Maladie du greffon contre l'hôte
Synonymes de maladie du greffon contre l'hôte
• GVHD
Subdivisions de maladie du greffon contre l'hôte
• GVH aiguë
• GVHD chronique
Discussion générale
La maladie de Greffon contre l'hôte (GVHD) est une maladie rare qui peut frapper les personnes dont le système immunitaire est déficient ou supprimé et qui ont reçu une greffe de moelle osseuse ou une transfusion de sang non irradié. Les symptômes peuvent inclure des éruptions cutanées, des problèmes intestinaux et des troubles hépatiques.
Signes et symptômes
GVHD survient le plus souvent après allogreffe de moelle osseuse et d'abord conduit à la dermatite (une éruption cutanée), des problèmes gastro-intestinaux et des troubles hépatiques. Dans sa forme la participation chronique de la muqueuse (bouche et yeux) ressemblant syndrome sec, les poumons (ressemblant à la bronchiolite oblitérante) et le système locomoteur (myosite ressemblant) est observée. GVHD touche environ 60% de toutes les greffe de moelle osseuse, mais est limitée et doux en général.
GVHD peut être aiguë (subite) ou chronique (de longue durée). GVH aiguë survient dans les 100 premiers jours (au plus tôt 2 à 3 semaines) après une transplantation de moelle osseuse. Les premiers symptômes sont une éruption cutanée généralement bénigne, le dysfonctionnement du foie et des problèmes intestinaux. Dans certains cas, les patients peuvent présenter soudainement très graves problèmes de peau, de la diarrhée, des nausées, des douleurs abdominales et une insuffisance hépatique.
GVHD chronique est utilisé pour GVHD durable au-delà de 100 jours et persiste généralement longtemps après une greffe de moelle osseuse. Les signes et les symptômes sont similaires à ceux de la GVH aiguë, mais en plus des problèmes cutanés, intestinaux et hépatiques, GVH chronique peut également impliquer la muqueuse, les poumons et le système musculo-squelettique. Les conséquences à long terme peuvent être des changements de peau sclérodermie-like et bronchiolite oblitérante.
Causes
GVHD est causée par des cellules T du donneur reconnaissent les antigènes étrangers (ou des antigènes d'histocompatibilité leucocytaires humains) sur les cellules du receveur et d'y réagir. Avant allogreffes de moelle osseuse bénéficiaires subissent généralement un traitement myéloablatif avec la radiothérapie ou la chimiothérapie pour détruire leur propre moelle osseuse malade et d'affaiblir leur système immunitaire.Lors de la réception de la moelle osseuse ou greffe de cellules souches, les lymphocytes du donneur immunocompétentes reconnaissent les antigènes mineurs d'histocompatibilité locus étrangers sur les cellules du receveur résultant de GVHD.
populations touchées
GVHD affecte les hommes et les femmes de tous âges qui ont été immunodéprimés avant d'être donné une greffe de moelle osseuse ou une transfusion de sang non irradié contenant des lymphocytes allogéniques. Le risque de GVHD augmente généralement avec l'âge du bénéficiaire et avec le degré de différences HLA entre le donneur et le receveur, à moins pleinement des cellules T appauvri.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à ceux de la maladie du greffon contre l'hôte. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
Lichen Planus est une éruption prurigineuse inflammatoire récurrente, de la peau qui se caractérise par de petites taches angulaires distinctes qui peuvent se regrouper en plaques squameuses rugueuses. Elle est souvent accompagnée par des lésions buccales.L'attaque intial persiste pendant des semaines ou des mois, et récurrences intermittents peut être noté pendant des années. Modéré à des démangeaisons sévères peuvent être présents, et souvent il ne répond pas au traitement.
La colite ulcéreuse est une maladie inflammatoire de l'intestin, caractérisé par des ulcères chroniques dans le côlon. La principale caractéristique de ce trouble est une diarrhée sanglante. Colite peut impliquer que le côté gauche du côlon ou peut éventuellement étendre à impliquer l'ensemble des intestins. Cependant, dans certains cas, il peut attaquer la majeure partie du gros intestin simultanément. La maladie est généralement chronique, avec des périodes répétées d'exacerbation et de rémission.
thérapies standard
Le traitement de la GVHD est généralement constitué d'immunosuppresseurs, notamment des glucocorticoïdes (Steroides), des médicaments et une combinaison de la cyclosporine (Sandimmune) et le methotrexate. Au lieu d'autres inhibiteurs de la cyclosporine de la calcineurine (tacrolimus) ou un inhibiteur de mTOR (sirolimus) peuvent être choisis. Dans certains cas où GVHD est résistant au traitement ci-dessus antithymocytes globulin (ATG) peut, par employé. La prévention de GVHD est constitué de traitemen prophylactique. avant la transplantation de moelle osseuse, en utilisant principalement la cyclosporine et l'appauvrissement des lymphocytes T du greffon. Le sang peut être traitée par un rayonnement avant d'être remis au destinataire afin de supprimer les lymphocytes du donneur. Ces mesures prophylactiques gardent souvent GVHD de se développer.
