La médiastinite fibrosante
Synonymes de La médiastinite fibrosante
• fibrose médiastinale, sclérosante médiastinite
Subdivisions de Fibrosing Médiastinite
• fibrosante médiastinite comme une complication tardive de l'histoplasmose
• fibrosing médiastinite, idiopathique
Discussion générale
La médiastinite fibrosante est la moins fréquente, mais le plus grave, complication tardive de l'histoplasmose. Beaucoup de médecins croient médiastinite fibrosantes d'être le résultat d'une réponse immunitaire anormale aux antigènes libérés par le champignon histoplasma capsulatum sur la base du sol. Il doit être différencié des nombreuses autres complications médiastinales moins sévères de l'histoplasmose, et d'autres causes de médiastinite fibrosante, qui sont appelés médiastinite de fibrose idiopathique.Idiopathique fibrosing médiastinite est encore moins fréquent, mais peut avoir de multiples causes, dont aucun ne sont liés à l'histoplasmose. En conséquence, il existe deux types de fibrosante médiastinite; fibrosing médiastinite liés histoplasmose, et idiopathique fibrosing médiastinite qui peut avoir de multiples causes non liées à l'histoplasmose. Les deux types sont provoquées par des troubles rares proliférations de collagène, de la fibrose des tissus et des cellules inflammatoires associées à l'intérieur du médiastin (l'espace entre les poumons). Poster histoplasmose fibrosing médiastinite est caractérisée par invasive, la fibrose calcifiée centrée à l'emplacement des ganglions lymphatiques, qui, par définition, obstrue les vaisseaux ou les voies respiratoires majeures. Souvent, les symptômes de la médiastinite fibrosante ne se développent pas jusqu'à ce que la maladie a progressé à un niveau auquel il y a des dommages à un vaisseau ou un organe, généralement due à bloodflow insuffisante en raison d'un vaisseau obstrué. L'accumulation de tissu cicatriciel se produit généralement très lentement (1 mm / an) dans la plupart des cas, mais dans d'autres, le tissu cicatriciel peut se développer à un rythme rapide. Les symptômes peuvent apparaître soudainement, même si la cicatrice a progressé lentement pendant des mois ou des années, parce que la croissance de la cicatrice elle-même provoque aucun symptôme. Quand la cicatrice a mis au point dans un récipient principal dans la mesure où elle limite le débit sanguin vers ou à partir d'un poumon, la diminution du flux sanguin peut provoquer un infarctus pulmonaire, une douleur de la pleurésie. L’histoplasmose est due au champignon parasitaire endémique la plus courante aux États-Unis, Histoplasma capsulatum. Dans la zone endémique, le long des vallées du Mississippi et de l'Ohio River, presque toutes les personnes sont infectées dans l'enfance. Histoplasmose se produit également dans des endroits isolés à travers le monde, mais est plus fréquente dans le Nord et l'Amérique centrale, avec des cas isolés signalés en provenance d'Asie du Sud-Est et en Afrique.L'infection pulmonaire est généralement asymptomatique ou seulement légèrement symptomatique chez la personne infectée. Certaines personnes infectées peuvent souffrir de symptômes grippaux. H. capsulatum semble avoir des exigences de croissance précis par rapport à l'humidité, l'acidité, la température et la teneur en azote.Il fleurit dans le sol fertilisé par les excréments d'oiseaux, et est transporté dans bat guano, bien que les oiseaux eux-mêmes ne sont pas infectés par H. capsulatum, les systèmes intestinaux de chauves-souris peuvent être colonisés par l'organisme.Cependant, les poulets sont connus pour abriter l'organisme dans leurs plumes. maisons de poulet et bat guano sous les ponts et leurs environs sont des sources notoires de l'infection à H. capsulatum. Histoplasmose a également été trouvé en milieu urbain et est parfois appelé une maladie urbaine. En milieu urbain où le sol est perturbé, les spores de champignons deviennent l'air à la charge. L'Université du Texas Medical Center Southwest a rapporté entre 600 et 700 cas d'infection par Histoplasma au cours d'une période de 20 ans, lorsque des bâtiments sont en construction. Bien qu'un sanctuaire d'oiseaux existait dans la région, la plupart des cas se sont produits chez les employés qui ont eu aucun contact direct avec le sanctuaire. Les spores ont été établis dans les bâtiments grâce à des systèmes de conditionnement d'air. Une épidémie de histoplasmose a eu lieu en 384 élèves dans un lycée de l'Ohio. Le Jour de la Terre, une cour a été ratissé et balayé, et l'ensemble du bâtiment de l'école a été contaminée avec de l'air contenant des spores Histoplasma. L'épidémie a été de courte durée et grippal.En 1975, les fientes d'oiseaux balayé depuis le toit d'un palais de justice dans l'Arkansas ont été distribués à travers le bâtiment par climatiseurs de fenêtre. Dans l'ensemble, l'histoplasmose est généralement considérée comme une infection asymptomatique et cliniquement significative. Dans la grande majorité des nombreux millions de personnes infectées, l'infection et infection récurrente suivre un cours généralement bénigne. Le nombre de personnes avec la complication sévère, fibrosante médiastinite, est une petite fraction, estimées à seulement quelques centaines aux Etats-Unis, des millions d'individus infectés par le histoplasmose. On ne sait pas pourquoi certaines personnes sont prédisposées à la réponse immunitaire excessive à l'organisme, ce qui conduit à une cicatrisation excessive et l'obstruction des vaisseaux principaux ou des voies respiratoires qui caractérise FM. [Les patients ayant un système immunitaire déficient qui sont exposés, peuvent se développer histoplasmose disséminée, qui est à l'extrémité opposée du spectre de FM.] Les levures sont immobilisés et persistent dans les ganglions lymphatiques autour de structures médiastinales critiques, et peuvent effectivement être des organismes morts, mais ne sont pas détruits ni enlevé. Ils persistent pendant des années, peut-être indéfiniment, et peut libérer l'antigène pour stimuler une réponse immunitaire en cours. Calcification des ganglions infectés est typique, mais peut nécessiter des années pour développer. Rarement pierres calcifiées (de broncholith) peuvent travailler leur chemin dans les voies respiratoires, et peuvent être toussa, ou ils peuvent causer une obstruction bronchique et l'infection.
Signes et symptômes
En règle générale, les personnes atteintes de médiastinite fibrosante ont été initialement infectés par H. capsulatum comme des enfants, mais les symptômes commencent dans la plupart des patients âgés entre 21 et 40 ans. Il n'y a aucune preuve qu'il y ait une origine ethnique ou le sexe disparité préférée.
Les patients atteints de fibrose médiastinite présentent des signes de fatigue, de l'essoufflement (dyspnée) liés histoplasmose, la toux de sang (hémoptysie) ou sans, la poitrine chronique (plèvre) douleur et infection pulmonaire récurrente. Généralement, ces symptômes se produisent parce qu'il y a une occlusion de l'un des principaux vaisseaux dans le corps comme la veine cave supérieure (la veine qui retourne le sang de la tête et du cou, et les membres supérieurs à l'oreillette droite, formée dans le médiastin supérieur par l'union de deux veines brachiocéphaliques), les voies respiratoires centrales, ou les artères et / ou veines pulmonaires. syndrome de la veine cave supérieure, le gonflement qui se développe chez certains patients en raison de l'obstruction de la veine cave, est un symptôme commun. Certains patients n'ont pas le syndrome, malgré l'obstruction de la SVC, si les veines collatérales alternatives (parfois visibles sur la partie antérieure du thorax) agrandir suffisamment pour retourner le sang vers le cœur. La toux et l'essoufflement sont les symptômes les plus courants lors de l'obstruction des voies respiratoires centrales se produit. obstruction veineuse pulmonaire présente habituellement avec l'essoufflement et la toux de sang (hémoptysie). Les symptômes peuvent être présents pendant des années avant le diagnostic.
Les patients atteints de médiastinite de fibrose idiopathique peuvent présenter des symptômes de la fièvre, des frissons, des sueurs, d'essoufflement, de la toux et des douleurs thoraciques. Ils peuvent aussi avoir la fibrose ailleurs dans le corps qui peut provoquer des symptômes de ces autres sites.
Causes
Dans la majorité des patients, liés histoplasmose-fibrosante médiastinite est déclenchée par anormale excessive réaction immunitaire de l'organisme à l'exposition des capsulatum ou histoplasmose Histoplasma, le champignon trouvé dans le sol dans la région endémique des États-Unis le long des vallées du Mississippi et de l'Ohio River.Bien que le champignon se trouve dans le sol, et le champignon est fécondé par les fientes d'oiseaux, les oiseaux ne sont pas eux-mêmes infectés. Spores devenir aéroportées lorsque le sol est perturbé, et les oiseaux et les chauves-souris transportent aussi les spores.
Idiopathique fibrosing médiastinite est pas lié à l'histoplasmose. Il a été rapporté dans le contexte d'une maladie auto-immune, la maladie de Behçet, la granulomatose de Wegener, la maladie hyperimmunoglobulinémie G, la fièvre rhumatismale, la radiothérapie, les infections virales graves de Coxsackie B, ou d'un traumatisme. En outre, il peut se produire en association avec d'autres troubles idiopathiques fibroinflammatory à des sites en dehors de la poitrine, comme la fibrose rétropéritonéale, cholangite sclérosante, Riedel thyroïdite, pseudotumor de l'orbite, et d'autres.
populations touchées
On estime que l'ensemble de la population qui contractent l'histoplasmose, beaucoup moins que 1% a la réponse de cicatrisation excessive à l'infection fongique qui est à la base de la FM. informations de prévalence fiables ne sont pas disponibles, mais la population touchée de histoplasmose liées-fibrosante médiastinite est estimé à plusieurs centaines de personnes aux États-Unis. Poster Histo FM est vu que chez les personnes qui vivaient dans une région endémique parfois au cours de leur vie. Le nombre de personnes avec idiopathique fibrosing médiastinite est estimé à plusieurs dizaines aux États-Unis.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à, ou causées par, fibrosante médiastinite. La compréhension de chaque condition peut être critique pour le diagnostic correct.
Le syndrome de la veine cave supérieure se produit à la suite de l'occlusion du vaisseau de veine cave supérieure, ce qui peut également se produire à d'autres causes, telles que des cathéters intraveineux centraux. Les symptômes qui découlent de cette condition conduit souvent au diagnostic de la médiastinite fibrosante. En outre, des signes d'insuffisance cardiaque droite peut être important.
Le granulome médiastinal est une autre complication tardive de l'histoplasmose, mais peut être confondu avec médiastinite fibrosante. granulome médiastinal affecte les ganglions lymphatiques médiastinaux et provoque l'élargissement substantiel des ganglions lymphatiques. Fibrosing médiastinite est composé de cicatrice fibrotique solide, alors que médiastinale granulome est composé des matières semi-liquides avec une fine capsule. L'élargissement de médiastinal granulome peut parfois provoquer une compression des voies respiratoires ou des gros vaisseaux, et peut-être le déplacement de l'œsophage. granulome médiastinal peut aussi être causée par mycoacteria, donc dépistage de la tuberculose doit être effectué chez les patients à risque pour elle. Les symptômes peuvent inclure la fatigue et la dyspnée ou la douleur pendant la déglutition.Aucours passé, on pensait que granulome médiastinal serait finalement évoluer vers fibrosante médiastinite mais la meilleure preuve soutient maintenant qu'ils sont des conditions distinctes.
Les patients atteints idiopathique fibrosing médiastinite peuvent développer une pneumonie, l'insuffisance cardiaque congestive, ou infection pulmonaire qui peut être traitée avec des antibiotiques.
Diagnostic
Diagnostiquer soit sous forme de fibrosing médiastinite est mieux accomplie par scanner thoracique, une analyse qui montre le tissu anormal dans le médiastin (l'espace entre les poumons). Une ventilation / perfusion scan de médecine nucléaire est le meilleur test pour montrer l'emplacement de toute réduction du débit sanguin à chaque poumon. Parfois, une biopsie chirurgicale du tissu anormal dans le médiastin est nécessaire pour exclure une tumeur maligne telle qu'un lymphome, en particulier si le scanner montre que le tissu n'a pas calcification, ce qui est un signe caractéristique de la forme qui se produit après l'histoplasmose.
Si le patient a une occlusion de la veine cave et il y a des veines collatérales qui se sont développées, le médiastin supérieur peut être élargi sur des études d'imagerie. La pneumonie et / ou perte de volume d'un poumon sont parfois présents lorsque les voies respiratoires centrales sont affectées. obstruction veineuse pulmonaire peut conduire à l'hypertension artérielle pulmonaire. Une angiographie par résonance magnétique (ARM) du cœur peut être utile dans des circonstances particulières, notamment pour évaluer les veines pulmonaires où ils entrent dans l'oreillette gauche.
Le diagnostic dans de nombreux cas est retardée, souvent pendant de nombreuses années parce que les symptômes ne sont pas spécifiques. les diagnostics initiaux erronés comprennent une pneumonie, une maladie pulmonaire obstructive chronique, l'embolie pulmonaire, un infarctus pulmonaire, et dans quelques-unes, une sténose mitrale et l'insuffisance cardiaque congestive, d'un symptôme complexe produit par l'obstruction des veines pulmonaires où ils pénètrent dans l'oreillette gauche. L'utilisation répandue de CT de la poitrine a grandement amélioré la détection et le diagnostic de FM.
Traitement Le
succès du traitement après l' histoplasmose FM utilise généralement une approche mécanique, car il n'y a pas de bien des réponses documentées à un agent pharmacologique.
Lorsque les patients FM toux de sang, le cathétérisme de l'aorte pour effectuer l'embolisation de l'artère bronchique est efficace pour bloquer les artères qui sont la source des saignements chez la plupart des patients. Cette procédure est disponible par des radiologues interventionnels dans la plupart des grands centres médicaux.
FM peut bloquer les voies respiratoires ou les navires va, ou revenant des poumons.Lorsque les structures d'un seul poumon sont bloqués, il peut causer de la douleur ou de sang toux, mais la plupart des patients raisonnablement bien dans l'ensemble, aussi longtemps que l'autre poumon n'a pas de problème. Lorsque les structures des deux poumons sont touchés, cela peut être grave et la vie en danger, et pour certains patients d'ouverture des vaisseaux bloqués peuvent être obtenus par cathétérisme avec stenting (Albers 2011). Obstruction de la veine cave supérieure ne nécessite aucun traitement, sauf si il y a des symptômes, mais s'il est un gonflement des bras et du cou, des maux de tête ou d'autres symptômes associés alors stenting ou dérivation doit être pris en considération.
L'itraconazole est un traitement antifongique oral qui est parfois utilisé pour traiter les patients qui ont médiastinite fibrosantes dues à histoplasma. Bien que, les thérapies antifongiques sont très efficaces pour certaines formes de histoplasmose, ils ne sont pas représentés pour changer le cours de FM, qui est due plus à une réaction par le système immunitaire du patient, plutôt que la croissance des organismes. Peu importe, un essai est couramment utilisé car FM peut être un problème sérieux, et l'itraconazole est sûr.
Si le tissu cicatriciel dans FM est localisée, la résection chirurgicale a été utilisé rarement, mais est un risque élevé et approprié pour très peu de patients. Cela ne veut pas un procédé préféré de traitement et ne doit être utilisé dans les cas les plus extrêmes, en raison d'un taux élevé de morbidité et de mortalité.
Pronostic
Les taux de mortalité pour fibrosante médiastinite dépendent de la forme et de son étendue. Fibrosante idiopathique médiastinite n'a pas été bien étudiée, mais semble être rarement la vie en danger. La mortalité post histoplasmose FM est importante chez les individus qui ont des structures critiques obstruées dans les deux poumons. Les patients qui ont perdu la fonction d'un poumon peuvent faire étonnamment bien pendant de nombreuses années , voire des décennies, aussi longtemps que l'autre poumon n'a pas de problème.
thérapies standard
Il n'y a pas de traitement standard pour une ou l'autre forme de fibrosante médiastinite.L'histoire naturelle de idiopathique FM ne sait pas, mais il y a des rapports individuels des patients qui ont eu une réponse pharmacologique ou une amélioration spontanée, qui n'a pas été vu avec le poteau histoplasmose FM. Actuellement, il n'y a pas de médicaments identifiés qui arrêteront le tissu fibreux lié histoplasmose-de croître.Parce que la cicatrice post histoplasmose FM se développe très lentement dans la plupart des patients, le traitement serait nécessaire pendant de nombreuses années, voire des décennies pour être efficace.
Les rapports individuels des patients décrivent le traitement des patients avec idiopathique médiastinite fibrosante avec les médicaments suivants: prednisone, le tamoxifène, un médicament anti-inflammatoire non-stéroïdien tels que l'indométacine, et immunosuppresseurs tels que l'azathioprine ou la cyclosporine. Les données ne sont pas disponibles sur l'efficacité de ces traitements, et la plupart des rapports sont des cas individuels, il est donc impossible d'être sûr si une réponse a été effectivement causé par le traitement. Lorsque la rétention d'eau se produit, les patients sont traités avec un traitement diurétique, ce qui peut nécessiter de potassium additionnel. Les antibiotiques peuvent être utilisés pour traiter des complications telles que les infections de pneumonie et à la poitrine. Les corticostéroïdes tels que la prednisone semblent offrir des avantages pour certains patients, mais peuvent également causer des effets secondaires graves. L'exercice régulier est bénéfique pour le coeur et la fonction musculaire, et est encouragé à tous les patients, selon la tolérance.
