La maladie de Buerger
Les synonymes de la maladie de Buerger
• Maladie vasculaire inflammatoire occlusive périphérique
• Maladie vasculaire périphérique occlusive
• TAO
• Thromboangéite oblitérante
Discussion générale
La maladie de Buerger, également connu sous le nom de Buerger, est une maladie rare qui, dans la plupart des cas, affecte les jeunes ou d'âge moyen des fumeurs de cigarettes de sexe masculin. Elle se caractérise par un rétrécissement ou une obstruction (occlusion), des veines et des artères des membres, ce qui entraîne une réduction du flux sanguin vers ces zones (maladie vasculaire périphérique). Les jambes sont plus souvent touchées que les bras. Dans la plupart des cas, le premier symptôme est une douleur extrême des bras et des jambes au repos. Les personnes touchées peuvent également éprouver des crampes dans les jambes quand ils marchent que, dans de rares cas, il peut provoquer boitant (claudication). En outre, les personnes touchées peuvent avoir des plaies (ulcères) sur les extrémités, un engourdissement et des picotements et un manque de flux sanguin normal vers les doigts et / ou des orteils quand il est exposé à des températures froides (phénomène de Raynaud), et / ou l'inflammation et la coagulation de certains veines (thrombophlébite). Dans les cas graves, les personnes atteintes de la maladie de Buerger peuvent présenter la mort des tissus (gangrène) des membres touchés. La cause exacte de la maladie de Buerger est inconnue; toutefois, les personnes les plus touchées sont les consommateurs de tabac lourds.
Signes et symptômes
La maladie de Buerger se caractérise par un rétrécissement ou une obstruction (occlusion) du produit intermédiaire et / ou de petites artères et les veines des extrémités de taille, ce qui entraîne une réduction du flux sanguin vers ces zones (maladie vasculaire périphérique). La maladie de Buerger a tendance à se produire dans des épisodes soudains (aiguës) qui peuvent durer d'une à quatre semaines. Le désordre dirige un cours récurrent.
Dans la plupart des cas, le premier signe de la maladie de Buerger est une douleur extrême dans les bras et / ou des jambes au repos. Les personnes touchées peuvent également éprouver des crampes dans les jambes quand ils marchent que, dans de rares cas, peut entraîner des individus affectés à boiter (claudication). D'autres caractéristiques physiques associées à la maladie de Buerger peuvent inclure des plaies (ulcères) sur les bras et les jambes, pâle décoloration des mains, un engourdissement et des picotements et un manque de flux sanguin normal vers les doigts et / ou des orteils quand il est exposé à des températures froides (phénomène de Raynaud ), et de l'inflammation et la coagulation de certaines veines (thrombophlébite). Les ulcérations sombres sèches qui forment souvent sur les bouts des doigts ou des orteils peuvent être extrêmement douloureux. La douleur associée à ces ulcères peut aggraver avec élévation. Dans les cas graves, les personnes atteintes de la maladie de Buerger peuvent présenter la mort des tissus (gangrène) des zones touchées.
Dans certains cas, les artères et les veines des intestins peuvent également être affectées. Cela peut entraîner une lourdeur ou une douleur extrême (angine de poitrine), la perte de l'abdomen et du poids. Dans des cas extrêmement rares (c.-à moins de 2 pour cent), les personnes concernées ont présenté des anomalies neurologiques.
Causes
La cause exacte de la maladie de Buerger est inconnue. Cependant, l'usage du tabac est associé au développement de la maladie. En fait, la plupart des chercheurs croient que l'utilisation passée ou présente des produits du tabac par un individu est une exigence pour le diagnostic de la maladie de Buerger. Exactement les produits du tabac ont relation avec la maladie de Buerger n'a pas été complètement élucidé.
Certains scientifiques pensent que la maladie de Buerger peut être une maladie auto-immune. Dans certains cas, un traumatisme des mains et des pieds peut contribuer à la maladie. Maladies auto-immunes sont causées lorsque les défenses naturelles de l'organisme contre les organismes «étrangers» ou d'invasion (par exemple, des anticorps) commencent à attaquer les tissus sains pour des raisons inconnues.
Les facteurs génétiques peuvent jouer un rôle dans le développement ou la gravité de la maladie de Buerger parce que la prévalence varie considérablement entre les groupes ethniques. Plus de recherche est nécessaire pour déterminer le rôle exact, le cas échéant, que la génétique joue dans le développement de la maladie.
Les symptômes de la maladie de Buerger se développent en raison de la circulation sanguine avec facultés affaiblies (ischémie) à certaines zones du corps les plus souvent les bras et les jambes.
Populations touchées
La maladie de Buerger est une maladie très rare que, dans la plupart des cas, affecte les jeunes ou d'âge moyen des fumeurs de cigarettes de sexe masculin avec l'apparition des symptômes avant 40-45 ans. Ces dernières années, les femmes plus touchées ont été rapportés dans la littérature médicale. Certains scientifiques ont spéculé que cela est dû à une augmentation du nombre de femmes qui fument. À un moment où le ratio hommes affectés aux femmes était de 100: 1, les articles récents dans la littérature médicale ont spéculé que le rapport peut être de 10: 1 ou plus près. Dans de très rares cas, les personnes qui ne fument pas ont développé la maladie de Buerger.
La maladie de Buerger est extrêmement rare aux Etats-Unis et en Europe, mais plus fréquent dans d'autres parties du monde, en particulier dans les régions de l'Asie et de l'Extrême et du Moyen-Orient. L'incidence aux États-Unis a été estimée à 12,6 à 20 par 100 000 personnes dans la population générale. La maladie de Buerger se produit avec une plus grande fréquence dans les pays qui ont l'usage du tabac lourd.
Bien que la plupart des cas sont associés à la cigarette, le trouble a également développé chez les personnes qui ne fument pas, mais utilisé le tabac sans fumée (par exemple, le tabac à mâcher).
Troubles enrelation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à ceux de la maladie de Buerger. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
La vascularite est une inflammation des vaisseaux sanguins. Chez les personnes atteintes de vascularite, inflammation endommage la doublure des vaisseaux sanguins touchés, provoquant le rétrécissement, la formation de caillots sanguins (thrombose), et / ou de blocage. Par conséquent, il peut y avoir de restriction de l'alimentation en sang oxygéné à certains tissus (ischémie), qui peut entraîner des douleurs, des dommages aux tissus et, dans certains cas, un mauvais fonctionnement de certains organes affectés. La vascularite peut affecter les veines et les artères de tout type ou la taille; peut impliquer un seul organe ou de nombreux organes et tissus du corps; et peut être un processus pathologique primaire ou se produire en raison ou en association avec un certain nombre de troubles sous-jacents. Par conséquent, la portée et la gravité des symptômes et les résultats associés à la vascularite peuvent varier considérablement. La cause sous-jacente de la vascularite spécifique n'a pas été complètement comprise. Cependant, dans la plupart des cas, on pense être due aux perturbations du système immunitaire de l'organisme. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Vascularite" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
La sclérodermie est une maladie du tissu conjonctif rare, caractérisée par un épaississement anormal de la peau. Le tissu conjonctif est composé de collagène, qui soutient et se lie à d'autres tissus du corps. Il existe plusieurs types de sclérodermie.Certains types affectent certaines parties spécifiques du corps, tandis que d'autres types peuvent influer sur l'ensemble du corps et les organes internes (systémiques). La cause exacte est inconnue de la sclérodermie. Le système immunitaire et du système vasculaire, ainsi que le métabolisme du tissu conjonctif sont connus pour jouer un certain rôle dans le processus pathologique. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "sclérodermie" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Takayasu est une maladie rare caractérisée par une inflammation des grandes artères élastiques. L'artère principale du coeur (aorte) et pulmonaire (poumon), l'artère sont affectées. Cette maladie provoque une inflammation progressive de nombreuses artères dans le corps (polyartérite), ce qui entraîne la réduction du débit sanguin.Artères dans la tête et les bras peuvent être affectés, et cela peut entraîner la perte des principaux points d'impulsion dans le corps. Certaines personnes atteintes de Takayasu ont un rétrécissement irrégulier des portions des grandes artères (segmentaire sténose) et reflux anormal de sang de l'aorte dans le ventricule gauche du cœur (régurgitation aortique). (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Takayasu" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Diagnostic
Le diagnostic de la maladie de Buerger peut être faite sur la base de l'identification des caractéristiques et des symptômes physiques caractéristiques. De nombreux médecins ont besoin d'une histoire d'utilisation récente ou actuelle du tabac dans un diagnostic de la maladie de Buerger. Un essai tel qu'une angiographie ou par des techniques non invasives peuvent être utilisé pour confirmer un diagnostic. Au cours d'une angiographie, l'injection d'un colorant spécialisé est utilisée pour rendre les vaisseaux sanguins visibles sur les radiographies.
Thérapies standard
Traitement
Le traitement de la maladie de Buerger est symptomatique. Les symptômes améliorent habituellement si les personnes concernées à cesser de fumer. Dans certains cas, lorsque des individus à cesser de fumer une rémission complète de la maladie peut se produire.
Si une personne touchée ne cesse de fumer, les options de traitement pour la maladie de Buerger devraient éviter la chirurgie prématurée ou inutile. Le traitement conservateur peut comprendre des médicaments qui empêchent la coagulation du sang (anticoagulants), des médicaments qui augmentent le diamètre des vaisseaux sanguins (vasodilatateurs), les médicaments qui empêchent l'inflammation (anti-inflammatoires), des antibiotiques et / ou des médicaments qui soulagent la douleur (analgésiques).
Dans certains cas, la chirurgie peut être nécessaire. Les personnes touchées ont été traités avec une opération dans laquelle les terminaisons nerveuses (ganglions) sont détruits pour interrompre la voie nerveuse et d'améliorer l'approvisionnement en sang du membre affecté (de sympathectomay). Dans certains cas, les chirurgiens peuvent essayer des procédures de contournement pour contourner les veines bloquées ou étroites (occlus) et / ou des artères. Dans les cas graves, les chirurgiens peuvent être contraints de retirer (AMPutate) un doigt ou d'un orteil ou une partie d'un bras ou d'une jambe.
