Dysplasie bronchopulmonaire (DBP)
Synonymes de dysplasie bronchopulmonaire (DBP)
• BPD
• une maladie pulmonaire chronique, les résultats respiratoires après la naissance prématurée
Subdivisions de dysplasie bronchopulmonaire (DBP)
• Aucune subdivision trouvée
Discussion générale
La dysplasie bronchopulmonaire (DBP) est une maladie respiratoire chronique qui survient le plus souvent dans faible poids ou les bébés prématurés qui ont reçu un supplément d'oxygène ou ont passé de longues périodes de temps sur une machine de respiration (ventilation mécanique), tels que les nourrissons qui ont une détresse respiratoire aiguë syndrome. BPD peut également survenir chez les nourrissons plus âgés qui souffrent le développement pulmonaire anormal ou certains nourrissons qui ont eu une infection avant la naissance (infection prénatale) ou des anomalies placentaires (telles que la prééclampsie). le traitement de stéroïdes prénatals avant la naissance prématurée et un traitement précoce par surfactant ont réduit la nécessité d'un niveau élevé de soutien respiratoire après la naissance. Les nourrissons atteints peuvent avoir rapide, respiration laborieuse et une décoloration bleuâtre de la peau en raison de faibles niveaux d'oxygène dans le sang (cyanose). Les nourrissons ne sont pas nés avec BPD, la condition résulte de dommages aux poumons. Bien que la plupart des nourrissons se rétablissent complètement de BPD, certains sujets ont subi des anomalies de la fonction pulmonaire et de la structure tout au long de l'adolescence et à l'âge adulte. Toutefois, la condition peut causer des complications graves pendant la petite enfance et nécessite souvent une hospitalisation et des soins médicaux intensifs, en particulier pendant les 2 premières années après la naissance. La survie des nourrissons de faible poids de naissance est régulièrement améliorée au cours des dernières décennies. Beaucoup de nourrissons diagnostiqués avec BPD aujourd'hui sont nés à un âge gestationnel beaucoup plus tôt que dans le passé. Les chercheurs croient que ces cas de BPD sont moins associés à des blessures et la réparation des poumons et plus susceptibles représentent une perturbation ou anomalie sous-jacente affectant le développement des poumons. Ces nourrissons peuvent nécessiter une supplémentation chronique en oxygène, même sans développer un syndrome de détresse respiratoire aiguë. Ces cas sont parfois appelés «nouveau» BPD.
Signes et symptômes
Certains nourrissons qui développent BPD ont une condition appelée syndrome de détresse respiratoire (RSD), qui est un trouble respiratoire qui touche certains bébés prématurés immédiatement après la naissance. Elle se caractérise par une respiration rapide et superficielle et conduit à la nécessité d'une assistance respiratoire et en oxygène dans les premiers jours de la vie. Les nourrissons atteints peuvent également présenter un essoufflement, une toux chronique, le torchage des narines lors de la respiration, et la décoloration bleuâtre de la peau en raison de faibles niveaux d'oxygène dans le sang (cyanose). Certains nourrissons peuvent grogner lorsque vous expirez (exhalation). D'autres symptômes peuvent inclure une respiration anormalement rapide (tachypnée), une respiration sifflante, ou un «crépitement» ou «cliquetis» son qui se fait entendre dans les poumons lors de l'inhalation.
Dans la plupart des cas, les nourrissons atteints de DBP se rétablissent complètement et les dommages aux poumons améliorent progressivement avec la croissance. Dans quelques cas rares, BPD peut causer des complications potentiellement mortelles pendant la petite enfance, tels que l'hypertension artérielle de l'artère principale des poumons (hypertension pulmonaire) et l'échec du côté droit du cœur (cœur pulmonaire).
Comme les nourrissons et les enfants touchés grandissent, ils peuvent être à un risque plus élevé que la population générale de l'asthme en développement, les infections respiratoires, ou une pneumonie virale.
Causes
BPD est causée par des dommages au tissu délicat des poumons. Ces dommages sont le plus souvent se produit chez les nourrissons qui ont nécessité un traitement prolongé avec de l'oxygène supplémentaire ou d'assistance respiratoire avec une machine (ventilation mécanique) tels que les nourrissons qui sont nés prématurément et qui ont le syndrome de détresse respiratoire aiguë.
Lorsque les enfants reçoivent une ventilation mécanique, un tube est inséré à travers la trachée et la machine pousse l'air dans les poumons, qui sont souvent sous-développés chez les prématurés. Dans certains cas, les niveaux d'oxygène requis pour un enfant atteint de survivre sont plus élevés que normalement seraient trouvés dans l'air que nous respirons. Au fil du temps, la pression constante exercée par le ventilateur et le taux d'oxygène en excès peuvent endommager les tissus délicats des poumons d'un nourrisson provoquant une inflammation et la cicatrisation.
Bien que de nombreux cas de BPD sont associés à une ventilation mécanique ou les niveaux d'oxygène en excès, BPD peut provenir d'autres conditions qui affectent le développement des poumons comme une infection qui se produit avant la naissance (infection prénatale) ou d'autres complications maternelles, comme le tabagisme, la consommation de drogues , les anomalies placentaires (prééclampsie) et l'inflammation des membranes fœtales (chorioamniotite). Dans de rares cas, certains enfants plus âgés qui sont nés plus près de la gestation à terme peuvent avoir un développement pulmonaire anormale et développer BPD.
Les nourrissons qui ont persistance du canal artériel sont à un plus grand risque que les autres enfants de développer BPD. Persistance du canal artériel est une malformation cardiaque congénitale dans laquelle le passage (ductus) entre le vaisseau sanguin qui mène aux poumons (l'artère pulmonaire) et l'artère principale du corps (l'aorte) ne parvient pas à fermer après la naissance. Les nourrissons atteints de cette maladie peuvent nécessiter un supplément d'oxygène ou une ventilation mécanique.
Beaucoup de nourrissons maintenant diagnostiqués avec BPD sont nés à l'âge gestationnel plus tôt que dans le passé. Ces cas sont parfois appelés «nouvelle BPD." Ces cas ont généralement moins d'inflammation et des cicatrices que dans BPD classique.Ces cas sont soupçonnés d'être moins associée à la ventilation mécanique et des dommages aux poumons et plus probablement due à un développement pulmonaire perturbé ou anormal. Les chercheurs supposent que la formation de nouveaux vaisseaux sanguins (angiogenèse) est anormal ou perturbé chez les nourrissons atteints "nouveau" BPD. Lung angiogenèse joue un rôle clé dans le développement des alvéoles des poumons, qui sont minces, sacs capillaires riches dans les poumons où l'échange d'oxygène et de dioxyde de carbone a lieu. Capillaires sont très petits vaisseaux sanguins. Les chercheurs croient que l'angiogenèse pulmonaire perturbé entrave le bon développement des alvéoles, ce qui contribue au développement de BPD dans certains cas.
Les mécanismes sous-jacents qui causent exactement BPD classique ou nouvelle sont complexes et pas entièrement compris. Les causes de BPD chez un nourrisson peuvent être différents des causes dans un autre. Très probablement, les différents facteurs environnementaux et génétiques multiples jouent tous un rôle dans le développement de la maladie. Certaines personnes peuvent avoir une prédisposition génétique à développer BPD. Une personne qui est génétiquement prédisposé à un trouble porte un gène (ou des gènes) pour la maladie, mais elle ne peut être exprimé que si elle est déclenchée ou «activé» dans certaines circonstances, comme en raison de certains facteurs environnementaux (héritage multifactorielle). Plus de recherche est nécessaire pour déterminer les causes exactes et les mécanismes sous-jacents impliqués dans le développement du BPD.
Populations touchées
Lé dysplasie bronchopulmonaire peut affecter les hommes et les femmes. L'incidence exacte de la DBP est inconnue. Le National Institutes of Health estime que 10.000-15.000 bébés nés aux États-Unis développent BPD chaque année. Le risque de développer BPD augmente le plus tôt un bébé est né et plus le poids à la naissance. Les nourrissons nés pesant moins de 2,2 livres sont au plus grand risque pour le développement de BPD. Le nombre de cas de BPD a augmenté le plus probable en raison des progrès modernes de la médecine, qui ont permis aux médecins de conserver un plus faible poids de naissance, les bébés prématurés vivant que dans le passé. BPD a été décrite pour la première dans la littérature médicale en 1967.
Troubles en relation
N / A
Diagnostic
Un diagnostic de BPD est fait sur la base de l'identification des symptômes caractéristiques, une histoire patiente détaillée, une évaluation clinique approfondie et une variété de tests spécialisés, y compris des tests sanguins, radiographies thoraciques, et échocardiogrammes. Des tests sanguins peuvent montrer de faibles niveaux d'oxygène dans le sang. La radiographies thoraciques peuvent montrer des changements distinctifs dans les poumons, y compris le développement anormal des poumons. Un échocardiogramme est utilisé pour exclure d'autres conditions qui peuvent causer des difficultés respiratoires chez les nourrissons tels que des malformations cardiaques congénitales. Au cours d'une échocardiographie, les ondes sonores sont dirigées vers le cœur, ce qui permet aux médecins d'étudier la fonction cardiaque et le mouvement.
Thérapies standard
Prévention
Les poumons des enfants atteints du syndrome de détresse respiratoire et sous -développés et ne peuvent pas produire suffisamment de tensioactif, qui est une substance sécrétée par les petits sacs d'air (alvéoles) des poumons qui sert à réduire la tension des fluides pulmonaires. Ces nourrissons peuvent être traités avec une thérapie de remplacement du tensioactif, qui peut être en mesure d'empêcher le développement de DBP dans certains cas. Plus important encore, les traitements stéroïdes maternels avant la naissance de réduire le risque pour le BPD chez les nourrissons prématurés.
Les nourrissons atteints de syndrome de détresse respiratoire sont également traités avec une ventilation mécanique et la supplémentation en oxygène. les progrès médicaux continus ont diminué le risque de dommages aux poumons des nourrissons au cours de ces thérapies et réduit le risque de ces nourrissons en développement BPD.
Traitement
Le traitement pour les nourrissons atteints de DBP est orientée vers la réduction desdommages aux poumons et de fournir un soutien suffisant pour permettre aux poumons d'un nourrisson affecté à guérir et grandir. Les thérapies spécifiques utilisées peuvent changer comme un enfant affecté grandit et les changements d'image clinique.
Les nouveau-nés avec BPS reçoivent habituellement des soins à l'hôpital. Le traitement peut inclure une ventilation mécanique. Ventilators ne sont utilisés que lorsque les nourrissons sont absolument nécessaires et affectées sont retirés le plus tôt possible.Certains nourrissons peuvent nécessiter un supplément d'oxygène après avoir été décollage ventilation mécanique. prise en charge nutritionnelle appropriée est également nécessaire pour assurer la croissance et le développement des poumons.Certains nourrissons atteints peuvent nécessiter l'insertion d'une gastro-intestinal (GI), le tube directement dans l'estomac pour assurer l'apport suffisant de calories et de nutriments. Parce que les nourrissons atteints de DBP sont à risque de l'accumulation de l'excès de liquide dans les poumons, l'apport quotidien en liquide peut être contrôlé et ajusté.
Les nourrissons atteints de BPD peuvent recevoir différents médicaments, y compris les bronchodilatateurs, les diurétiques et les antibiotiques. Les bronchodilatateurs sont des médicaments qui élargissent les tubes des voies respiratoires et d'améliorer le flux d'air dans les poumons. Les diurétiques sont des médicaments qui réduisent la quantité d'eau dans le corps et peuvent être administrés pour aider à enlever l'excès de liquide dans les poumons. Les antibiotiques sont utilisés pour aider à contrôler les infections et prévenir la pneumonie. En outre, l'utilisation intermittente de stéroïdes peut réduire l'inflammation du poumon et de la congestion, ce qui réduit la nécessité d'un niveau élevé de soutien respiratoire et de l'oxygène. Cependant, les doses précoces et de stéroïdes peuvent avoir des effets néfastes sur neurocognitive et les résultats du développement. Par conséquent, les stéroïdes sont utilisés de manière sélective par la suite dans le cadre clinique, et pour des périodes de temps plus courtes.
Les nourrissons atteints de BPD peuvent passer plusieurs semaines, voire des mois à l'hôpital. Dans la plupart des cas, la fonction pulmonaire et le développement améliore progressivement, mais il est souvent un processus lent. Après avoir quitté l'hôpital, les nourrissons ont besoin une bonne nutrition, devraient éviter la fumée de cigarette et devraient recevoir régulièrement des examens de suivi de leur pédiatre. Certains nourrissons peuvent nécessiter un supplément d'oxygène ou de suppléments nutritionnels, même après le retour.
Les nourrissons atteints de BPD restent à un plus grand risque de développer des infections respiratoires et la pneumonie que la population générale. Ils doivent éviter les personnes qui ont des infections des voies respiratoires supérieures. Dans certains cas, les enfants touchés peuvent recevoir un traitement préventif avec palivizumab, un anticorps qui protège contre le virus respiratoire syncytial (VRS). RSV est une infection hivernale commune et contagieuse qui peut potentiellement causer une pneumonie.
Thérapies Investigational
Chez les nourrissons atteints de formes sévères de BPD, le traitement avec un bref cours de stéroïdes peut être nécessaire. Les stéroïdes peuvent également être utilisés chez les nourrissons à risque de développer BPD. Les stéroïdes sont des médicaments puissamment anti-inflammatoires. Des études ont montré que la fonction pulmonaire à faible dose, le traitement à court terme avec des stéroïdes est améliorée et des effets neurodéveloppementaux. Cependant, une thérapie aux stéroïdes peut être associée à une variété d'effets secondaires. Plus de recherche est nécessaire pour déterminer la plus sûre et la plus efficace dose, le moment et la durée de la corticothérapie pour les nourrissons atteints de DBP. Plus de recherche est nécessaire pour déterminer les conséquences à long terme de la thérapie stéroïde ainsi. L'utilisation de la caféine a été montrée pour réduire BPD chez les nourrissons prématurés, mais le mécanisme underylying cet affect est incertain.
Le traitement par le monoxyde d'azote inhalé est en cours d'étude pour déterminer quel rôle, le cas échéant, il peut jouer dans la prévention du développement de la DBP chez les nourrissons à risque. L'oxyde nitrique est un vasodilatateur, un médicament qui relaxe les muscles lisses des vaisseaux sanguins causant les vaisseaux à se dilater.monoxyde d'azote inhalé peut être en mesure d'améliorer la ventilation et de réduire l'inflammation chez les enfants à risque de BPD. A cette époque, les effets du NO inhalé dans la prévention de BPD a été incohérent. Plus de recherche est nécessaire pour déterminer l'innocuité et l'efficacité de l'oxyde nitrique inhalé à long terme comme une thérapie préventive potentielle pour les nourrissons à risque de développer BPD.
