La dysplasie fibromusculaire
Synonymes de dysplasie fibromusculaire
• la fièvre aphteuse
Discussion générale
La dysplasie fibromusculaire, communément appelée fièvre aphteuse est une maladie qui provoque une ou plusieurs artères dans le corps pour avoir un développement de cellules anormales dans la paroi de l'artère. En conséquence, les zones de rétrécissement (sténose), les anévrismes, ou des larmes (dissection) peuvent se produire. Si le rétrécissement ou une déchirure provoque une diminution du flux sanguin à travers l'artère, les symptômes peuvent en résulter. La fièvre aphteuse est le plus souvent trouvé dans les artères qui alimentent les reins avec le sang (artères rénales) et les artères appelées les artères carotides et vertébrales qui se trouvent dans le cou et alimenter le cerveau en sang. Moins fréquemment, la fièvre aphteuse affecte les artères dans l'abdomen (fournissant le foie, la rate et les intestins) et les extrémités (bras et jambes). Dans plus de la moitié des personnes atteintes de cette maladie, il y aura des preuves de la fièvre aphteuse dans plus d'une artère.
Signes et symptômes
Certaines personnes atteintes de cette maladie ne présentent aucun symptôme ou conclusions sur un examen physique. Les signes et / ou symptômes qu'une personne avec la fièvre aphteuse peut éprouver dépendent des artères touchées et si un rétrécissement, des larmes ou des anévrismes en leur sein. Tout signe de douleur ou clinique liée à la fièvre aphteuse provient généralement de l'organe qui est alimenté par cette artère. Par exemple, la fièvre aphteuse dans les artères rénales peut causer une pression artérielle élevée. La fièvre aphteuse dans les artères carotides peut provoquer des maux de tête ou un son swooshing dans les oreilles (appelée acouphène pulsatile).Certains patients atteints de la fièvre aphteuse peuvent avoir aucun symptôme mais sont diagnostiqués avec cette maladie quand un médecin entend un bruit sur l'une des artères en raison de la circulation sanguine perturbé ou turbulent à l'intérieur du navire.Ce bruit est connu comme un bruit.
Une personne avec la carotide sévère fièvre aphteuse provoquant un rétrécissement sévère ou une déchirure dans une carotide ou de l'artère vertébrale peut avoir des symptômes neurologiques impliquant les nerfs faciaux (tombantes de la paupière, de taille inégale des élèves, par exemple), accident vasculaire cérébral ou accident ischémique transitoire. Les personnes atteintes de la carotide de la fièvre aphteuse ont un risque plus élevé pour les anévrismes des artères dans le cerveau (anévrismes intracrâniens). Saignement dans le cerveau (hémorragie intracrânienne) peut se produire si une rupture d'anévrisme, et il est important d'identifier et de traiter les anévrismes cérébraux précoces pour empêcher cela.
La fièvre aphteuse impliquant les artères qui alimentent les intestins, le foie et la rate avec du sang (artères mésentériques) peut entraîner des douleurs abdominales après les repas et la perte de poids involontaire. La fièvre aphteuse dans les bras et les jambes peuvent causer une gêne membre avec l'exercice ou peut conduire à des pressions sanguines inégales dans les bras.
Causes
La cause de la fièvre aphteuse est pas encore connue, mais plusieurs théories ont été proposées. Un certain nombre de rapports de cas dans la littérature ont identifié la maladie dans plusieurs membres de la même famille, y compris des jumeaux. Par conséquent, on pense qu'il peut y avoir une cause génétique. Cependant, un parent peut avoir la participation de l'artère différente, différente gravité de la maladie, ou ne pas développer la fièvre aphteuse du tout. En fait, la plupart des personnes atteintes de la fièvre aphteuse ne disposent pas d'un membre de la famille qui a aussi la maladie. Parmi certaines personnes atteintes de la fièvre aphteuse, il y a une histoire familiale d'autres problèmes vasculaires, tels que les anévrismes des vaisseaux sanguins.
La fièvre aphteuse est beaucoup plus fréquente chez les femmes que chez les hommes, ce qui entraîne dans la théorie que les hormones peuvent jouer un rôle important dans le développement de la maladie. Cependant, dans de petites études de population, on est de l'histoire de la reproduction (nombre de grossesses et quand ils se sont produits) ainsi que l'utilisation des pilules de contrôle des naissances ne sont pas corrélées avec le développement de la fièvre aphteuse.
D'autres causes possibles de fièvre aphteuse comprennent le développement anormal des artères qui alimentent la paroi du vaisseau avec le sang, ce qui entraîne apport insuffisant d'oxygène; la position ou le mouvement anatomique de l'artère à l'intérieur du corps; certains médicaments, et la consommation de tabac. Il est possible que de nombreux facteurs contribuent au développement de la fièvre aphteuse. Ce domaine nécessite de plus amples recherches.
populations touchées
La fièvre aphteuse touche les femmes beaucoup plus souvent que les hommes, bien que les hommes et les enfants peuvent être touchés par cette maladie. Chez les enfants atteints de la fièvre aphteuse, la maladie semble plus communément présente un rétrécissement significatif plutôt que des larmes des artères et semble aussi impliquer les artères vers les reins et les intestins plus souvent que les vaisseaux de la carotide.Dans la population pédiatrique, la fièvre aphteuse affecte les garçons et les filles.
Troubles en relation
Le sous-type vasculaire du syndrome d'Ehlers-Danlos (type IV) a été associé au type le plus commun de dysplasie fibromusculaire, connu sous le nom fibroplasie médial. Ce syndrome doit être suspecté chez les patients atteints de multiples anévrismes et / ou des larmes (dissections) dans les artères, en plus des résultats angiographiques typiques de dysplasie fibromusculaire. Il y a eu des rapports isolés de dysplasie fibromusculaire associée à d'autres troubles, y compris le syndrome d'Alport, le phéochromocytome, le syndrome de Marfan, et la maladie de moyamoya. (Pour plus d'informations sur ces troubles, la recherche du terme dans la base de données de maladies rares.)
Diagnostic
Pour le diagnostic de la fièvre aphteuse, un test doit être fait à l'image des vaisseaux sanguins. Il existe de nombreuses options pour l'imagerie des artères, y compris spécialisés échographie des vaisseaux sanguins connu comme l'échographie duplex, un scanner des artères qui est obtenu après un colorant est donnée dans les veines, ou un type particulier de l'IRM. Dans de nombreux cas, le diagnostic de la fièvre aphteuse exige une procédure connue comme une artériographie être effectuée. L'artériographie est une procédure qui est effectuée par un radiologue, chirurgien vasculaire, cardiologue ou un spécialiste de la médecine vasculaire avec une formation appropriée.Il implique l'insertion d'un fil dans ou près de l'artère affectée et en injectant un produit de contraste, un colorant qui peut être détecté par un appareil de radiographie. Une radiographie de la zone affectée est ensuite prise et examiné. L'individu est généralement éveillé pendant une procédure d'artériographie bien que les médicaments peuvent être donnés pour elle ou lui tenir à l'aise. Cette procédure de consultation externe dure habituellement d'une à deux heures, avec une période allant jusqu'à six heures de récupération (ce qui est très variable).
thérapies standard
Traitement
Il n'y a pas de remède pour la fièvre aphteuse. Les traitements sont axés sur la gestion des symptômes et les complications de la fièvre aphteuse, y compris à haute pression et des maux de tête sang. médicaments antiplaquettaires, tels que l'aspirine, peuvent être prescrits avec des médicaments pour traiter l'hypertension artérielle (anti-hypertenseurs de). De nombreux patients atteints de la fièvre aphteuse souffrent de maux de tête, et un certain nombre de médicaments sont disponibles pour aider à contrôler et à prévenir les maux de tête. Tous les patients atteints de la fièvre aphteuse qui consomment du tabac devraient être encouragés à cesser de fumer.
Dans certains cas de fièvre aphteuse, une tentative doit être fait pour améliorer la circulation du sang dans un vaisseau fortement rétréci. Le type de traitement utilisé pour réduire en raison de la fièvre aphteuse dépend en grande partie sur laquelle les artères sont touchées et la présence et la sévérité des symptômes. Dans la plupart des cas, ces procédures sont effectuées en utilisant une angioplastie par ballonnet, une procédure appelée angioplastie transluminale percutanée (PTA). PTA est souvent réalisée en même temps comme une artériographie.
Si une angioplastie est réalisée, une sonde est étendue dans l'artère affectée et un ballonnet est gonflé dans l'artère. Un stent métallique est généralement pas nécessaire pour maintenir le récipient ouvert, mais il peut être nécessaire dans certains cas, par exemple pour le traitement d'une déchirure (dissection) d'un vaisseau sanguin. Si l'angioplastie est effectuée, la période de la procédure et la récupération peut être plus d'une artériographie fait pour diagnostic. Parfois, la chirurgie ouverte traditionnelle est effectuée pour traiter un rétrécissement sévère due à la fièvre aphteuse, en particulier ceux qui ne peuvent pas être traités par angioplastie.
Les patients atteints de la fièvre aphteuse qui sont trouvés d'avoir un anévrisme important au sein du cerveau ou rénales artères peuvent avoir besoin de subir une intervention chirurgicale, même sans symptômes. Dans de tels cas, il est recommandé que l'anévrisme être traité pour empêcher la rupture qui peut être potentiellement mortelle. Le type de traitement pour un anévrisme artériel dépend de son emplacement et la taille. Les options de traitement pour les anévrismes comprennent la chirurgie ouverte traditionnelle ou d'une procédure basée sur angiographie-moins invasive qui traite l'anévrisme en utilisant des bobines et / ou stents vasculaires spéciaux.
Le traitement approprié varie avec chaque individu et de la gravité, l'emplacement et l'étendue de la maladie. Le plan de traitement doit être discuté en profondeur avec un spécialiste qui est très bien informé sur la fièvre aphteuse et son histoire naturelle.
thérapies Investigational
La Société de la fièvre aphteuse d'Amérique sponsorise le registre de patients aux États-Unis pour la fièvre aphteuse, qui est la collecte d'informations concernant l'épidémiologie, les symptômes, étendue de la maladie, les traitements et les résultats des patients qui ont de la fièvre aphteuse.
