La maladie de Fox-Fordyce
Les synonymes de la maladie de Fox-Fordyce
• apocrines conduit occlusion
• miliaire apocrines
Discussion générale
La maladie de Fox-Fordyce, est une affection cutanée rare qui touche principalement les femmes. Le trouble est caractérisé par des démangeaisons intenses en particulier dans la zone des aisselles, la région pubienne et autour des mamelons. Dans les anomalies de la maladie de Fox-Fordyce affectant les glandes sudoripares apocrines provoque une inflammation, et l'élargissement des glandes et les démangeaisons intenses caractéristique. Peau à proximité d'une zone touchée peut devenir sombre et bosses (papules) peuvent se développer à sec et multiple, petit, élevé. Les follicules pileux dans la zone touchée peuvent devenir secondairement endommagé, ce qui entraîne la perte de cheveux. La cause exacte de la maladie de Fox et Fordyce est inconnue.
Signes et symptômes
Les symptômes de la maladie de Fox-Fordyce peuvent apparaître soudainement généralement des conditions de chaleur, d'humidité ou de friction suivant. La maladie est caractérisée par une éruption de multiples petites bosses, soulevées sur la peau près des glandes apocrines.
Les glandes apocrines sont des glandes sudoripares spécialisées qui jouent un rôle pheromonic chez les animaux; un rôle similaire a été postulé chez les humains. Les phéromones sont des substances chimiques sécrétées par les animaux qui influencent le comportement social ou sexuel des autres animaux de cette espèce. Les glandes apocrines répondent à sexe et le stress stimuli. Les glandes apocrines deviennent extrêmement actifs pendant la puberté. La plupart des glandes apocrines se trouvent dans les aisselles ou de l'aine. Ils peuvent également être trouvés par les mamelons, le canal externe de l'oreille, les paupières, et autour du nombril.
Les papules sont généralement de couleur de peau, mais peuvent être jaunâtre ou rougeâtre en couleur. Ils sont généralement en forme de dôme et lisse. Les zones touchées ont généralement de nombreuses petites papules. Les papules sont le plus souvent trouvés dans les aisselles (aisselles). Les zones touchées sont souvent extrêmement démangeaisons (prurit) et la transpiration dans ces zones peut également être absent (anhidrosis). Démangeaisons peut être légère ou peut être suffisamment grave pour perturber le sommeil. Hairs au sein de follicules dans la zone touchée peuvent tomber.
Causes
La cause exacte de la maladie de Fox et Fordyce est inconnue. Les chercheurs ont émis l'hypothèse que l'obstruction des conduits des glandes apocrines est nécessaire pour le développement de la maladie de Fox-Fordyce, mais des études ont pas été en mesure de confirmer définitivement cette théorie. Les chercheurs pensent que les conduits bloqués rupture provoquant une inflammation où le conduit se rapproche du follicule pileux. La réaction inflammatoire autour des follicules pileux comprend des leucocytes spécialisés (globules blancs) qui enveloppent les débris sécrétoire extrudé.
Les chercheurs ont également émis l'hypothèse que des facteurs supplémentaires tels que ceux hormonaux ou génétiques peuvent jouer un rôle dans le développement de la maladie de Fox-Fordyce. Cependant, la recherche sur la cause (s) de la maladie de Fox-Fordyce n'a pas encore donné de réponses définitives. Plus de recherche est nécessaire pour déterminer la cause exacte de la maladie de Fox-Fordyce.
populations touchées
La maladie de Fox-Fordyce survient principalement chez les femmes entre 13 et 35 ans.Cependant, dans de rares cas, elle peut affecter les hommes et les enfants et les femmes qui sont post-ménopausées. Certains rapports placent la ration des femmes affectées aux hommes à 9: 1. L'incidence de la maladie de Fox et Fordyce est inconnue. La chaleur, l'humidité, le stress et l'exercice ont été notés comme facteurs aggravants. En outre, la maladie de Fox-Fordyce peut être plus grave pendant la menstruation et tend à disparaître (résoudre spontanément) pendant la grossesse. Fox Fordyce, maladie a été décrite pour la première dans la littérature médicale en 1902.
Trouble en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à ceux de la maladie de Fox et Fordyce. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
L’hidrosadénite est un (cicatricielle) processus chronique de pus produire (suppurée), de cicatrices maladie qui est due à l'obstruction des follicules pileux et l'infection secondaire et de l'inflammation de certaines glandes sudoripares (glandes apocrines), en particulier ceux sous les bras (axillaire) ou dans le / génitales région anale (anogénitale). La maladie est caractérisée par le développement de récidive, des lésions nodulaires bouillir comme et profondes poches d'infection contenant du pus (abcès) qui peut éventuellement se rompre à travers la peau. La guérison des zones touchées est généralement associée à la cicatrisation progressive (fibrose). La cause sous-jacente spécifique de hidradentitis suppurativa est inconnue. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "suppurée hidradentitis" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
La kératose folliculaire, aussi connu comme la maladie de Darier, est un trouble génétique de la peau rare. Les personnes touchées développent des lésions cutanées qui se composent de épaissis, des bosses rugueuses (papules) ou des plaques qui peuvent aussi être gras ou avoir une croûte brune ou jaune. Ces durcies, lésions squameuses sont progressifs et peuvent progressivement grandir ou se propager. Les ongles et les muqueuses sont également affectées dans de nombreux cas. D'autres symptômes peuvent être présents dans certains cas. Les individus peuvent avoir des périodes où les signes améliorer (rémission), mais les lésions se reproduisent généralement (rechute).Les problèmes spécifiques varient d'un individu à l'autre. Kératose folliculaire est hérité comme un trait autosomique dominant. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "kératose folliculaire" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
la maladie de Hailey-Hailey est une maladie génétique rare qui se caractérise par des cloques et des lésions affectant le plus souvent le cou, les aisselles, les plis de la peau et les organes génitaux. Les lésions peuvent aller et venir et de guérir habituellement sans cicatrices. La chaleur, la transpiration et le frottement aggravent souvent le désordre.Les symptômes de la maladie de Hailey-Hailey se produisent en raison de l'échec des cellules de la peau à coller ensemble dans la ventilation des couches de peau affectées.la maladie de Hailey-Hailey est due à une mutation dans un gène spécifique qui crée une protéine qui est essentielle à la bonne santé de la peau. Le trouble se manifeste après la puberté, habituellement par la troisième ou quatrième décennie, mais les symptômes peuvent se développer à tout âge. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Hailey-Hailey» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Miliaria est un phénomène courant et est généralement connu comme «éruption de chaleur". La glande sudoripare est bloqué et le fluide est piégé dans la région environnante. Il existe différents types. Cependant, ils ne comportent pas les follicules pileux et ne conduisent pas à la perte de cheveux. Le refroidissement du patient avec de l'eau ou des compresses ou de les mettre dans un endroit plus frais se traduit généralement par la disparition de l'éruption.
Diagnostic
Un diagnostic de la maladie de Fox-Fordyce est faite sur la base de l'identification des symptômes caractéristiques (c.-à-éruptions papuleuses sur les zones des glandes apocrines), une histoire détaillée du patient, et une évaluation clinique approfondie.L'ablation chirurgicale et une évaluation microscopique (biopsie) du tissu affecté peut être utile dans l'obtention d'un diagnostic. Un dermatopathologiste expérimenté sera nécessaire pour diagnostiquer correctement la maladie à partir d'une biopsie.
thérapies standard
Traitement
Le traitement de la maladie de Fox et Fordyce est dirigée vers les symptômes spécifiques qui sont visibles dans chaque individu. La consultation d'un dermatologue est recommandée. thérapies spécifiques qui ont été utilisés comprennent des hormones oestrogènes, les rétinoïdes par voie orale, les crèmes stéroïdes et des antibiotiques topiques. Aucune thérapie est universellement efficace chez tous les patients.
Les hormones œstrogéniques, habituellement donnés dans le cadre de contraceptifs oraux à base d'oestrogènes, ont été les plus efficaces dans le traitement des femmes avec la maladie de Fox-Fordyce. thérapies moins efficaces comprennent les rétinoïdes oraux (tels que la trétinoïne), des crèmes et des corticostéroïdes topiques (antibiotiques tels que la clindamycine) ont été bénéfique dans certains cas, tandis que dans d'autres inefficaces. Certains de ces traitements peuvent être associés à une irritation, ce qui limite leur aptitude à utiliser une thérapie à long terme.
Certaines femmes atteintes de la maladie de Fox-Fordyce voir une amélioration significative ou la résolution de la maladie pendant la grossesse.
