La dégénérescence cérébelleuse, subaiguë
Synonymes de cérébelleuse Degeneration, subaiguë
• Subaiguë cérébelleuse Degeneration
Subdivisions de La dégénérescence cérébelleuse, subaiguë
• Alcoholic cérébelleuse Degeneration
• Dégénérescence cérébelleuse nutritionnelle
Discussion générale
La dégénérescence cérébelleuse subaiguë (DSC) ou (SCD) est caractérisée par la détérioration de la zone du cerveau concernée avec la coordination musculaire et l'équilibre (le cervelet).Moins fréquemment, la zone concernée peuvent inclure la zone de raccordement de la moelle épinière au cerveau (le bulbe rachidien, le cortex cérébral et le tronc cérébral). Il existe deux types de dégénérescence cérébelleuse subaiguë: la dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique, qui précède parfois le diagnostic du cancer et la dégénérescence cérébelleuse alcoolique ou nutritionnelle, causée par une carence en vitamine B-1 (thiamine). Ces deux types partagent les symptômes mais pas la même cause.
Signes et symptômes
Les symptômes courants de la dégénérescence cérébelleuse subaiguë comprennent:
(1) amoindrissement de la coordination musculaire (ataxie) des branches (en particulier des armes à la dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique, et des jambes en dégénérescence cérébelleuse alcoolique ou alimentaire);
(2) des problèmes dans l'articulation de la parole (dysarthrie), qui sont particulièrement visibles dans la dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique;
(3) la difficulté à avaler (dysphagie);
(4) la perte de la raison (démence); cela se produit dans environ la moitié des patients atteints de dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique;
(5) les mouvements rapides involontaires du globe oculaire dans une direction horizontale ou verticale (nystagmus); ainsi que la double-vision (diplopie), vertiges (étourdissements), la paralysie des muscles oculaires (ophtalmoplégie), et de la difficulté à marcher si le patient a la dégénérescence cérébelleuse alcoolique / nutritionnel.
En outre, les patients atteints de SCD perdent beaucoup d'un type particulier de cellules nerveuses (cellules de Purkinje) tout au long du cervelet. La tomodensitométrie peuvent montrer l'élargissement de la zone du cerveau entre la moelle épinière et le reste du cerveau (quatrième ventricule), ainsi que les zones du cervelet. L'examen du liquide céphalorachidien peut présenter un nombre élevé de cellules lymphatiques (globules blancs formés dans le tissu lymphoïde), et une teneur en protéines élevée.
Causes
Les causes de la dégénérescence cérébelleuse subaiguë sont les suivantes.
La dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique peut être une maladie auto-immune.Maladies auto-immunes sont causées lorsque les défenses naturelles de l'organisme contre les organismes «étrangers» ou d'invasion (par exemple, des anticorps) commencent à attaquer les tissus sains pour des raisons inconnues. Dans les cas où il y a un cancer sous-jacent, le système immunitaire de l'individu répond peut-être à sa présence en stimulant naturel lutte contre le cancer des mécanismes du corps (cellules T, qui sont un type de globules blancs) pour attaquer les cellules normales dans le nerveux système.
La dégénérescence cérébelleuse alcoolique / nutritionnelle est associée à une carence en thiamine. Résultats secondaires thiamine carence de besoins accrus en thiamine, et de facultés d'absorption ou compromis l'utilisation de la vitamine. Les alcooliques ont tendance à manger mal et ne peuvent pas obtenir assez de thiamine contenant des aliments. De plus, ils semblent absorber ou d'utiliser la vitamine moins efficace et, par conséquent, peut nécessiter plus grande que des quantités normales de thiamine.
Populations touchées
Dans la dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique, l'âge moyen d'apparition est de 50, avec des mâles plus souvent touchés que les femmes. Cette forme de dégénérescence cérébelleuse peut précéder le cancer. La dégénérescence cérébelleuse alcoolique ou nutritionnelle affecte les alcooliques et les personnes ayant une carence en thiamine. Il est lié au cancer et est plus fréquent que le type paranéoplasique.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de la dégénérescence cérébelleuse subaiguë. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
La sclérose en plaques est une maladie chronique du système nerveux central, qui peut être progressive, récurrente et de la remise, ou stable. MS est caractérisée par de petites lésions appelées plaques qui forment de manière aléatoire dans le cerveau et la moelle épinière. Ces patchs empêchent la bonne transmission des signaux du système nerveux et conduisent ainsi à une variété de symptômes neurologiques, y compris des difficultés visuelles (taches aveugles, vision double, nystagmus), troubles de la parole, des sensations anormales de la peau (paresthésies) ou un engourdissement, des troubles de marche et des difficultés de la vessie ou la fonction intestinale. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez «la sclérose en plaques» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
L'encéphalopathie de Wernicke est un syndrome neuropsychiatrique aigu est une maladie dégénérative du cerveau caractérisée par une carence en thiamine. Elle est marquée par une perte de coordination (ataxie) et de l'apathie, de la confusion, la désorientation ou de délire. Divers dysfonctionnements de vision peuvent aussi se développer. Ce trouble se produit souvent en conjonction avec le syndrome de Korsakoff qui implique une B1 (thiamine) carence en vitamine habituellement causée par l'alcoolisme. L'encéphalopathie de Wernicke est un syndrome neuropsychiatrique aigu peut être gravement invalidante et mortelle si elle est pas reconnue et traitée rapidement. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Korsakoff" ou "Wernicke" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
La dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique est associée et souvent peut précéder le développement de plusieurs types de cancer. Il survient le plus souvent chez des patients atteints d'un cancer du poumon (en particulier le carcinome à petites cellules), mais peut également se produire chez des patients atteints de cancers de l'ovaire, du sein, de l'estomac ou de l'utérus, ainsi que chez les patients atteints de la maladie de Hodgkin. La maladie de Hodgkin est une forme de cancer du système lymphatique, en particulier les ganglions lymphatiques. Les tumeurs se produisent dans les ganglions lymphatiques (endroits où les vaisseaux lymphatiques unissent) et / ou la zone autour des nœuds. La fièvre, sueurs nocturnes et perte de poids peuvent se produire avec des ganglions lymphatiques enflés. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Maladie de Hodgkin" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Thérapies standard
La dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique peut améliorer après un traitement réussi du cancer sous-jacent. Pour la dégénérescence cérébelleuse alcoolique / nutritionnel, thiamine est donnée ainsi que d'autres vitamines B, soulager souvent la condition si le patient cesse de boire de l'alcool et reprend une alimentation normale.
