Syndrome de Brown
Les synonymes du syndrome de Brown
• Syndrome gaine Tendon Oblique Supérieur
• Tendon gaine adhésion, Oblique Supérieur
Subdivisions du syndrome Brown
• Syndrome Brown Acquise
• Syndrome Brown congénital
• Syndrome Brown primaire
• Syndrome Brown secondaire
Discussion générale
Le syndrome de Brown est une affection oculaire rare caractérisée par des défauts dans les mouvements oculaires. Ce trouble peut être présent à la naissance (congénitale) ou peut se produire à la suite d'un autre trouble sous-jacent (acquis). Les muscles contrôlent les mouvements des yeux. Certains de ces muscles tourner le globe oculaire de haut en bas, déplacer le globe oculaire d'un côté à l'autre, ou d'activer le globe oculaire à tourner légèrement dans son logement. La gaine du tendon oblique supérieur du muscle oblique supérieur entoure le globe oculaire. Les symptômes du syndrome de Brown sont causées par des anomalies de cette gaine du tendon, notamment le raccourcissement, un épaississement ou une inflammation. Cela se traduit par l'incapacité de se déplacer vers le haut l'oeil affecté.
Signes et symptômes
Les personnes atteintes du syndrome de Brown ont limité le mouvement des yeux dans l'œil atteint. La possibilité de déplacer le globe oculaire vers le centre (adduction), ou vers l'extérieur du centre (abduction), peut être limité ou absent. Un œil peut sembler être hors d'alignement avec l'œil non touché, surtout quand on regarde vers le haut. Les symptômes du syndrome de Brown peuvent également inclure une paupière tombante (ptosis), l'élargissement de l'œil (fente palpébrale) quand on regarde vers le haut, croisement des yeux (strabisme), et / ou une inclinaison de la tête vers l'arrière. Une apparence descendante (hypotropie) est habituellement présent dans l'œil affecté lorsque l'individu regarde droit devant (première position) ou dans une direction ascendante. Un œil est habituellement affecté, mais les deux yeux (bilatéraux) peuvent être affectés dans environ 10 pour cent des personnes atteintes du syndrome de Brown.
Causes
La cause exacte de la plupart des cas de syndrome de Brown congénitale est inconnue.Les symptômes du syndrome de Brown congénitale peuvent se produire en raison de raccourcissement de la gaine du tendon du muscle oblique supérieur ou un épaississement de la gaine qui limite son mouvement. Toutefois, a acquis le syndrome Brown peut être le résultat d'un traumatisme, la chirurgie et / ou une inflammation due à une autre maladie sous-jacente, comme le lupus ou la polyarthrite rhumatoïde.
Il existe plusieurs rapports dans la littérature médicale de quelques rares cas de syndrome de Brown qui peut être hérité comme un trait génétique autosomique dominante. traits humains, y compris les maladies génétiques classiques, sont le produit de l'interaction de deux gènes, un reçu du père et celui de la mère. Dans les troubles dominants, une seule copie du gène de la maladie (reçu de la mère ou le père) sera exprimé "dominant" l'autre gène normal et entraînant l'apparition de la maladie. Le risque de transmission de la maladie d'un parent affecté à la progéniture est de 50 pour cent pour chaque grossesse quel que soit le sexe de l'enfant résultant.
Populations touchées
Le syndrome Brown est une affection oculaire rare qui affecte légèrement plus de femmes que d'hommes. Les symptômes de la forme congénitale de la maladie sont habituellement présents à la naissance. La forme acquise peut survenir à tout âge.
Troubles en relation
Les symptômes de la maladie suivant peuvent être semblables à ceux du syndrome de Brown. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
Le syndrome de Duane est une maladie rare héréditaire de l'œil qui est présent à la naissance (congénitale) et touche surtout les hommes. Elle se caractérise par un mouvement horizontal limité de l'œil affecté. En général un seul œil est affecté. La possibilité de déplacer l'oeil du centre (enlèvement) est réduit ou absente. Mouvement de l'œil vers le centre (adduction) est également limité, et il peut y avoir une faiblesse en se concentrant (convergence). Les mouvements oculaires tentatives donnent lieu à la rétraction du globe oculaire. Un anormalement petit oeil (microphthalmus), anormalement petite cornée (microcornée), et une cornée de forme irrégulière (kératocône) peuvent également se produire. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Duane" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Thérapies standard
Certaines personnes atteintes du syndrome de Brown congénitale peuvent ne pas nécessiter un traitement. L'alignement des yeux peut améliorer avec l'âge, en particulier chez les enfants dont les yeux sont normalement alignés en regardant droit devant.D'autres personnes atteintes du syndrome de Brown peuvent nécessiter une intervention chirurgicale pour corriger l'alignement des yeux. Pendant la chirurgie partie du tendon qui relie le muscle oblique supérieur peut être enlevé (sheathectomy avec inférieure oblique tuck). Les résultats de la chirurgie sont généralement excellents, mais la condition peut réapparaître.
Si le syndrome de Brown est acquis en raison d'un autre trouble inflammatoire comme le lupus ou la polyarthrite rhumatoïde, le traitement de la maladie sous-jacente peut aider à résoudre les symptômes du syndrome de Brown.
