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samedi 18 juin 2016

La maladie de la lèpre

Lèpre
Synonymes de Lèpre
Maladie de Hansen
Subdivisions de Lèpre
Borderline lépromateuse Lèpre
Borderline tuberculoïde Lèpre
lèpre indéterminés
lépromateuse lèpre
Midborderline lèpre
tuberculoïde lèpre
Discussion générale
La lèpre est une maladie infectieuse chronique des humains causés par la bactérie Mycobacterium leprae. Pendant de nombreuses années, il a été considéré comme un trouble mystérieux associé à un certain type de malédiction, et les personnes atteintes de la maladie ont été isolés et mis à l'écart. Aujourd'hui, il existe un traitement efficace et la maladie peut être guérie. Il n'y a plus aucune justification pour isoler les personnes atteintes de la lèpre.
La maladie peut affecter la peau, les muqueuses et les yeux et certains des nerfs qui se trouvent en dehors du système nerveux central (nerfs périphériques). Ce sont surtout les nerfs des mains, des pieds et des yeux, et quelques-uns des nerfs dans la peau. Dans les cas graves non traitées, la perte de sensation, la paralysie des muscles des mains et des pieds, la défiguration, et la cécité peut se produire.
Lèpre a traditionnellement été classés en deux types principaux, tuberculoïde et lépromateuse. Les patients atteints de la lèpre tuberculoïde ont une maladie limitée et relativement peu de bactéries dans la peau et les nerfs, alors que les patients lépromateux ont une maladie généralisée et un grand nombre de bactéries. lèpre tuberculoïde est caractérisée par quelques lésions cutanées plates ou légèrement en relief de différentes tailles qui sont généralement pâle ou légèrement rouge, sec, glabre, et engourdi toucher (anesthésique). la lèpre lépromateuse est à l'autre extrémité du spectre, avec une maladie beaucoup plus généralisée, atteinte diffuse de la peau, épaississement de nombreux nerfs périphériques, et parfois la participation d'autres organes, tels que les yeux, le nez, les testicules, et l'os. Il y a aussi des sous-types intermédiaires entre ces deux extrêmes qui sont communément connus comme la lèpre borderline. Les sous-types intermédiaires sont tuberculoïde borderline, midborderline, et la lèpre lépromateuse borderline. la lèpre Borderline et les sous-types sont caractérisés par plus étendue maladie que tuberculoïde polaire, avec plus de nombreuses lésions cutanées et une plus grande implication du nerf, mais la maladie pas aussi répandue que dans la lèpre lépromateuse. lèpre indéterminée se réfère à une forme très précoce de la lèpre qui se compose d'une seule lésion de la peau avec une sensation légèrement diminuée au toucher. Il sera généralement évoluer vers l'un des principaux types de lèpre.
En 1982, l'Organisation mondiale de la Santé a proposé une classification simplifiée qui ne comporte que deux classifications, paucibacillaires (PB) et multibacillaire (MB), la lèpre. Cette classification est maintenant utilisé dans le monde entier à des fins de traitement. La classification plus vieux et un peu plus complexe est encore utilisé dans certains programmes, en particulier pour les études de recherche clinique. La classification Paucibacillaire englobe indéterminée, tuberculoïde et borderline lèpre tuberculoïde. La classification multibacillaire comprend midborderline, la lèpre lépromateuse et lépromateuse borderline.
Signes et symptômes
Les premiers symptômes sont généralement des lésions cutanées qui sont généralement plat, pâle (hypopigmentée) ou rougeâtres taches (érythémateuses) dans la peau avec légèrement diminué la sensibilité au toucher ou la douleur. Ces lésions généralement ne présentent pas d'autres symptômes, tels que la combustion ou la douleur. Il peut y avoir une certaine perte de cheveux dans la zone touchée. Étant donné que les lésions cutanées progressent, ils peuvent devenir élevés et, dans certains cas, les nodules peuvent se former. Les symptômes de l'atteinte des nerfs comprennent une diminution sensation ou un sentiment dans les zones touchées (anesthésie) et, parfois, des brûlures et des picotements (paresthésies). Dans les cas plus avancés, il peut y avoir une faiblesse, la paralysie et l'atrophie des muscles dans les mains ou les pieds.
Les personnes tuberculoïde et borderline tuberculoïde lèpre ont une maladie limitée avec relativement peu de lésions cutanées et seulement quelques nerfs touchés. Cependant, au début de l'évolution de la maladie, ils peuvent avoir une perte sensorielle significative et une faiblesse musculaire, même si une seule main ou le pied est impliqué. Les personnes atteintes de la lèpre lépromateuse peuvent avoir une perte minimale de sensation au début; Cependant, l'absence de traitement, ils développeront une large participation de la peau et des nerfs. Les complications qui peuvent survenir comprennent l'implication des yeux et des déformations du visage, les mains et les pieds. Les déformations du visage peuvent résulter de la destruction de la partition dans le nez qui sépare les narines (septum nasal) et d'autres tissus du visage. Dans un stade avancé, les personnes atteintes de la lèpre lépromateuse peuvent perdre leurs sourcils et les cils, et les paupières peuvent devenir paralysés de sorte que les individus ne peuvent clignoter ou fermer les yeux correctement. Les earlobes peuvent agrandir ou se froisser. Déformations des mains et des pieds peut entraîner une paralysie musculaire et des traumatismes répétés qui ne se sentait en raison de la perte sensorielle.
La complication la plus grave de la lèpre est les lésions nerveuses qui peuvent survenir parfois même après le début du traitement. Une grande partie des lésions nerveuses se produit au cours d'un type de problème immunologique qui se produit chez 25 à 50% des patients au cours du traitement et est généralement connu comme une réaction. Les réactions ne sont pas des réactions médicamenteuses ou d'allergies, mais ils sont le propre système immunitaire du patient réagissant contre les bactéries mortes qui restent dans la peau et des nerfs. Les patients atteints du type intermédiaire ou borderline de la maladie peuvent obtenir un type de réaction connu comme réaction d'inversion, dans lequel il y a une rougeur et un gonflement des lésions de la peau et l'enflure, la tendresse et la douleur dans les nerfs des mains et des pieds. Pendant ce processus, les lésions nerveuses peuvent se produire.
Le second type de réaction ne se produit que dans la maladie lépromateuse et lépromateuse borderline, et est connu comme un érythème noueux lépreux (ENL). Ce syndrome se caractérise par de la fièvre et élevés, rouge, nodules douloureux de la peau.Il peut aussi y avoir de la douleur et la sensibilité des nerfs avec des lésions nerveuses suite dans les mains et les pieds. ENL peut également être associée à une maladie articulaire (polyarthralgies), une inflammation oculaire, une inflammation et des testicules.
Au cours des réactions et parfois sans aucun signe de réaction, il peut y avoir des dommages aux nerfs du visage résultant de la faiblesse de la fermeture des paupières et de la perte de sensation dans la cornée (anesthésie de la cornée). Cela peut entraîner la sécheresse et la cicatrisation de la cornée et de conduire à la cécité. Les personnes atteintes de la lèpre lépromateuse peuvent aussi avoir une inflammation de l'iris et la sclérotique de l'œil, ce qui peut conduire à la déficience visuelle et, dans certains cas, la cécité.
Causes
La lèpre est une maladie infectieuse chronique des humains causés par la bactérie Mycobacterium leprae. La maladie a été connue et décrite pour plusieurs milliers d'années en Inde et en Chine. Il y a plus de 100 ans, Armauer Hansen en Norvège a identifié les bactéries comme la cause de la lèpre.
La manière dont la maladie est transmise ne soit pas entièrement comprise. Les bactéries ne poussent que dans les hôtes de vie et ne sont pas cultivées dans des milieux de laboratoire, sauf dans certains types de souris, des rats et des tatous. Certains tatous sauvages portent également les bactéries. La façon la plus probable de propagation semble être par les voies respiratoires, car un grand nombre de bactéries se trouvent parfois dans le nez et la bouche des patients non traités. Lorsque ceux-ci sont libérés dans l'environnement, ils peuvent être inhalées par d'autres personnes sensibles.
La plupart des gens ont une immunité naturelle à la maladie et ne contracter même si elles sont exposées. Seulement environ 5 pour cent de toutes les personnes sont sensibles à la maladie. Plus de la moitié des nouveaux cas donnent pas d'antécédents de tout contact avec un patient connu de la lèpre.
populations touchées
Lèpre est relativement rare aux Etats-Unis, mais est très répandue dans certains pays d'Asie, d'Afrique et d'Amérique du Sud. Il y a environ 7.000 personnes aux Etats-Unis qui ont été traités pour la maladie, et de 150-200 nouveaux cas sont signalés chaque année aux États-Unis. Environ 85% des cas des États-Unis sont des personnes qui ont immigré d'autres pays. Indiens d'Amérique du Nord aux Etats-Unis semblent être à l'abri de cette maladie.
Dans le monde entier, il y a environ 700 000 nouveaux cas signalés chaque année, avec environ 800.000 cas sous traitement en 1998. On estime que deux à trois millions de personnes supplémentaires qui ont des déformations résiduelles et des incapacités de la maladie, même si elles ont été guéris de l'infection . Certains des pays avec le plus grand nombre de cas sont l'Inde, le Brésil, l'Indonésie, le Bangladesh, le Myanmar, le Nigeria et le Mozambique.
Troubles en relation 
Il n'y a pas de maladies étroitement liées.
Diagnostic
Le diagnostic peut généralement être faite par l'histoire et des résultats caractéristiques à l'examen. Les résultats importants sont diminution de la capacité de se sentir toucher la lumière dans un endroit de la peau, les nerfs agrandis ou tendres dans les bras ou les jambes, un engourdissement dans une main ou d'un pied, et de trouver les bactéries dans la peau. Il peut également y avoir perte de cheveux dans les zones touchées de la peau. Un type particulier de frottis cutané se fait couramment et démontrera les bactéries de la peau dans les cas lépromateux lépromateux et borderline. Les bactéries sont trop peu nombreux dans les cas tuberculoïdes se trouvent dans un frottis de la peau. Une biopsie de la peau d'une lésion peut également être utile pour confirmer le diagnostic. Il n'y a pas de tests sanguins ou des tests cutanés à l'heure actuelle qui sont utiles dans le diagnostic.
thérapies standard
Traitement
La lèpre est une maladie traitable et curable. La grande majorité des patients peuvent prendre leurs médicaments à la maison et continuer leur travail régulier et d'autres activités. Les patients atteints de la lèpre ne doivent pas être isolés. Il est important de noter que les médicaments utilisés pour traiter la lèpre sont très efficaces pour tuer les bactéries, et les patients sur le traitement ne sont pas infectieux et ne se propagent pas la maladie.
Les médicaments actuellement disponibles sont très efficaces, et le traitement est beaucoup plus courte que ce qui était commun il y a 20 ans. Les principaux médicaments sont dapsone, la rifampicine et la clofazimine. Dapsone et la rifampicine peuvent être donnés pendant six mois pour les patients atteints de la maladie PB (maladie indéterminée, tuberculoïde ou borderline tuberculoïde) et la dapsone, la rifampicine et la clofazimine sont donnés pendant deux ans pour les patients atteints de la maladie MB (de midborderline, maladie lépromateuse et lépromateuse borderline) . Même des schémas plus courts en utilisant les médicaments ci-dessus sont mis au point et utilisés dans certaines parties du monde, et dans certaines zones seulement les patients présentant une lésion de la peau sont traités avec une seule dose de médicament.Plusieurs autres médicaments, la minocycline, oflaxacin et la clarithromycine, ont également été trouvées efficaces pour le traitement et sont utilisés dans les cas où il y a des allergies ou de l'intolérance aux trois médicaments couramment utilisés.
Les patients présentant des réactions légères, comme décrit ci-dessus, peuvent être traités symptomatiquement avec des analgésiques, mais la plupart des cas auront également besoin de la prednisone ou de médicaments similaires pour le contrôle des réactions. Ceux-ci peuvent avoir besoin d'être donné pendant plusieurs mois à des moments. La thalidomide (Thalomid) a été approuvé par la FDA comme traitement pour l'érythème noueux lépreux (ENL), une complication inflammatoire parfois associée à la lèpre qui se traduit par des lésions cutanées douloureuses. Il est efficace dans une réaction d'inversion et ne tue pas les bactéries. La thalidomide peut avoir des effets graves sur le fœtus en développement et doit être administré avec une extrême prudence. Il ne peut généralement pas être administré aux femmes en âge de procréer.
Les complications oculaires de l'érythème noueux lépreux (ENL) doivent être traitées rapidement pour prévenir des dommages permanents aux yeux. gouttes atropine et de l'hydrocortisone oculaires locaux peuvent être utilisés pour maintenir les pupilles dilatées et réduire l'inflammation jusqu'à ce que la réaction diminue. Les patients présentant une sécheresse de la cornée sont traités avec des gouttes oculaires et substituts pour les lubrifiants naturels de l'oeil.
La lèpre peut être guérie, et la plupart des incapacités et des déformations peuvent être évités. Contrairement aux idées reçues, la lèpre ne provoque pas les doigts et les orteils pour tomber. La perte des doigts et des orteils qui est parfois perçue est pas due à l'infection de la lèpre, mais à des blessures qui se produisent en raison de lésions nerveuses et la perte de sensation dans les extrémités. Ces blessures peuvent devenir secondairement infectées avec d'autres types de bactéries et causer des orteils ou des doigts de perdre os infecté et, finalement, raccourcir. Si les blessures peuvent être évitées, une grande partie de l'invalidité ne se produira pas. La chose la plus importante qui peut être fait pour prévenir l'invalidité permanente est de diagnostiquer et traiter les patients aux premiers stades de la maladie. Ils ont besoin d'être lancé sur les médicaments appropriés pour tuer les bactéries, et les réactions doivent être traitées rapidement si elles se produisent. Pour ceux qui ont déjà eu des lésions nerveuses, l'éducation sanitaire dans le soin des mains, des pieds et des yeux est très important pour prévenir des blessures et des déformations.
Certaines personnes atteintes de la lèpre peuvent bénéficier de chaussures spéciales qui compensent la perte de sensation dans les pieds. Des gants ou des outils spéciaux peuvent être utilisés pour prévenir les blessures aux mains qui ont perdu la sensation. La chirurgie peut être nécessaire de traiter les problèmes oculaires ou corriger certaines déformations des mains et des pieds. L 'objectif de la chirurgie est d'améliorer le fonctionnement et la qualité de vie.