Syndrome de Chiari Budd
Synonymes de Syndrome de Chiari Budd
• Syndrome de Budd
• Syndrome de Chiari-Budd
• Maladie de Chiari
• Maladie veino-occlusive hépatique
• La maladie de Rokitanski
Discussion générale
Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie rare caractérisée par un rétrécissement et l'obstruction (occlusion) des veines du foie (veines hépatiques). Les symptômes associés au syndrome de Budd-Chiari comprennent la douleur dans la partie supérieure droite de l'abdomen, un foie anormalement élevé (hépatomégalie), et / ou l'accumulation de fluide dans l'espace (cavité péritonéale) entre les deux couches de la membrane qui tapisse l'estomac (ascite). D'autres résultats qui peuvent être associés à la maladie comprennent des nausées, des vomissements et / ou une rate anormalement grande (splénomégalie). La sévérité de la maladie varie d'un cas à l'autre, selon le site et le nombre de veines affectées. Dans certains cas, si les grandes veines hépatiques sont impliqués, une pression artérielle élevée dans les veines transportant le sang du gastro-intestinal (GI) vers le cœur par le foie (hypertension portale) peut être présent. Dans la plupart des cas, la cause exacte du syndrome de Budd-Chiari est inconnue.
Signes et symptômes
Le syndrome de Budd-Chiari implique l'obstruction ou le rétrécissement (occlusion) des veines à partir soit écoulant vers de grandes régions du foie ou l'ensemble du foie. Les caillots de sang ou sangle congénitale surviennent à la jonction de ces vaisseaux avec la grosse veine qui transporte le sang de la partie inférieure du corps (veine cave inférieure) à la chambre supérieure droite (atrium) du cœur. Ce syndrome peut commencer graduellement ou brusquement.
Les symptômes associés au syndrome de Budd-Chiari comprennent la douleur dans la partie supérieure droite de l'abdomen, un foie anormalement (hépatomégalie), le jaunissement de la peau et du blanc des yeux (jaunisse), et / ou l'accumulation de fluide dans l'espace (péritoine) entre les deux couches de la membrane qui tapisse l'estomac (ascite). Dans certains cas, il peut y avoir une pression accrue de sang dans les veines transportant le sang du gastro-intestinal (GI) vers le cœur par le foie (hypertension portale). Dans certains cas, la fonction hépatique peut également se développer. Les tests de biopsie du foie montrent la détérioration de la cellule centrale, le développement des tumeurs fibreuses et le blocage (occlusion) des veines hépatiques terminales. Lorsque le blocage de la veine est sévère, l'apparition de la maladie peut être soudaine et peut être accompagné d'une douleur intense. Si la maladie est chronique, le début peut être progressif. Dans certains cas, il peut y avoir un gonflement inhabituel dû à l'accumulation anormale de liquide (œdème) dans les tissus des jambes.
Dans certains cas, les personnes concernées peuvent avoir des cicatrices (fibrose) et à un dysfonctionnement du foie (cirrhose) avant ou après le développement du syndrome de Budd-Chiari.
Causes
La cause exacte d'environ 70% de tous les cas de syndrome de Budd-Chiari est inconnue. Environ 10% des personnes atteintes du syndrome de Budd-Chiari ont Vaquez. (Pour plus d'informations sur ce trouble, voir la section des troubles connexes de ce rapport.)
Les symptômes se développent en raison de l'obstruction des veines principales qui transportent le sang du foie vers le cœur. Le blocage est généralement dû à la coagulation ou la prolifération de tissu fibreux dans les veines. Le blocage peut, dans certains cas, être causé par des alcaloïdes végétaux Pyrrolidizine (thé brousse) utilisés dans certaines parties du monde comme une boisson. D'autres causes peuvent être identifiées exposition à un rayonnement, l'arsenic, le traumatisme, l'empoisonnement du sang (septicémie), d'un monomère de chlorure de vinyle, le cancer ou certains médicaments de chimiothérapie contre le cancer, ainsi que l'utilisation des pilules de contrôle des naissances.
Populations touchées
Le syndrome drome de Budd-Chiari affecte les hommes et les femmes en nombre égal. La plupart des cas ont tendance à affecter les individus âgés entre vingt et quarante.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux du syndrome de Budd-Chiari. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
Les lésions de l'hépatique (foie) Artère. Le blocage de l'artère hépatique (occlusion) est habituellement causée par la coagulation (thrombose / embolie) ou ligature chirurgicale.Le blocage peut conduire à la destruction du tissu dans le foie. Toutefois, le résultat est imprévisible puisque chaque individu réagit à ces situations différemment.Ballonnement de la paroi de la cuve (anévrisme) de l'artère hépatique peut survenir à la suite d'une infection, d'artériosclérose, d'un traumatisme ou d'autres troubles. Les anévrismes sont souvent multiples et ont tendance à se rompre dans la cavité abdominale (péritoine), canal cholédoque, ou organes creux adjacents. L'anévrisme de l'artère hépatique rompu peut provoquer des coliques abdominale supérieure, la jaunisse obstructive, ou gastro-intestinal (GI) saignement (hémorragie). Une intervention chirurgicale précoce sur l'anévrisme de l'artère hépatique est recommandée pour éviter les complications.
Les lésions du système veineux hépatique. La maladie veino-occlusive implique une blessure ou une maladie des veines hépatiques terminales ou le petit système de la veine hépatique dans le foie. Les grandes branches du système de la veine hépatique ne sont pas impliquées. Obstruction de l'écoulement des sinisoids hépatiques, ce qui entraîne des dommages aux cellules du foie.
Le désordre qui suit peut précéder le développement du syndrome de Budd-Chiari. Il peut être utile pour identifier une cause sous-jacente de certaines formes de ce symdrome:
Vaquez est un syndrome myéloprolifératif chronique rare caractérisé par une surproduction de cellules et les éléments de la moelle épinière impliquée dans la formation des globules rouges (éléments) hématopoiétiques globules rouges. Dans la plupart des cas, les personnes concernées éprouvent des maux de tête, faiblesse, étourdissements (vertiges) et / ou un bruit de sonnerie dans l'oreille (acouphènes). Dans certains cas, les personnes ayant une expérience polyglobulie vera démangeaisons (prurit), surtout après un bain chaud. Les personnes atteintes ont souvent une rate anormalement élargie (splénomégalie) et / ou le foie (hépatomégalie). Dans certains cas, les personnes concernées peuvent avoir des conditions associées, y compris la pression artérielle élevée (hypertension), la formation de caillots sanguins (thrombose), la rupture de la perte de sang (hémorragie) à partir de certains vaisseaux sanguins, et / ou le syndrome de Budd-Chiari. La cause exacte de la maladie de Vaquez est inconnue.
Diagnostic
Un diagnostic de syndrome de Budd-Chiari est fait sur la base d'une évaluation approfondie clinique, une histoire détaillée du patient, et une variété de tests spécialisés. Une procédure dans laquelle un colorant radiographique est administré dans le corps afin de permettre des radiographies des vaisseaux sanguins (angiographie) est souvent utilisée pour faciliter le diagnostic. Imaginez par résonance magnétique (IRM) et l'échographie sont également utilisées comme des procédures de diagnostic.Au cours de l'IRM, un champ magnétique de champ et les ondes radio sont utilisées pour créer des images en coupe transversale des structures et organes du corps. L'ablation chirurgicale et l'évaluation microscopique des tissus du foie (biopsie) peuvent être utiles dans le diagnostic du syndrome de Budd-Chiari.
Thérapies standard
Traitement
Le traitement du syndrome de Budd-Chiari est plus efficace si le trouble est diagnostiqué tôt. Il existe également diverses méthodes de traitement. L'utilisation de doses élevées du médicament aux corticostéroïdes, la prednisone, peut également être administrée. Les médicaments qui empêchent la coagulation du sang (anticoagulants) tels que l'héparine peut être bénéfique pour le traitement des personnes atteintes du syndrome de Budd-Chiari.
L’élargissement chirurgical (dilatation) des veines affectées (angioplastie) peut soulager la pression dans les parois des vaisseaux. Dans certains cas, le syndrome de Budd-Chiari peut être traité par voie chirurgicale en déviant le flux sanguin d'une veine à l'autre (shuntage). Dans d'autres cas, une veine bloquée peut être vidé, puis une mince tige (stent) peut être insérée dans la veine pour maintenir le débit sanguin. Dans les cas graves de syndrome de Budd-Chiari, la transplantation hépatique peut être nécessaire.
