keratomalacia
Discussion générale
Keratomalacia est un oeil (oculaire) condition, qui affecte généralement les deux yeux (bilatéraux), qui résulte d'une carence sévère en vitamine A. Cette carence peut être alimentaire (c.-à-admission) ou métabolique (c.-à-absorption). La vitamine A est essentielle pour la vision normale, ainsi que la bonne croissance des os, de la peau en bonne santé, et la protection des membranes muqueuses de l'appareil digestif, respiratoire et des voies urinaires contre l'infection.
Les premiers symptômes peuvent inclure une mauvaise vision de nuit ou dans la pénombre (cécité nocturne) et de l'extrême sécheresse des yeux (ie, xérophtalmie), suivie par le froissement, la nébulosité progressive, et l'augmentation de ramollissement des cornées (ie, kératomalacie). Avec l'avancement carence en vitamine A, sec, "mousseuse," dépôts d'argent gris (taches de Bitot) peut apparaître sur les délicates membranes recouvrant le blanc des yeux. Sans traitement adéquat, ce qui augmente le ramollissement de la cornée peut conduire à une infection de la cornée, de la rupture (perforation) et les modifications dégénératives du tissu, ce qui entraîne la cécité. En outre, dans certains cas, carence en vitamine A peut avoir des effets supplémentaires, en particulier pendant la petite enfance et de l'enfance.
Dans certains pays en développement, carence en vitamine A dans l'alimentation et kératomalacie associé sont une cause majeure de cécité infantile. Dans ces régions, carence en vitamine A se produit souvent dans le cadre de la malnutrition générale nonsélectif chez les nourrissons et les jeunes enfants. Bien que rare dans les pays développés, carence en vitamine A et kératomalacie peuvent se produire secondaire à des conditions associées à une altération absorption, le stockage ou le transport de la vitamine A, tels que la maladie coeliaque, la colite ulcéreuse, la fibrose kystique, une maladie du foie, ou la chirurgie de dérivation intestinale et toute condition qui affecte l'absorption des vitamines liposolubles.
Signes et symptômes
Keratomalacia est une affection oculaire caractérisée par des changements oculaires distinctifs en raison de la vitamine A sévère carence. Chez certains individus touchés, d'autres effets peuvent résulter de carence en vitamine A, dont la gravité tend à être inversement liée à l'âge.
Les constatations oculaires initiales comprennent généralement altérée ajustement des yeux à la vision à la lumière sombre ou faible (adaptation à l'obscurité avec facultés affaiblies) et la cécité nocturne associée en raison de la rétine * (c.-à-tige) dysfonctionnement. (* La rétine est la membrane sensible à la lumière sur laquelle les images sont concentrées à l'arrière de l'œil. Il contient des cellules nerveuses spécialisées [photorécepteurs] qui convertissent la lumière en impulsions nerveuses. PLes potorécepteurs comprennent "tiges" qui sont sensibles à la lumière de faible intensité et donc nécessaire pour la vision nocturne, et «cônes» qui répondent à la lumière et les couleurs de haute intensité. "adaptation dark" est l'augmentation normale de la sensibilité des tiges pour détecter la lumière disponible pour la vision dans les zones sombres ou mal éclairés.)
La carence en vitamine A conduit à des anomalies dans la structure et la fonction de certaines cellules couvrant la surface des yeux (ie, les cellules épithéliales). En raison de ces changements épithéliales et la production de larmes insuffisante, les personnes touchées développent une extrême sécheresse des membranes délicates (ie, conjonctives) couvrant le blanc des yeux et doublure intérieure des paupières (xérose conjonctives) et les cornées (xérosis cornéen). (La cornée est la région transparente "en forme de dôme" à paroi mince, formant l'avant du globe oculaire; il sert de revêtement de protection et aide à se concentrer ou de pliage des ondes [réfractent] de lumière sur la rétine à l'arrière de l'œil. ) en raison de la sécheresse anormale de la conjonctive et de la cornée (ie, une condition connue sous le nom "xérophtalmie"), il y a un épaississement inhabituel et le froissement de la conjonctive, ainsi que l'augmentation de la nébulosité, le flou, le froissement, et le ramollissement des cornées. En outre, en vitamine A avancé carence, mousseuse, patches, triangulaires gris-argent (taches de Bitot) apparaissent qui sont constitués de dépôts anormaux de débris et les sécrétions épithéliales sur la conjonctive. Les preuves suggèrent que les taches de Bitot sont plus susceptibles de développer chez les jeunes enfants avec d'autres manifestations de la carence en vitamine A.
Sans traitement adéquat, ce qui augmente le ramollissement de tout ou partie de la cornée (kératomalacie) peut conduire à une infection chronique, des ulcères, et la rupture (perforation) des cornées et des changements tissulaires dégénératifs (par exemple, la protrusion de la cornée et oculaire rétrécissement [phthisis bulbi]), entraînant la cécité.
Comme indiqué plus haut, chez certaines personnes touchées, carence en vitamine A peut avoir des effets supplémentaires. Par exemple, le retard de la croissance mentale et physique est un signe commun chez les enfants. Carence en vitamine A peut également être associée à la sécheresse et desquamation de la peau; les niveaux de la composante de transport de l'oxygène des globules rouges (anémie) a diminué; l'élargissement anormal du foie et de la rate (hépatosplénomégalie); une sensibilité accrue à certaines infections (par exemple, en raison de changements épithéliales de l'appareil digestif, respiratoire, et des voies urinaires); et / ou d'autres conclusions. Les preuves suggèrent que les enfants avec carence en vitamine A sont particulièrement sensibles aux complications potentielles associées à la rougeole.
Causes
Le corps humain stocke la vitamine A principalement dans le foie. La vitamine A joue un rôle primordial dans la reconstitution d'un pigment visuel (rhodopsine) dans les tiges des rétines qui est nécessaire pour la vision nocturne. Il est également essentiel pour la formation et la maturation des cellules épithéliales et adéquate des os et des dents.Les sources de vitamine A alimentaire comprennent les huiles de foie de poisson, le foie, le lait de vache entier, d'autres produits laitiers (par exemple, le beurre, le fromage), les jaunes d'œufs, les légumes verts et les légumes jaunes et les fruits.
Keratomalacia est le plus souvent causée par la privation alimentaire prolongée de la vitamine A (ie, la vitamine primaire Une carence). carence primaire en vitamine A est courante dans certaines régions où le riz est une composante importante du régime alimentaire (par exemple, de l'Est et Asie du Sud); le riz ne contient pas de bêta-carotène, qui est converti par l'organisme en vitamine A.
En outre, kératomalacie est commun avec certains troubles de malnutrition résultant de la consommation insuffisante de protéines et d'énergie (ie, la malnutrition protéino-calorique, comme kwashiorkor). Dans de tels cas, carence en vitamine A peut résulter de la privation alimentaire ainsi que le stockage défectueux et transport de la vitamine A.
Les nourrissons et les enfants qui sont allergiques au lait ou sont donnés la formule diluée peut également être à risque de carence en vitamine A et kératomalacie associée.(Lait et le lait maternel de vache entier sont des sources adéquates de vitamine A.)
Une carence en vitamine et kératomalacie peuvent également survenir à la suite de certaines maladies ou des conditions caractérisées par une conversion insuffisante de bêta-carotène en vitamine A ou d'une déficience de stockage, l'absorption ou le transport de la vitamine A (vitamine A carence secondaire). Par exemple, une altération de l'absorption de la vitamine A ou de stockage peuvent se produire avec des troubles intestinaux chroniques, telles que la rectocolite hémorragique; sprue ou maladie coeliaque; la fibrose kystique ou d'autres troubles caractérisés par l'insuffisance pancréatique et la malabsorption associée; ou pontage intestinal (by-pass duodénale). le stockage ou l'absorption de la vitamine A altérée peuvent également être associés à une infection de l'intestin grêle (giardiase); obstruction partielle de l'intestin grêle à la naissance; une obstruction des canaux biliaires; ou d'une maladie du foie, comme la cicatrisation interne et à un dysfonctionnement du foie (cirrhose). (Pour de plus amples informations sur ces conditions, s'il vous plaît choisissez "colite", "cœliaque", "la fibrose kystique», ou «giardiase» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
populations touchées
Keratomalacia se produit le plus souvent dans les pays en développement en raison de la privation alimentaire prolongée de la vitamine A ou malnutrition protéino-calorique.Comme indiqué ci-dessus, kératomalacie est une cause majeure de cécité chez les jeunes enfants dans de telles zones. Dans les pays développés, carence en vitamine A le plus souvent se produit lorsqu'il y a interférence avec apport en vitamine A, l'absorption, ou le transport.
Diagnostic
Keratomalacia peut être diagnostiquée sur la base d'un historique complet du patient;évaluation clinique approfondie, y compris l'examen des yeux; études de sang (par exemple, l'évaluation des niveaux de vitamine A et bêta-carotène); et des tests spécialisés supplémentaires. Examen des yeux doit comporter une évaluation de l'aspect extérieur des yeux, l'acuité visuelle, mouvements oculaires, et les champs visuels; l'utilisation d'un microscope éclairé pour voir la conjonctive, cornées, et d'autres régions des yeux (lampe à fente examen); mesures d'adaptation à l'obscurité pour aider à détecter la cécité nocturne; et ou des évaluations diagnostiques supplémentaires / (par exemple, pour exclure d'autres causes possibles de la cécité nocturne). En outre, l'évaluation peut inclure un examen microscopique des raclures de cellules de surface des yeux.
Dans certains cas, d'autres études de diagnostic peuvent également être menées pour aider à exclure ou de confirmer les causes secondaires possibles de carence en vitamine A et kératomalacie. En outre, dans certains cas, un essai avec des doses thérapeutiques appropriées de vitamine A peut confirmer un diagnostic.
thérapies standard
Traitement
Le traitement de la carence en vitamine A et kératomalacie associée comprend supplémentation en vitamine A, avec des niveaux de dose et la durée du traitement déterminé par la sévérité du déficit et d'autres facteurs. Cependant, l'administration quotidienne prolongée de fortes doses doit être évitée, en particulier pour les enfants en bas âge, étant donné que la toxicité (par exemple, l'hypervitaminose A) peut se produire. (Chez les nourrissons et les jeunes enfants, les manifestations de la vitamine A aiguë de toxicité due à de fortes doses peuvent inclure une augmentation de la pression intracrânienne, de la somnolence, des nausées, des vomissements et d'autres anomalies. L’hypervitaminose chronique A, qui peut résulter de doses excessives pendant plusieurs semaines ou mois, peut être caractérisé par l'irritabilité, le manque d'appétit, peau sèche, démangeaisons, perte de cheveux, les lèvres gercées, faiblesse généralisée, un gonflement douloureux des os; augmentation de la pression intracrânienne, une hypertrophie du foie et / ou d'autres anomalies .. en outre, parce que la vitamine A peut causer des malformations congénitales si elle est donnée à des doses élevées pendant la grossesse, une extrême prudence doit être pris dans le traitement des femmes en âge de procréer. les experts conseillent que les doses de vitamine A ne doit pas dépasser deux fois l'apport journalier recommandé (AJR) pour les femmes qui sont enceintes ou qui allaitent ( c.-à-lactation).
En outre, dans les cas où kératomalacie se produit secondaire à une altération de la vitamine A absorption, le stockage ou le transport, le traitement comprend également les mesures thérapeutiques appropriées pour aider à gérer ou corriger le trouble ou l'état sous-jacent.
Dans certains cas, le traitement de kératomalacie peut comprendre l'administration de gouttes ou de pommades antibiotiques pour traiter les infections secondaires, l'utilisation d'autres collyres appropriés et / ou des mesures additionnelles. Autre traitement pour cette maladie est symptomatique.
La prévention
Les mesures visant à prévenir une carence en vitamine et kératomalacie consistent notamment à assurer une bonne nutrition grâce à une alimentation équilibrée qui contient suffisamment de protéines et de la vitamine A ou carotènes. Dans certains cas, préventive (prophylactique) de vitamine routine Une supplémentation peut également être nécessaire, comme pour les personnes ayant une déficience en vitamine A absorption, le stockage ou le transport. Dans les pays en développement où kératomalacie est une cause majeure de cécité, prophylactique régulière supplémentation en vitamine A est recommandé pour les enfants à des doses appropriées, comme déterminé par l'âge et d'autres facteurs.
En outre, les nourrissons qui sont allergiques au lait devraient être fournis avec suffisamment de vitamine A dans les formules de substitution. (Les parents doivent parler avec les pédiatres concernant les mesures appropriées pour veiller à ce que leurs enfants reçoivent des niveaux suffisants de vitamine A et d'autres nutriments nécessaires dans leur alimentation.)
Les experts conseillent également l'administration de doses appropriées de vitamine A pour les enfants qui sont à risque de carence en vitamine A et qui développent certaines infections virales, telles que la rougeole.
