La pemphigoïde bulleuse
Synonymes de Pemphigoïde bulleuse
• Pemphigus Bienveillant
• Old Age Pemphigus
• Parapemphigus
• pemphigoid
• Senile Dermatite herpétiforme
Discussion générale
La pemphigoïde bulleuse est une maladie rare chronique auto-immune de la peau caractérisée par la formation de cloques ou par l’apparition de bulles de grande taille sur des plaques rouges (plaques érythémateuses). Les lésions sont situées principalement sur les membres et sont souvent à l’origine de démangeaisons intenses.
Ce trouble survient le plus souvent chez les personnes âgées. Le cloquage generalisé se produit dans et sous les couches supérieures de la peau et disparaît généralement spontanément dans plusieurs mois ou années.Cependant, les symptômes peuvent réapparaître. Dans certains cas rares de Pemphigoïde bulleuse, des complications telles que la pneumonie peut se développer.
On distingue différentes formes de pemphigoïde bulleuse :
- La forme bulleuse généralisée décrite précédemment et qui est la plus courante.
- La forme vésiculeuse, moins courante et qui se manifeste par de toutes petites cloques
Siégeant souvent sur les mains et qui entraînent de fortes démangeaisons.
- La forme urticarienne : certaines personnes atteintes de pemphigoïde bulleuse présentent
Des plaques d’urticaire (comme après une piqûre d’ortie), qui entraînent également de vives
Démangeaisons.
- La forme à type de prurigo qui se manifeste par des démangeaisons diffuses et intenses
et qui peuvent être à l’origine d’insomnies. Cette forme ne présente pas de bulles, mais des
Croûtes arrondies qui pourraient passer pour les conséquences du grattage.
Signes et symptômes
Le premier symptôme de la pemphigoïde bulleuse (BP) est généralement une rougeur de la peau entourant une lésion, cicatrice, et / ou le nombril. En quelques semaines, minces cloques murées avec des centres de liquide clair (bullae) apparaissent sur la surface inférieure des bras et des jambes (surfaces fléchisseurs), dans les aisselles (aisselles), sur l'abdomen, et / ou autour de l'aine. Ces ampoules sont de créer des plaques rouges qui démangent. Contrairement à pemphigus, cloques BP ne sont généralement pas d'incidence sur la muqueuse de la bouche; guérir si elles le font, ils rapidement.
Les cloques sont généralement difficiles et serrés, et contiennent un liquide clair ou teinté de sang; ils ne se rompent pas facilement. Si les ampoules ne rupture, la douleur peut se produire mais la guérison est généralement rapide.
Pemphigoïde bulleuse gratouille habituellement et dans sa phase initiale, des démangeaisons et des taches de la ruche comme peut-être les seuls symptômes.
Après quelques mois, les symptômes de la pemphigoïde bulleuse disparaissent souvent spontanément, mais ils peuvent se reproduire sans raison apparente.
Est-elle contagieuse ?
Non, cette maladie n’est pas contagieuse.
Causes
La cause exacte de la pemphigoïde bulleuse n’est pas connue; de plus, cependant, il est considéré comme une maladie auto-immune. Maladies auto-immunes sont générés lorsque les défenses naturelles de l'organisme (par exemple, le système immunitaire avec ses anticorps) contre «étranger» ou les organismes envahisseurs, attaque les tissus sains pour des raisons inconnues.
Certaines réactions médicamenteuses peuvent produire des lésions de la peau qui sont très semblables à BP. Il est essentiel de déterminer si les symptômes du patient sont des réactions indésirables aux médicaments, ou si les cloques sont le résultat d'une réaction auto-immune.
En 1990, il a été déterminé que le gène de la pemphigoïde bulleuse est situé sur le chromosome 6 et a été mis en correspondance 6p12-p11.
Populations touchées
Pemphigoïde bulleuse est une maladie rare qui affecte les hommes et les femmes en nombre égal. Ce trouble affecte principalement les personnes âgées.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de la pemphigoïde bulleuse. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
Le pemphigus est une maladie rare, parfois mortelle, chez qui cloques de différentes tailles éclatent sur la peau, la muqueuse de la bouche, le vagin, la mince couverture du pénis et d'autres membranes muqueuses (couches humides minces qui tapissent le corps de interne des surfaces). L'emplacement et le type de blisters peuvent varier en fonction du type de pemphigus. Non traitée, pemphigus peut être une maladie grave. Les symptômes de ce trouble incluent l'apparition de cloques douces dans les couches externes de la peau en particulier sur le cou, le cuir chevelu, les muqueuses et / ou les zones axillaires et à l'aine. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Pemphigus" comme votre terme de recherche sur la base de données de maladies rares.)
L’érythème polymorphe est un trouble inflammatoire de la peau allergique caractérisée également par des lésions sur la peau et / ou les muqueuses. Les premiers symptômes de ce trouble peuvent inclure rouges, des taches élevées (macules érythémateuses ou papules) sur la peau qui peuvent avoir des centres remplis de fluide et que croître par la suite dans de plus grandes cloques. Les zones affectées comprennent généralement les mains, les avant-bras, les pieds, et ou membranes / muqueuses de la bouche, le nez, et / ou des organes génitaux. Les lésions cutanées et les ampoules provoquées par un érythème polymorphe apparaissent généralement sur les deux côtés du corps et ont tendance à se cicatriser dans environ 2 à 6 semaines. L’érythème polymorphe peut également causer de la fièvre, des douleurs articulaires, la toux et un mal de gorge. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "érythème polymorphe" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Le pemphigoïde bénigne de la muqueuse est une maladie chronique rare caractérisée par des cloques et des cicatrices des muqueuses en particulier dans la bouche et les membranes qui entourent les yeux (conjonctive). Les premiers symptômes incluent la rougeur et l'inflammation de ces zones et la cicatrisation peut se produire sur les membranes des yeux. Les cloques peuvent également se développer dans les membranes muqueuses du pharynx, de l'œsophage, du nez, de l'urètre et / ou de la vulve. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Pemphigoïde muqueux bénin" comme terme de recherche sur la base de données de maladies rares.
Dermatitis hHerpetiformis est une affection cutanée chronique rare qui se caractérise par des groupes de cloques sévèrement démangeaisons et des lésions élevées. Ce trouble est souvent associé à une sensibilité aux aliments qui contiennent du gluten (entéropathie au gluten). L'apparition de la dermatite herpétiforme est généralement lente chez les adultes; les enfants peuvent également être affectées. Les petites cloques discrètes et des lésions cutanées qui démangent lisses qui ressemblent à des ruches apparaissent sur la tête, les coudes, les genoux, le bas du dos, et / ou les fesses.Les émangeaisons et des brûlures peuvent être presque intolérable, et la nécessité de zéro peut être écrasante. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Dermatite herpétiforme" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
L’hyperkératose Epidermolytique (type bulleuse) est une maladie rare héréditaire de la peau caractérisée par la prolifération de la peau (hyperkératose) et une rougeur anormale de la peau (érythrodermie). Les symptômes de ce trouble sont présents à la naissance et peuvent varier de légère à sévère. La peau peut sembler avoir des verrues ou des cloques, et d'être épais sur la majeure partie du corps, en particulier dans les plis de la peau sur les articulations. Hyperkératose Epidermolytique peut être détectée avant la naissance par amniocentèse (examen microscopique du liquide qui entoure le fœtus en développement).
L’épidermolyse bulleuse fait référence à un groupe de maladies cutanées rares caractérisées par une peau fragile, des cloques, et de petites lésions remplies de liquide qui se développent suite à un traumatisme mineur à la peau. Les membranes muqueuses sont également impliquées dans certaines formes de l'épidermolyse bulleuse. La guérison peut être altérée. Les cloques peuvent laisser des cicatrices multiples et / ou endommager le tissu musculaire sous-jacent. La plupart des types de épidermolyse bulleuse sont héritées, et habituellement ils apparaissent d'abord pendant l'enfance.(Pour plus d'informations sur ces troubles, choisissez «épidermolyse bulleuse» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Épidermolyse bulleuse acquista est une maladie auto-immune rare de la peau qui affecte généralement les personnes d'âge moyen et les personnes âgées. Les traumatismes de la peau peut provoquer des cloques sur les coudes, les genoux, le bassin, les fesses, et / ou du cuir chevelu. Des niveaux accrus d'IgG (immunoglobuline) se trouvent généralement autour des cloques. Une fois que les vésicules guérissent, les cicatrices restent généralement. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "épidermolyse bulleuse Acquista" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Prévention de cette maladie ?
Non, on ne peut pas prévenir l’apparition de la maladie.
Thérapies standard
Les médecins ayant une certaine expérience avec BP peuvent généralement reconnaître les cloques qui caractérisent la maladie. D'autres vont étudier une ou plusieurs biopsies de peau pour déterminer la couche (s) de la peau concernée et l'apparition des dépôts d'anticorps entre les couches externes et internes de la peau.
Traitement
Des cas bénins de pemphigoïde bulleuse peuvent ne pas nécessiter un traitement et la remise peuvent avoir lieu dans les mois ou années. Des épisodes plus graves de la maladie sont traités avec des stéroïdes, généralement la prednisone sur une période assez longue de temps. Étant donné que les effets cumulatifs de la thérapie de stéroïdes à long terme ne sont pas souhaitables traitement vise à la plus faible dose sur la période la plus courte de temps.
D'autres médicaments ont été essayés avec des résultats seulement justes. Ceux-ci comprennent: les antibiotiques tétracyclines, la dapsone, le méthotrexate, et une dose élevée immuno-globulines.
Les médicaments corticoïdes sont donnés aux personnes pemphigoïde pour aider à réduire le nombre de cloques. La posologie de ces médicaments suppresseurs immunitaires est plus faible pour les personnes atteintes de BP que le dosage prescrit pour traiter pemphigus. Prednisone peut être arrêté dans environ 50 pour cent des cas de BP, parce que les patients finissent par aller en rémission. Le reste des patients peuvent nécessiter un traitement d'entretien. Parce que beaucoup de gens avec pemphigoïde bulleuse sont des personnes âgées, des décisions sur l'opportunité de traiter avec des médicaments qui modifient le système immunitaire (tels que les corticostéroïdes) doit être individualisée, car elle peut rendre les patients fragiles plus sensibles aux infections.
