Macroglossie
Synonymes de Macroglossie
• Tongue élargi
• Tongue géant
Subdivisions de Macroglossie
• Congenital Macroglossie
Discussion générale
La macroglossie est l'élargissement anormal de la langue. Dans de rares cas, macroglossie se produit comme une découverte isolée qui est présent à la naissance (congénitale).Dans de nombreux cas, macroglossie peut être secondaire à une maladie primaire qui peut être soit (par exemple, le syndrome de Down ou un syndrome de Beckwith-Wiedemann) congénitale ou acquise (par exemple, par suite d'un traumatisme ou une tumeur maligne). Les symptômes et les signes physiques associés à macroglossie peuvent inclure des difficultés bruyantes, aigus de respiration (stridor), le ronflement, et / ou l'alimentation. Dans certains cas, la languette peut faire saillie à partir de la bouche.Lorsque hérité, macroglossie est transmis comme un trait génétique autosomique dominante.
Signes et symptômes
La macroglossie est un trouble caractérisé par une languette qui est grande par rapport à d'autres structures dans la bouche. Dans le type congénitale de la maladie, la protrusion de la langue, de la bouche peut interférer avec l'alimentation du nourrisson. Plus tard, parler peut être affectée. La grande taille de la langue peut également provoquer un développement anormal de la mâchoire et des dents, entraînant des dents mal alignées ou en saillie. Ulcération et le tissu mourant sur la pointe de la langue peut être d'autres symptômes de la maladie.
Causes
La macroglossie peut être trouvée dans les personnes touchées par certaines maladies héréditaires ou congénitales, y compris le syndrome de Beckwith-Wiedemann, l'acromégalie, l'amylose primaire, l'hypothyroïdie congénitale, le syndrome de Down, le syndrome d'Apert, et bien d'autres.
La macroglossie peut aussi être un signe de certains troubles acquis, y compris les tumeurs malignes, métaboliques / troubles endocriniens et des maladies inflammatoires ou infectieuses.
Dans de rares cas, macroglossie est une maladie héréditaire associée à aucune autre cause, soit congénitale ou acquise. Dans de tels cas, la maladie est transmise génétiquement comme un trait autosomique dominant.
les troubles génétiques dominants se produisent quand une seule copie d'un gène anormal est nécessaire pour l'apparition de la maladie. Le gène anormal peut être hérité de l'un des parents, ou peut être le résultat d'une nouvelle mutation (changement de gène) dans l'individu concerné. Le risque de transmettre le gène anormal d'un parent affecté à la progéniture est de 50% pour chaque grossesse quel que soit le sexe de l'enfant résultant.
populations touchées
Isolated autosomique dominante macroglossie est très rare, avec environ 50 cas rapportés dans la littérature médicale. La prévalence dans d'autres cas dépend du trouble sous-jacent pour lequel le macroglossie est secondaire. Par exemple, macroglossie se produit dans la plupart des cas de syndrome de Beckwith-Wiedemann, et la prévalence de ce syndrome est estimé à 1 à 17 000 naissances.
Troubles en relation
La macroglossie peut être un signe précoce de l'acromégalie.
Chez les personnes qui ont perdu leurs dents (édenté), en l'absence de prothèses dentaires, l'élargissement de la langue peut se produire.
Dans Glossitis Moeller, la langue est lisse, brillant ou glacé. Les lésions peuvent être très pénible et persistant.
Median Rhomboid Glossitis est une lésion de développement de la langue. Cette lésion est constituée d'une, rougeâtre, zone lisse nodulaire sur la partie arrière du troisième milieu de la langue.
Tongue Hairy se caractérise par une décoloration jaunâtre, brunâtre, noirâtre ou bleuâtre de la langue. La croissance excessive des élévations filiformes (filiformes papilles) devant les papilles gustatives se produit également.
Langue géographique est une inflammation de la langue qui peut entrer en rémission et se reproduire à nouveau. Cette forme d'inflammation est caractérisée par des zones lisses sur la langue qui peut se sentir un peu douloureux et parfois des démangeaisons.
Aigu sévère Glossitis peut être causée par une infection locale, des brûlures ou des blessures à la langue. Ce type de Glossitis peut se développer rapidement, produisant une sensibilité marquée ou la douleur avec gonflement. Dans les cas les plus graves, le gonflement peut être suffisante pour provoquer la languette pour bloquer les passages d'air.
Diagnostic
Les enfants nés avec autosomiques dominantes isolées macroglossie présentes avec le signe évident à la naissance. Une histoire de famille et un examen physique peut confirmer le diagnostic.
thérapies standard
Traitement
La langue peut être réduite en taille par la chirurgie avec le remodelage de la bouche et des procédures d'orthodontie.
