La dysplasie fibreuse (FD

La dysplasie fibreuse (FD) 

Synonymes de dysplasie fibreuse

• FD

• dysplasie fibreuse des os

• maladie Jaffe-Lichtenstein

Subdivisions de dysplasie fibreuse

• dysplasie fibreuse monostotique

• dysplasie fibreuse polyostotique

Discussion générale

Résumé

La dysplasie fibreuse (FD) est une maladie osseuse rare. Os affectés par ce trouble est remplacé par cicatriciel (fibreux) du tissu conjonctif anormal. Ce tissu fibreux anormal affaiblit l'os, ce qui rend anormalement fragiles et sujettes à la fracture. La douleur peut se produire dans les zones touchées. Comme les enfants grandissent, les os affectés peut devenir difforme (dysplasique). FD ne peut affecter un os solitaire (maladie monostotique) ou la maladie peut être généralisée, affectant plusieurs os dans le corps (maladie polyostotique). La gravité de la maladie peut varier considérablement d'une personne à une autre. Toute partie du squelette peut être affectée, mais les os longs des jambes, les os de la face et du crâne (zone craniofaciale), et les nervures sont le plus souvent touchés. FD est généralement diagnostiquée chez les enfants ou les jeunes adultes, mais les cas bénins peut passer inaperçue jusqu'à l'âge adulte. Dans certains cas, le FD ne peut pas exiger de traitement; dans d'autres cas, certains médicaments et les interventions chirurgicales peuvent être recommandées.

introduction

FD a été décrite pour la première dans la littérature médicale en 1938 par le Dr Lichtenstein et en 1942 par les Drs. Lichtenstein et Jaffe. La dysplasie fibreuse peut se produire dans le cadre d'un plus grand désordre, comme le syndrome de McCune-Albright (dysplasie-café au lait fibreux taches-endocrines dysfonction) ou syndrome Mazabraud (dysplasie-de myxomes fibreuses). Le terme syndrome Jaffe-Lichtenstein est parfois utilisé comme synonyme de monostotique FD ou pour désigner les cas de polyostotique FD avec taches café au lait, mais aucun dysfonctionnement endocrinien.Ces troubles représentent très probablement un spectre de maladies associées à des mutations activatrices du gène GNAS1.

Signes et symptômes

Les symptômes de gravité et spécifiques de FD peuvent varier considérablement d'une personne à une autre. La plupart des personnes touchées ont seulement impliqué un os et souvent il n'y a pas de symptômes associés (asymptomatique). Plusieurs fois, FD est découverte par ailleurs que les rayons X sont réalisées pour une autre raison. A l'inverse, certaines personnes touchées peuvent avoir de multiples os affectés et de développer des symptômes graves et potentiellement invalidantes ou défigurant. Dans la plupart des cas, l'apparition des symptômes est habituellement dans l'enfance; il est rare que l'apparition de la maladie de se produire après 10.

FD est un trouble (noncancerous) bénigne et ne se propage pas. L'os ou des os qui sont touchés par la maladie sont généralement établies tôt dans la vie et il est très rare que les nouveaux domaines à devenir touchés. Les zones affectées peuvent être décrits comme des lésions. lésions FD peuvent progressivement grandir et se développer jusqu'à ce qu'un os affecté se termine en pleine croissance. Ces lésions peuvent éventuellement causer des os affectés à devenir anormalement affaibli, difforme, et sujettes à facture. La douleur osseuse peut également se produire et peut être sévère dans certains cas.

Les symptômes spécifiques associés à FD dépendent des os spécifiques impliqués. Toute partie du squelette peut potentiellement être affectée, mais les os longs des bras et des jambes, les os de la face et du crâne (zone craniofaciale), et les nervures sont le plus souvent touchés. Monostotique FD présente souvent comme un gonflement indolore sur les côtes. FD affectant la colonne vertébrale peut provoquer une courbure anormale de la colonne vertébrale (scoliose). Lorsque les os longs des jambes sont touchées, cela peut conduire à des fractures fréquentes en raison de roulement de poids lors de la marche ou debout. En outre, les os longs peuvent éventuellement devenir cintré. Chez les enfants, les jambes peuvent ne pas être de la même longueur (longueur branche de différence). Finalement, cela peut affecter la capacité d'une personne à marcher, ce qui provoque une démarche anormale (par exemple la marche avec une boiterie).

FD de la région cranio-faciale peut provoquer une variété de symptômes en fonction du type et de l'emplacement spécifique des lésions (s). Ces symptômes peuvent inclure des douleurs, la congestion nasale, des dents mal alignées ou déplacées, les mâchoires inégales, et l'asymétrie faciale, dans laquelle un côté du visage ne correspond pas à l'autre côté. FD dans la région craniofaciale peut modifier les traits du visage résultant dans un front anormalement important (frontal), bosses yeux exorbités (exophtalmie), et la différence dans les positions verticales des yeux de sorte que les yeux sont inégaux (dystopie vertical). Le degré d'anomalie faciale peut varier grandement d'une personne à l'autre. La forme du crâne peut être modifiée dans certains cas.

FD peut potentiellement causer une variété de symptômes neurologiques comme des zones de développement des tissus anormaux peuvent comprimer les nerfs voisins. Les symptômes spécifiques sont liés aux nerfs spécifiques impliqués. Par exemple, la perte de vision et déficience auditive peuvent se produire en raison de la compression des nerfs optiques et auditifs dans le crâne. Toutefois, la perte de vision et déficience auditive ne se produisent que dans de rares cas.

La structure anormale de l'os affecté peut mener à l'arthrite dégénérative des articulations adjacentes.

Les femmes avec FD peuvent être à risque de douleur accrue pendant la grossesse en raison des récepteurs des oestrogènes présents dans FD.

Bien que la tumeur terme peut être utilisé pour décrire des lésions FD, ces croissances sont bénignes (non cancéreuses). Seulement dans des cas extrêmement rares, estimés à environ .4-4% des cas, ne lésions FD deviennent cancéreuses (transformation maligne).Ces tumeurs malignes développées chez les individus qui avaient été irradiées pour la douleur osseuse; une option de traitement qui a été abandonné.

Causes

La cause sous-jacente de FD est pas entièrement comprise. Les chercheurs estiment que le trouble est provoqué par une mutation dans un gène appelé GNAS1. Cette mutation du gène se produit après la fécondation de l'embryon (mutation somatique) et est donc pas hérité, ni ne les personnes touchées passer la mutation à leurs enfants. Les individus affectés présentent certaines cellules avec une copie normale de ce gène et quelques cellules avec le gène anormal (mosaïque). La variabilité des symptômes de FD est due, en partie, le rapport des cellules saines de cellules anormales. Les chercheurs ne savent pas pourquoi ces mutations somatiques se produisent; ils semblent se développer de façon aléatoire pour des raisons inconnues (sporadiquement).

Le gène GNAS1 est situé sur le long bras (q) du chromosome 20 (20q13.2) Chromosomes, qui sont présents dans le noyau des cellules humaines, portent l'information génétique pour chaque individu. les cellules du corps humain ont normalement 46 chromosomes. Des paires de chromosomes humains sont numérotés de 1 à 22 et les chromosomes sexuels sont désignés X et Y. Les mâles ont un X et un chromosome Y et les femelles ont deux chromosomes X. Chaque chromosome a un bras court désigné «p» et un long bras désigné "q". Chromosomes sont d'autres sous-divisés en plusieurs groupes qui sont numérotés. Par exemple, «chromosome 20q13.2» se réfère à la bande 13,2 sur le bras long du chromosome 20. Les bandes numérotées indiquent l'emplacement des milliers de gènes qui sont présents sur chaque chromosome.

Le gène crée GNAS1 (code) une protéine appelée protéine G. Dans FD, une mutation gain de fonction dans le gène résulte GNAS1 à la surproduction de cette protéine G. À son tour, cela se traduit par la surproduction d'une molécule appelée cyclique monophosphate d'adénosine (cAMP), qui est impliqué dans la modification (différenciation) des ostéoblastes dans l'os. Les ostéoblastes sont les cellules osseuses formant immatures qui forment l'os nouveau. Le squelette humain est un tissu qui est en constante évolution (remodelage) vivant. On croit que l'augmentation FD implique le renouvellement osseux. Le remodelage osseux est un processus normal dans lequel les os se décompose progressivement (de la résorption osseuse) et puis des réformes. Le renouvellement osseux implique des ostéoblastes et des cellules qui contrôlent la résorption osseuse (ostéoclastes). L'interaction entre les ostéoclastes et les ostéoblastes détermine la façon dont les réformes osseuses. L'interaction est un processus complexe qui implique de nombreux facteurs. une mauvaise différenciation des ostéoblastes due à une mutation du gène GNAS1 est censé contribuer au développement de la DF.

Lorsque d'autres cellules telles que les cellules endocrines ou de la peau sont impliqués en plus des ostéoblastes, le syndrome de McCune-Albright développe.

populations touchées

La dysplasie fibreuse affecte les hommes et les femmes en nombre égal. Le trouble est diagnostiqué plus tôt chez les enfants et les jeunes enfants. L'incidence exacte et la prévalence de la maladie est inconnue. Des cas bénins peuvent passer inaperçue, ce qui rend difficile de déterminer la fréquence réelle de FD dans la population générale. La forme monostotique est plus fréquente que la forme polyostotique; selon certains rapports, un rapport de 4: 1.

Troubles en relation

Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à ceux de la dysplasie fibreuse. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.

Une variété de tumeurs ou de troubles associés à de telles tumeurs osseuses bénignes et malignes peuvent provoquer des symptômes similaires à ceux observés chez FD. Ces tumeurs comprennent fibromes ossifiant, dysplasie ostéofibreuse, ostéosarcomes, adamantinomes, granulomes éosinophiles, chondrosarcome, maladie, Ollier exostoses multiples, et la neurofibromatose. (Pour plus d'informations sur ces troubles, choisissez le nom de trouble spécifique que votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)

Le syndrome de McCune-Albright (MAS) est un trouble extrêmement rare caractérisée par une dysplasie fibreuse polyostotique qui se produit avec au moins deux conclusions supplémentaires - des taches de pigmentation anormale de la peau (par exemple, les zones de la peau brun clair [taches café au lait] avec déchiquetée les frontières); des anomalies dans les glandes qui régulent le taux du corps de la croissance, son développement sexuel, et certaines autres fonctions métaboliques (dysfonction endocrinienne multiple). Selon le nombre et la localisation des anomalies squelettiques, la mobilité peut être altérée, ainsi que la vision et / ou l'ouïe et l'individu peut éprouver des douleurs importantes. glandes endocrines Dysfonctionnement peuvent entraîner le développement des caractères sexuels secondaires à un âge plus jeune que la normale (de la puberté précoce). MAS est le résultat d'une modification génétique (mutation) dans le gène GNAS qui se produit au hasard, sans raison apparente (sporadique). Chez les personnes atteintes de la maladie, cette mutation génétique sporadique est présent dans seulement quelques-uns des cellules du corps (motif en mosaïque). Les symptômes et les caractéristiques physiques associés à la maladie varient considérablement d'un cas à l'autre en fonction des cellules spécifiques du corps et des tissus qui sont affectés par la mutation génétique. Cette mutation se produit après la fécondation (mutation somatique postzygotique). Il n'a pas hérité des parents. La gamme de sévérité de la maladie est très large: certains enfants sont diagnostiqués dans la petite enfance avec des anomalies évidentes d'os et augmenté la production d'hormones par un ou plusieurs des glandes endocrines; d'autres ne montrent aucun signe de l'os, de la peau ou d'un dysfonctionnement du système endocrinien dans l'enfance et peuvent entrer dans la puberté à un âge approprié. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "syndrome de McCune-Albright" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)

Le syndrome de Mazabraud est une maladie extrêmement rare caractérisé par l'association de FD avec de multiples myxomes, qui sont des tumeurs bénignes constituées de tissu conjonctif. Les myxomes impliquent généralement les grands groupes musculaires. Dans certains cas, les personnes concernées ne peuvent avoir un myxome solitaire. La plupart des cas de syndrome Mazabraud sont associés à polyostotique FD, mais monostotique FD a été signalée aussi bien. lésions FD affectent généralement les os longs de la jambe.Les femmes sont plus souvent touchées que les hommes dans les cas font état à ce jour dans la littérature médicale (dont le nombre moins de 100). Les croissances associées au syndrome de Mazabraud sont bénignes, mais la transformation maligne a été rapportée dans de rares cas. La relation entre myxomas et FD est pas totalement compris.

Chérubisme est un trouble rare caractérisé par le déplacement du tissu osseux normal avec des zones de croissance fibreuse (dysplasie fibreuse) dans l'os de la mâchoire supérieure et / ou inférieure (maxillaire supérieur et / ou de la mandibule) sur les deux côtés de la face (bilatéral). Cela provoque une dilatation anormale des os de la mâchoire, chubbiness inhabituelle et un gonflement du visage, et, dans les cas graves, «retournement» des yeux. Dans certains cas, la dysplasie fibreuse peut également se produire dans d'autres os du corps, en particulier des nervures. Certaines personnes concernées peuvent également présenter d'autres anomalies telles que de multiples zones éparses de pigmentation foncée (taches café au lait) et / ou plusieurs taches de naissance verruqueux (de naevi) sur la peau. Les symptômes habituellement apparaissent dans le troisième ou quatrième année de vie. Cherubism est pensé pour être hérité comme un trait génétique autosomique dominante avec une expressivité variable et pénétrance. Alors que 100% des hommes touchés avec un gène défectueux pour chérubisme exposera les caractéristiques typiquement associés à la maladie (pénétrance élevée), seulement 50 à 75% des femmes avec le gène de la maladie montrent des symptômes de la maladie (pénétrance réduite). Des mutations dans le gène de SH3BP2 sont associés à environ 80% des personnes atteintes chérubisme.

La maladie osseuse de Paget est une condition squelettique chronique, lentement progressive de la destruction anormalement rapide osseuse (ostéolyse) et de la réforme (ostéoblastique). Le nouvel os peut se produire dans une ou plusieurs régions du corps, et est structuralement anormal, dense et fragile. Ce développement anormal peut causer de la douleur osseuse, l'arthrite, des malformations et des fractures. Les os les plus fréquemment touchés sont dans la colonne vertébrale, du crâne, du bassin et du bas des jambes. La cause exacte de la maladie de Paget est controversée, bien que des études impliquent des anomalies génétiques et les infections virales chroniques. Le trouble est généralement pas diagnostiqué qu'après 50 ans. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Paget" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)

Diagnostic

Un diagnostic de la dysplasie fibreuse est basée sur l'identification des symptômes caractéristiques d'une anamnèse détaillée, une évaluation clinique complète et une variété de tests spécialisés. Les personnes atteintes de formes légères de monostotique FD peuvent être diagnostiquées d'ailleurs lors de la réception d'une radiographie pour une autre raison.

Essai clinique et traitement conclusif

Les techniques d'imagerie spécialisés peuvent être utilisés pour évaluer l'os. Ces techniques d'imagerie comprennent la tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Pendant le balayage CT, un ordinateur et les rayons X sont utilisés pour créer un film montrant des images en coupe de certaines structures tissulaires. Une IRM utilise un champ magnétique des ondes de terrain et de radio pour produire des images en coupe d'organes particuliers et les tissus corporels. Le tissu anormal dans FD ressemble au verre au sol quand on le voit sur x-ray. Ces tests peuvent être utilisés pour déterminer la façon dont beaucoup d'os sont touchés.

Une scintigraphie osseuse, également connu sous la scintigraphie osseuse, est utilisé pour déterminer l'étendue de la maladie des os et peut être utilisée lorsqu'une lésion FD cellulaire se trouve à confirmer un diagnostic de monostotique FD ou découvert les zones affectées supplémentaires (polyostotique FD). Au cours de ce test, un colorant radioactif inoffensif est injecté dans l'os affecté. Une caméra spéciale qui permet de suivre le colorant qui se déplace à travers l'os est utilisé pour créer une image du squelette et de déterminer toutes les zones touchées.

La biopsie osseuse est l'ablation chirurgicale et à l'examen microscopique d'un petit échantillon de tissu affecté. Une biopsie osseuse peut révéler des changements caractéristiques de l'os qui se produisent chez les personnes atteintes FD et peut être nécessaire de distinguer une lésion FD à partir d'autres types de tumeurs ou des tumeurs si on ne sait pas après une radiographie.

Une forme spécifique très sensible de la réaction en chaîne par polymérase (PCR) a été utilisé pour détecter des mutations somatiques du gène GNAS1 qui caractérisent FD.PCR est un test de laboratoire qui a été décrit comme une forme de «photocopie». Il permet aux chercheurs d'agrandir et de copie à plusieurs reprises des séquences d'ADN.Par conséquent, ils sont capables d'analyser finement l'ADN et identifier plus facilement les gènes et modifications génétiques (mutations). Dans FD, une forme spécifique de tests PCR peut détecter des mutations activatrices de GNAS1 dans les cellules du sang périphérique.

thérapies standard

Traitement

Le traitement de la DF est dirigée vers les symptômes spécifiques qui sont visibles dans chaque individu. Le traitement peut nécessiter des efforts coordonnés d'une équipe de spécialistes. Pédiatres, internistes généralistes, les chirurgiens orthopédistes, endocrinologues, et d'autres professionnels de la santé peuvent avoir besoin de planifier systématiquement et complètement le traitement d'un enfant affecte. Le soutien psychosocial pour toute la famille est essentiel aussi bien.

des procédures et des interventions thérapeutiques spécifiques peuvent varier, en fonction de nombreux facteurs, tels que la progression de la maladie; la taille de la lésion (s); la présence ou l'absence de certains symptômes; âge et la santé générale d'un individu; et / ou d'autres éléments. Les décisions concernant l'utilisation de certains traitements médicamenteux, les traitements chirurgicaux et / ou d'autres traitements devraient être faits par les médecins et les autres membres de l'équipe de soins de santé en consultation étroite avec le patient sur la base des particularités de son cas; une discussion approfondie sur les avantages et les risques potentiels, y compris les effets secondaires possibles et les effets à long terme; la préférence du patient; et d'autres facteurs pertinents. Etre vu par un médecin (s) avec une familiarité dans le traitement des personnes atteintes de FD est recommandé.

Dans de nombreux cas, les lésions FD ne provoquent pas de symptômes (asymptomatique). Dans de tels cas, l'observation et l'éducation des patients peut être tout ce qui est nécessaire. Suivi des rayons X tous les six mois sont recommandés pour déterminer si la lésion a progressé.

Les personnes atteintes de FD ont été traités avec des médicaments appelés bisphosphonates tels que le pamidronate ou l'alendronate. Ces médicaments réduisent le remodelage osseux en inhibant la résorption osseuse. Calcium et vitamine D peuvent être administrés avec le médicament. Certaines personnes touchées répondent favorablement à une telle thérapie avec l'avantage principal étant la douleur osseuse diminuée. D'autres personnes touchées ne répondent pas à la thérapie avec bisphosphonates ou rechute après une période initiale d'amélioration. Rechute de la douleur osseuse est plus fréquente chez les individus avec polyostotique FD.bisphosphonates forts tels que l'acide zolédronique peuvent être utilisés dans de tels cas, et peuvent être plus efficaces dans l'amélioration de la douleur osseuse.

La chirurgie est souvent utilisé pour traiter les individus avec un FD, bien que la plupart des médecins recommandent une stratégie conservatrice. La chirurgie doit être entrepris que pour les lésions qui causent des difficultés d'une certaine façon. La chirurgie peut être entrepris pour corriger la défiguration ou une déformation, pour corriger la longueur des membres écart, pour éradiquer les lésions symptomatiques (par exemple ceux qui causent la douleur et / ou la compression d'un nerf), pour traiter les complications spécifiques telles que la scoliose, ou pour prévenir les fractures.interventions chirurgicales standard sont efficaces dans la plupart des adultes avec monostotique FD.

thérapies Investigational

Le tocilizumab de drogue est à l'étude comme traitement potentiel de FD. Tocilizumab est un médicament qui agit en bloquant l'activité de l'interleukine-6 (IL-6), une protéine spécialisée (cytokines) qui stimule la résorption osseuse. cellules osseuses affectées à FD libèrent des niveaux excessifs de l'interleukine-6 et les chercheurs croient inhiber l'IL-6 diminue la résorption osseuse.

Des médicaments supplémentaires sont en cours de l'étude comme thérapies potentielles pour FD. Ces médicaments comprennent denosumab, un anticorps monoclonal actuellement approuvé pour traiter l'ostéoporose et la prégabaline, qui est efficace dans le traitement des douleurs neuropathiques. Plus de recherche est nécessaire pour déterminer l'innocuité à long terme et l'efficacité des médicaments expérimentaux pour le traitement des personnes atteintes de FD.

filariose

Synonymes de filariose

• bancroftienne filariose

• filarienne éléphantiasis

• filariose malayi

• Malayi Tropical Eosinphilia

• Wuchereriasis

Discussion générale

La filariose est une maladie tropicale infectieuse causée par un quelconque de plusieurs rondes parasites vers filiformes. Les deux espèces de vers le plus souvent associés à cette maladie sont Wuchereria bancrofti et Brugia malayi. La forme larvaire du parasite transmet la maladie à l'homme par la piqûre d'un moustique. Dans les premiers stades de l'infection, le patient se plaint caractéristique de la fièvre, des frissons, des maux de tête et des lésions cutanées. L'un quelconque de plusieurs agents anti-parasitaires peut être efficace dans l'élimination de la vis sans fin. Cependant, si la maladie est laissée non traitée, l'obstruction de la circulation de la lymphe provoque des zones particulières du corps, surtout les jambes et les organes génitaux externes, à gonfler profondément. Les symptômes sont principalement une réponse à des vers adultes qui causent l'inflammation. L'inflammation chronique peut évoluer vers le durcissement des vaisseaux lymphatiques (fibrose) et l'obstruction de la circulation de la lymphe.

Signes et symptômes

Certaines personnes atteintes de filariose ne présentent aucun symptôme. D'autres personnes touchées peuvent avoir des épisodes d'inflammation aiguë des vaisseaux lymphatiques (lymphangite) de long avec des températures élevées, des frissons, des courbatures et des ganglions lymphatiques enflés. Des quantités excessives de fluide peuvent accumuler (œdème) dans les zones touchées (c.-à-bras et / ou jambes), mais l'accumulation résout généralement après les autres symptômes ont disparu. Les attaques peuvent également être accompagnés d'une inflammation aiguë des organes génitaux conduisant, chez les hommes, à l'inflammation, la douleur et l'enflure des testicules (orchite), piste de sperme (de funiculite), et / ou canaux spermatiques (épididymite). Le scrotum peut devenir anormalement enflés et douloureux.

La filariose bancroftienne affecte à la fois les jambes et les organes génitaux. La variété malaise affecte les jambes en dessous des genoux.

Certaines personnes atteintes de filariose ont des niveaux anormalement élevés de certains globules blancs (éosinophilie) pendant les épisodes aigus de symptômes.Lorsque l'inflammation se résout, ces niveaux reviennent à la normale.

La filariose peut causer des ganglions lymphatiques chroniques gonflement (lymphadénopathie) même en l'absence d'autres symptômes. obstruction de longue date des vaisseaux lymphatiques peut conduire à plusieurs autres conditions. Ceux-ci comprennent l'accumulation de liquide dans le scrotum (hydrocèle), la présence de liquide lymphatique dans les urines (chylurie), et / ou des vaisseaux lymphatiques anormalement dilatées (varices). D'autres symptômes peuvent inclure un œdème progressif (éléphantiasis) des organes génitaux féminins externes (vulve), les seins, et / ou les bras et les jambes. œdème chronique peut entraîner une peau qui est anormalement épais et a un "verruqueux" apparence.

Causes

La gilariose est une maladie infectieuse tropicale rare causée par les vers parasites ronds (nématodes) Wuchereria bancrofti ou Brugia malayi. Les symptômes résultent principalement de réactions inflammatoires aux vers adultes. Certaines personnes peuvent également développer des réactions d'hypersensibilité aux petits parasites larvaires (microfilaires).

populations touchées

La filariose est une maladie commune dans les régions tropicales du monde. L'organisme W. bancrofti est présent dans toute l'Afrique, l'Asie, la Chine et l'Amérique du Sud. B. malayi se trouve dans le sud et l'Asie du Sud. Filariose est extrêmement rare en Amérique du Nord et ne se produit que lorsque ces organismes sont importés des régions tropicales. L'infection est transmise par plusieurs différents types de moustiques tropicaux qui transfèrent le stade larvaire de l'organisme (microfilaires) d'un hôte à un autre. La filariose lymphatique affecte environ 120 millions de personnes dans le monde entier. les voyageurs à court terme dans les zones où elle est endémique sont à faible risque pour cette infection. Les gens qui visitent les zones d'endémie pour des périodes de temps prolongées, et surtout ceux qui sont dans des zones ou des situations dans lesquelles ils sont intensément exposés à des moustiques infectés, peuvent être infectés. La plupart des infections observées aux États-Unis sont des immigrants en provenance des pays d'endémie, selon les Centers for Disease Control and Prevention (CDC).

Troubles en relation 

Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de la filariose. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:

Acanthocheilonemiasis est une maladie infectieuse tropicale causée par un parasite multicellulaire (ver filarien [nématode]), appelés perstans Acanthocheilonema. Ce parasite se trouve le plus souvent en Afrique. Initialement les personnes atteintes de Acanthocheilonemiasis ne présentent aucun symptôme. Les symptômes peuvent inclure des démangeaisons cutanées (prurit), des douleurs abdominales, des douleurs thoraciques, des douleurs musculaires (myalgies) de, et / ou les zones de gonflement sous la peau. D'autres symptômes peuvent inclure un foie anormalement élargie et de la rate (hépatosplénomégalie), et de l'inflammation dans les organes affectés. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Acanthocheilo" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)

La filariose, ou le terme général "filariose," peut également se référer à un groupe de maladies parasitaires causées par diverses espèces de filaires (nématodes). Ceux-ci comprennent mumu, loase (des œdèmes de Calabar), dirofilariose (infection humaine par heartworm de chien), et l'onchocercose (cécité des rivières). Tous ces sauf dirofilariose peuvent être acquises que dans les tropiques, où ils sont communs, mais sont extrêmement rares dans les climats tempérés, comme l'Amérique du Nord. Pris ensemble, filarioses de tous types affectent environ 100 millions de personnes dans le monde entier.

Diagnostic

Le diagnostic de la filariose nécessite l'examen d'un frottis sanguin pour détecter la présence de la ronde ver W. bancrofti larvaire ou B. malayi. Etant donné que le nombre de parasites (parasitémie) dans le sang est plus élevé au cours de la nuit, les échantillons sanguins sont mieux obtenus pendant la nuit. Lorsque les parasites ne sont pas trouvés dans le sang, les vers adultes peuvent occasionnellement être trouvés dans un échantillon ganglionnaire d'un individu infecté.

Un test de diagnostic un peu plus facile a été récemment mis au point qui peut être utilisé à tout moment pendant la journée. Elle est basée sur la détection de la présence d'anticorps générés en réaction aux corps étrangers, les parasites eux-mêmes.

thérapies standard

Traitement

Les doses progressivement croissantes de l'un quelconque des principaux médicaments anti-parasiticide sont le traitement de la maladie. Parmi ces médicaments sont: ivermectine, albendazole et diéthylcarbamazine. Ces médicaments agissent pour se débarrasser du ver larvaire, à inhiobit reproduction du ver adulte, ou de tuer le ver adulte. Malgré le fait que ces médicaments soient efficaces, ils le font, l'utilisation de chacun d'eux est soumis à des effets secondaires importants (réactions indésirables).Ces effets secondaires peuvent être atténués en utilisant des antihistaminiques et / ou des médicaments anti-inflammatoires.

L'élimination des vers adultes doit être entreprise avec précaution car une forte concentration de vers morts dans la lymphe ou le sang peut provoquer des réactions allergiques et des abcès dangereux.

La chirurgie peut être utilisé pour traiter certaines personnes atteintes de filariose qui développent une accumulation anormale de liquide dans le scrotum (hydrocèle). La chirurgie peut également être effectuée pour enlever les restes de vers adultes et calcifications développement autour d'eux. Le traitement de l'éléphantiasis des jambes est généralement constitué d'élévation et le soutien des bas élastiques.

Dans les régions tropicales du monde, lutte contre les moustiques est une partie importante de la prévention de la filariose. Filariose est habituellement une maladie auto-limitée à moins réinfection se produit. Par conséquent certains cas, en particulier celles mises en régions tempérées du monde (ie, Amérique du Nord), peut être laissée non traitée parce qu'il n'y a pas de risque de propagation de la maladie.