Le Syndrome de Brown-Séquard
Les synonymes du syndrome Séquard Brown
• BSS
• syndrome Hemiparaplegic
• Hémisection de la moelle épinière
• Syndrome sensorielle Spinal partielle
• Syndrome Monoplégie Spinal spastique
Discussion générale
Le syndrome de Brown-Sequard est un trouble rare rachidienne qui résulte d'une blessure à un côté de la moelle épinière dans laquelle la moelle épinière est endommagée, mais n'a pas été complètement coupée. Elle est généralement causée par une blessure à la colonne vertébrale dans la région du cou ou du dos. Dans de nombreux cas, les personnes concernées ont reçu un certain type de piqûre dans le cou ou dans le dos qui endommage la colonne vertébrale et provoque des symptômes apparaissent.
De façon caractéristique, la personne concernée perd le sens du toucher, des vibrations et / ou la position en trois dimensions en dessous du niveau de la blessure (hémiparalysie ou parésie asymétrique). La perte sensorielle est particulièrement forte sur le même côté (ipsilatéral) que la blessure à la colonne vertébrale. Ces sensations sont accompagnées par une perte du sens de la douleur et de la température (hypoalgésie) sur le côté du corps opposé (controlatéral) vers le côté où la blessure a été maintenue.
Signes et symptômes
Les symptômes du syndrome de Brown-Séquard apparaissent généralement après un individu affecté subit un traumatisme au cou ou au dos. Les premiers symptômes sont généralement une perte des sensations de douleur et de température, souvent au-dessous de la zone du traumatisme. Il peut également y avoir perte de la vessie et des intestins. Faiblesse et de la dégénérescence (atrophie) des muscles dans la zone touchée peuvent se produire. Les paralysies du même côté que celui de la blessure se produit souvent. Paralysie peut être permanente si le diagnostic est retardé.
Les personnes atteintes de ce syndrome ont une bonne chance de récupérer une grande mesure de la fonction. Plus de 90% des personnes touchées récupérer la vessie et des intestins, et la capacité de marcher. La plupart des personnes touchées à retrouver un peu de force dans les jambes et la plupart retrouver la capacité de marche fonctionnelle.
Causes
Ce syndrome est souvent la conséquence d'une lésion traumatique d'un couteau ou une balle dans la colonne vertébrale ou du cou. Dans de nombreux cas, cependant, elle est causée par, ou est le résultat d'autres troubles de la colonne vertébrale, tels que l'arthrose cervicale, kyste arachnoïde ou hématomes péridurales. Le syndrome de Brown-Séquard peut également accompagner les infections bactériennes ou virales.traumatismes contondants, tels que se produire dans une chute ou d’un automobile accident, en de rares occasions peuvent être la cause du syndrome de Brown-Séquard.
La littérature médicale cite, comme causant ou étant associés à BSS, les conditions suivantes: courbure latérale de la colonne vertébrale (cyphose), malformation de Chiari I, injection de méthamphétamine dans le cou, la sclérose en plaques, un hématome épidural, intramédullaire tumeur de la moelle épinière, et myéloschisis. Parmi les causes infectieuses ou inflammatoires cités sont: la méningite, l'empyème, l'herpès zoster, l'herpès simplex, myélite, et la tuberculose.
Populations touchées
Le syndrome de Brown-Séquard est une maladie rare qui affecte les hommes et les femmes en nombre égal. Plus de 500 cas ont été signalés à ce jour. L'incidence du syndrome de Brown-Séquard a été estimée à 2% de toutes les blessures de la moelle épinière traumatique. L'incidence annuelle de toutes les formes de lésions de la moelle épinière est estimée à 30-40 par 1.000.000 personnes.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à ceux du syndrome de Brown-Séquard. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
Maladie des motoneurones est une dégénérescence des neurones moteurs. Les neurones moteurs contrôlent le comportement des muscles. La maladie du motoneurone peut affecter les neurones moteurs supérieurs, qui contrôlent les signaux provenant du cerveau, de la moelle épinière, ou les neurones moteurs inférieurs, qui mènent de la moelle épinière, les muscles du corps. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Neuron Disease Motor" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
L’amyotrophie spinale progressive est une maladie du motoneurone lentement progressive. La faiblesse musculaire et une atrophie peuvent commencer dans les mains et éventuellement affecter les bras, les épaules, les jambes, et le reste du corps.Contractions musculaires peut se produire dans les membres et de la langue. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Neuron Disease Motor" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Primaire latérale amyotrophique affecte les adultes. Elle est caractérisée par une dégénérescence progressive des neurones moteurs supérieurs. La ifficulté dans la parole et de la déglutition, la paralysie ou semi complète des jambes et / ou des bras, et des contractions musculaires et la spasticité peut se produire. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Neuron Disease Motor" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
L'AVC est une des affections neurologiques les plus courantes affectant le système nerveux central. L’accident vasculaire cérébral est provoqué par une obstruction du flux sanguin à une partie du cerveau. Le peut se produire en raison d'un caillot de sang ou à cause de l'éclatement d'un anévrisme dans le cerveau.
Thérapies standard
Il n'y a pas de traitement spécifique pour les personnes atteintes du syndrome de Brown-Séquard. Dans la plupart des cas, le traitement se concentre sur la cause sous-jacente de la maladie. Le traitement peut impliquer des médicaments qui contrôlent les symptômes musculaires, et il y a un différend quant à savoir si l'administration de stéroïdes à haute dose est efficace.
Les dispositifs qui aident un individu affecté poursuivre les activités quotidiennes telles que des accolades, des séparations de main, supports des membres, ou un fauteuil roulant sont importants. Diverses autres aides peuvent être nécessaires si le patient a des difficultés à respirer ou à avaler. Autre traitement est symptomatique.
Thérapies Investigational
L'Institut national de la santé infantile et du développement humain (NICHD) parraine un essai clinique de phase II et de phase III visant à améliorer la capacité de marche après une blessure de la moelle épinière. Les patients atteints du syndrome de Brown-Séquard peuvent être admissibles à participer à l'étude.
Il est bien connu que les lésions de la moelle épinière incomplète rend souvent la marche très difficile. Un groupe de thérapeutes physiques tentent de déterminer l'effet de la vitesse tapis roulant sur la fonction de la moelle épinière et de la performance de la marche.
Récemment, la preuve a été construit en contradiction avec la sagesse conventionnelle que la récupération de la fonction nerveuse suite à une lésion de la moelle épinière n'a pas été possible. Il a été montré que les circuits nerveux (circuits neuronaux) peut réorganiser en renforçant les connexions et les circuits précédemment inactifs. L’information sensorielle liée au mouvement est utilisé pour améliorer tapis roulant et overground marche.
Environ 16 personnes participeront à l'étude, qui est basée à l'Université de Floride à Gainesville.
