Maladie de Graves
Synonymes de la maladie de Graves
• maladie de Basedow
• exophtalmique Goitre
• L'hyperthyroïdie de Graves
• maladie Parry
• Toxique Diffuse Goitre
Subdivisions de la maladie de Graves
• Graves dermopathie
• Graves orbitopathie
• Graves ophtalmopathie
Discussion générale
La maladie de Basedow est une maladie qui affecte la thyroïde et souvent la peau et les yeux. La thyroïde est une glande et fait partie du système endocrinien, le réseau des glandes qui sécrètent des hormones qui régulent les processus chimiques (métabolisme) qui influent sur les activités de l'organisme ainsi que la régulation du rythme cardiaque, la température corporelle et la pression artérielle. Les hormones sont sécrétées directement dans la circulation sanguine où ils voyagent à divers endroits du corps. La maladie de Basedow est caractérisée par l'élargissement anormal de la thyroïde (goitre) et une augmentation de la sécrétion de l'hormone de la thyroïde (hyperthyroïdie). Les hormones thyroïdiennes sont impliquées dans de nombreux systèmes différents du corps et, par conséquent, les symptômes et les signes spécifiques de la maladie de Graves peuvent varier considérablement d'une personne à l'autre. Les symptômes communs incluent la perte de poids involontaire, une intolérance anormale de chaleur, faiblesse musculaire, la fatigue et la saillie ou renflement des yeux de leurs orbites. La maladie de Basedow est une maladie auto-immune.
Signes et symptômes
L’apparition des symptômes associés à la maladie de Basedow est généralement progressive, prenant souvent plusieurs semaines ou plusieurs mois pour se développer.Les symptômes peuvent inclure des changements de comportement tels que la nervosité, l'irritabilité, l'anxiété, l'agitation et la difficulté à dormir (insomnie). Les autres symptômes comprennent la perte involontaire de poids, une faiblesse musculaire, une intolérance anormale à la chaleur, augmentation de la transpiration, un rapide, un rythme cardiaque irrégulier (tachycardie) et la fatigue
Les graves maladie est souvent associée à des anomalies affectant les yeux souvent appelés Graves ophtalmopathie. Alors que ophtalmopathie doux est présent dans la majorité des personnes qui ont l'hyperthyroïdie de Graves à un moment donné dans leur vie, moins de 10% ont une atteinte oculaire importante qui nécessite un traitement.symptômes oculaires peuvent se développer avant, en même temps ou après le développement de l'hyperthyroïdie. Dans de rares cas, les personnes présentant des symptômes oculaires ne développent jamais hyperthyroïdie. Dans certains cas, Graves ophtalmopathie peut d'abord devenir apparente ou peut aggraver après le traitement pour Graves goitre.
l'ophtalmopathie de Graves est très variable. Chez certains individus, il peut rester la même pendant de nombreuses années, alors que dans d'autres individus, il peut améliorer ou aggraver. Il peut également suivre un modèle d'aggravation (exacerbations), puis va améliorer grandement (rémission). La plupart des individus ont une maladie bénigne sans progression.
Les anomalies oculaires communs incluent le gonflement des tissus entourant l'oeil qui peut provoquer l'œil pour faire saillie ou renflement de son support de protection (orbite), une condition appelée proptosis. Les personnes atteintes peuvent également éprouver des yeux secs, paupières gonflées, rétraction de la paupière, l'inflammation, la rougeur, la douleur et l'irritation des yeux. Certaines personnes décrivent une sensation granuleuse dans les yeux. Moins souvent, une vision floue ou double, sensibilité à la lumière, et / ou une vision diminuée peuvent également survenir.
Très rarement, les personnes atteintes de la maladie de Graves développent une maladie de la peau appelée dermopathie pretibial ou myxedema. Cette condition est caractérisée par le développement d'épaississement, de la peau rouge sur le devant du tibia. Elle est généralement limitée aux tibias mais, parfois, peut également se produire sur les pieds. Rarement, un gonflement des tissus mous des mains et matraquer des doigts et des orteils (acropachie).
D'autres symptômes associés à la maladie de Graves incluent des palpitations, légers tremblements des mains et / ou les doigts, la perte de cheveux, les ongles cassants, des réflexes exagérés (hyperréflexie), augmentation de l'appétit, et une augmentation de la fréquence des mouvements intestinaux. Femmes ayant la maladie de Graves peuvent éprouver une altération du cycle menstruel. Les mâles peuvent éprouver la dysfonction érectile. Dans certains cas, la maladie de Graves peut évoluer pour provoquer une insuffisance cardiaque congestive ou d'amincissement anormale et la faiblesse de l'os (ostéoporose) qui les laisse fragiles et sensibles aux fractures répétées.
Causes
La maladie de Basedow est considérée comme une maladie auto-immune, mais d'autres facteurs peuvent contribuer à son développement, y compris génétiques, environnementaux, et / ou d'autres facteurs.
Les maladies auto-immunes surviennent lorsque le système immunitaire du corps attaque par erreur les tissus sains. Le système immunitaire produit normalement des protéines spécialisées appellent des anticorps. Les anticorps réagissent contre les produits étrangers (par exemple, bactéries, virus, toxines) dans le corps provoquant leur destruction. Les anticorps peuvent directement tuer les microorganismes ou les enrober de sorte qu'ils sont plus facilement détruites par les globules blancs. Des anticorps spécifiques sont créés en réponse à des matériaux ou substances spécifiques.Une substance qui stimule un anticorps à produire est appelée un antigène.
Dans la maladie de Graves, le système immunitaire crée un anticorps anormal appelé immunoglobuline stimulant la thyroïde. Cet anticorps imite la fonction de l'hormone stimulant la thyroïde normale. Il se fixe à la surface des cellules de la thyroïde et active les cellules pour produire des hormones thyroïdiennes, conduisant à une surproduction de ces hormones thyroïdiennes (hyperactive). Dans l'ophtalmopathie de Graves, ces anticorps peuvent également affecter les cellules entourant les yeux.
Les personnes touchées peuvent porter des gènes pour, ou avoir une susceptibilité génétique, la maladie de Graves. Une personne qui est génétiquement prédisposé à un trouble porte un gène (ou des gènes) pour la maladie, mais elle ne peut être exprimé que si elle est déclenchée ou «activé» dans certaines circonstances, comme en raison de certains facteurs environnementaux (héritage multifactorielle).
Différents gènes ont été identifiés qui sont liés à la maladie de Basedow, y compris les gènes qui réduisent ou modifient la réponse du système immunitaire (immunomodulateurs), tels que CD25, CD40, CD40, CTLA-4, FOXP3 et divers gènes HLA, particulièrement HLA- DR3. Les gènes qui sont directement liés à la fonction thyroïdienne comme la thyroglobuline (Tg) ou le récepteur de l'hormone de stimulation de la thyroïde (TSHR) gènes ont également été associés à la maladie de Graves. Le gène Tg thyroglobuline produit une protéine qui se trouve uniquement dans les tissus de la thyroïde et joue un rôle dans la production d'hormones de la thyroïde. Le gène de TSHR produit une protéine qui est un récepteur et se lie à l'hormone thyréotrope. La manière exacte sous-jacente que les facteurs génétiques et environnementaux interagissent pour provoquer la maladie de Basedow est pas totalement compris. facteurs génétiques supplémentaires, appelés gènes modificateurs, peuvent jouer un rôle dans le développement ou l'expression de la maladie de Graves.
Les facteurs environnementaux qui peuvent déclencher le développement de la maladie de Graves incluent un stress extrême émotionnel ou physique, une infection ou une grossesse. Les personnes qui fument courent un plus grand risque de développer de la maladie et de Graves ophtalmopathie. Les personnes qui ont d'autres troubles causés par un dysfonctionnement du système immunitaire telles que le diabète de type 1 ou de la polyarthrite rhumatoïde sont à un plus grand risque de développer la maladie de Graves.
populations touchées
la maladie de Graves affecte les femmes plus souvent que les hommes par un rapport de 5-10 à 1. Le trouble se développe habituellement à l'âge mûr avec un pic d'incidence de 40-60, mais peut également affecter les enfants, les adolescents et les personnes âgées.la maladie de Graves se produit dans presque toutes les parties du monde. La maladie de Basedow est estimé à affecter 2% à 3% de la population générale. La maladie de Basedow est la cause la plus fréquente de l'hyperthyroïdie.
Troubles en relation
Les personnes atteintes de la maladie de Graves ont souvent une histoire d'autres membres de la famille avec la thyroïde ou des problèmes auto-immunes. Certains parents peuvent avoir eu une hyperthyroïdie ou une hypothyroïdie; d'autres peuvent avoir d'autres maladies auto-immunes, y compris le vieillissement prématuré des cheveux (à partir de leur 20s). De même, il peut y avoir une histoire de problèmes immunitaires connexes dans la famille, y compris le diabète juvénile, l'anémie pernicieuse (en raison du manque de vitamine B12) ou des taches blanches indolores sur la peau connue sous le nom de vitiligo.
la maladie de Hashimoto, aussi connu comme la thyroïdite ou lymphoïde thyroïdite de Hashimoto, est une maladie auto-immune comme la maladie de Graves. Cependant, les anticorps de la maladie, soit le bloc de Hashimoto ou détruisent la glande thyroïde et produisent en dessous des quantités normales de sécrétion des hormones thyroïdiennes (hypothyroïdie). La maladie de Hashimoto peut se produire à tout âge mais est plus fréquente dans la troisième à la cinquième décennie de la vie, et est plus fréquente chez les femmes que les hommes. Elle est caractérisée par une glande thyroïde qui est infiltrée par les lymphocytes. Finalement, la thyroïde peut être complètement détruite. Le traitement consiste à remplacer la quantité d'hormone que votre propre thyroïde ne peut plus faire avec L-thyroxine, la forme synthétique de l'hormone thyroïdienne majeure produite par la glande thyroïde.
D'autres causes d'hyperthyroïdie comprennent un goitre nodulaire toxique ou multinodular, qui se caractérise par un ou plusieurs nodules ou bosses dans la thyroïde qui se développent graduellement et augmenter leur activité, de sorte que la production totale de l'hormone thyroïdienne dans le sang est supérieure à la normale. Aussi, les gens peuvent avoir temporairement les symptômes de l'hyperthyroïdie si elles ont une condition appelée thyroïdite. Cette affection est causée par un problème avec le système immunitaire ou d'une infection virale qui provoque une fuite de la glande à l'hormone thyroïdienne stockée. Types de thyroïdite comprennent thyroïdite subaiguë, thyroïdite silencieuse, thyroïdite infectieuse, la thyroïdite induite par le rayonnement et la thyroïdite du post-partum. La plupart du temps, la thyroïdite résout. Rarement, certaines formes de cancer de la thyroïde et de certaines tumeurs telles que les adénomes hypophysaires TSH productrices peuvent provoquer des symptômes similaires à ceux observés dans la maladie de Graves. Enfin, les symptômes d'hyperthyroïdie peut aussi être causée par la prise d'hormones thyroïdiennes trop sous forme de comprimés.
Diagnostic
Un diagnostic de la maladie de Graves est effectué sur la base d'un patient détaillé et les antécédents familiaux, une évaluation clinique approfondie, l'identification des résultats caractéristiques, et des tests spécialisés, tels que des tests sanguins qui mesurent les niveaux d'hormones thyroïdiennes et de l'hormone stimulant la thyroïde. Des tests sanguins pour détecter la présence d'anticorps spécifiques qui causent la maladie de Basedow peut être effectuée pour confirmer le diagnostic, mais sont généralement pas nécessaire.
thérapies standard
Traitement
Le traitement de la maladie de Graves implique généralement l'une des trois méthodes, les médicaments antithyroïdiens (thionamides), l'utilisation de l'iode radioactif, ou la chirurgie. La forme spécifique de traitement recommandé peut être fondée sur l'âge d'un individu affecté et le degré de la maladie.
La méthode la moins invasive de traitement de la maladie de Graves est l'utilisation de médicaments qui réduisent la libération de l'hormone thyroïdienne (médicaments antithyroïdiens). Ces médicaments sont particulièrement préférés pour le traitement des jeunes enfants et les femmes enceintes, les personnes avec des cas bénins de l'hyperthyroïdie, ou des individus chez qui le contrôle rapide de l'hyperthyroïdie est nécessaire. Le médicament antithyroïdien le plus couramment utilisé pour traiter la maladie de Graves est méthimazole, qui est recommandé par l'American Thyroid Association et l'Association américaine des endocrinologues cliniques que le traitement initial de choix pour l'hyperthyroïdie chez les enfants et les adolescents.Propylthiouracil est parfois utilisé dans certains cas, en particulier lorsque la maladie de Graves se produit au début de la grossesse.
Les traitements définitifs pour la maladie de Graves sont ceux qui détruisent la thyroïde, ce qui entraîne souvent dans l'hypothyroïdie. Le traitement indiqué à l'iode radioactif est le traitement le plus courant de la maladie de Basedow aux États-Unis. L'iode est un élément chimique utilisé par la glande thyroïde pour créer synthétisent) (hormones thyroïdiennes. La quasi-totalité de l'iode dans le corps d'une personne est absorbée par les tissus de la thyroïde. Les personnes concernées seront avaler une solution contenant de l'iode radioactif, qui se rendra dans la circulation sanguine et de recueillir dans la glande thyroïde, où il va endommager et détruire les tissus de la thyroïde. Cela va diminuer la thyroïde et de réduire les hormones surproduction de la thyroïde. Si les niveaux d'hormones thyroïdiennes tombent trop bas, un traitement hormonal pour retrouver des niveaux adéquats d'hormones thyroïdiennes peut être nécessaire.
L'autre traitement définitif est la chirurgie pour enlever tout ou partie de la glande thyroïde (thyroïdectomie). Cette méthode de traitement de la maladie de Basedow est habituellement réservé aux personnes en qui les autres formes de traitement ont pas réussi ou sont contre-indiqués ou avec de grandes glandes ou par ceux qui sont intéressés dans la résolution la plus rapide de l'hyperthyroïdie. L'hypothyroïdie est fréquente après la chirurgie; en effet, cela peut être le résultat souhaité.
En plus des trois traitements mentionnés ci-dessus, les médicaments qui bloquent l'hormone thyroïdienne qui est déjà en circulation dans le sang de l'exercice de ses fonctions (bêta-bloquants) peuvent être prescrits. Les bêta-bloquants comme le propranolol, l'aténolol, le métoprolol ou peuvent être utilisés. Lorsque les niveaux d'hormones thyroïdiennes retour à la normale, le traitement par les bêta-bloquants peut être arrêté.
Lifelong suivi et études en laboratoire sont nécessaires dans de nombreux cas. Dans certains cas, une thérapie de substitution hormonale permanente peut être nécessaire.
Des cas bénins de ophtalmopathie de (anomalies oculaires associées à de Graves maladie) peuvent être traités avec des lunettes de soleil, des onguents, des larmes artificielles, et / ou des prismes qui sont attachés à des lunettes. Les cas les plus graves de l'ophtalmopathie de Graves peuvent être traités avec des corticostéroïdes, comme la prednisone, afin de réduire le gonflement des tissus entourant les yeux.
La chirurgie de décompression orbitale et la radiothérapie orbitale peut également être nécessaire dans les cas plus graves. Au cours de la chirurgie de décompression orbitale, un chirurgien enlève l'os entre l'orbite (orbite) et les sinus. Cela permet à l'oeil de retomber dans sa position naturelle à l'intérieur de la cavité oculaire. Cette chirurgie est généralement réservée aux personnes qui sont à risque de perte de vision due à la pression sur le nerf optique ou chez lesquels autres options de traitement ont échoué.Ces thérapies nécessitent une gestion par des ophtalmologistes spécialisés dans le traitement de l'ophtalmopathie de Graves.