdes, généralement sous la forme de prednisone. Cette thérapie se traduit souvent par une amélioration spectaculaire de la résolution des symptômes dans les jours ou semaines.Dans certaines situations, l'BOOP peut réapparaître que la dose est diminuée, mais le BOOP répondra à un cours supplémentaire de traitement.
La forme rapidement évolutive de BOOP est traitée avec des médicaments corticostéroïdes par voie intraveineuse et parfois avec Cytoxan. Les personnes d'esprit.BOOP secondaire peuvent améliorer après le traitement de la maladie sous-jacente. Un traitement supplémentaire est symptomatique.
Thérapies Investigational
Pour les personnes qui ne répondent pas à la thérapie de stéroïdes, d'autres agents ont été utilisés, y compris le cyclophosphamide, érythromycine sous la forme de l'azithromycine, et mycophénolate mofétil (CellCept). Ces agents ont été bénéfiques pour les individus avec BOOP sur une base au cas par cas rapportés dans la littérature médicale (anecdotique). Cependant, la recherche est nécessaire pour déterminer l'innocuité à long terme et de l'efficacité de ces options de traitement possibles pour les individus avec BOOP.
Dans de rares cas, la transplantation pulmonaire peut être nécessaire pour les personnes ayant BOOP qui ne répondent pas aux options de traitement standard.
