La maladie de Parkinson
Synonymes de la maladie de Parkinson
• Parkinsonisme Drug-Induced
• paralysie agitante
• parkinsonisme
• postencephalitic parkinsonisme
• parkinsonisme secondaire
• Secouer paralysie
• parkinsonisme symptomatique
Discussion générale
La maladie de Parkinson est une maladie neurologique lentement progressive caractérisée par involontaire tremblements (tremblements), la rigidité musculaire ou inflexibilité (rigidité), la lenteur des mouvements et de la difficulté à appliquer les mouvements volontaires. changements dégénératifs se produisent dans les zones profondes dans le cerveau (substantia nigra et d'autres régions pigmentées du cerveau), entraînant une diminution des niveaux de dopamine dans le cerveau. La dopamine est un neurotransmetteur, qui est un produit chimique qui envoie un signal dans le cerveau.symptômes parkinsoniens peuvent également développer secondaire à hydrocéphalie (une condition dans laquelle la tête est agrandie et les zones du cerveau accumule des fluides excessifs, ce qui entraîne une augmentation de la pression sur le cerveau), un traumatisme crânien, une inflammation du cerveau (encéphalite), les obstructions ( infarctus) ou des tumeurs profondes dans les hémisphères cérébraux et la tige supérieure du cerveau (noyaux gris centraux), ou l'exposition à certains médicaments et des toxines. La maladie de Parkinson est lentement progressive et ne peut pas devenir invalidantes pendant de nombreuses années.
Signes et symptômes
la maladie de Parkinson commence généralement par une légère secousse subtile, surtout dans les mains. Dans un premier temps, le tremblement survient au repos, puis devient plus prononcé avec la fatigue et le stress émotionnel, ce qui réduit au cours des mouvements volontaires. Le tremblement peut être limitée aux bras ou étendre au niveau du cou, des mâchoires et des jambes. Les mouvements volontaires tels que la marche deviennent de plus en plus difficile.
Marcher devient lent, rigide et brassage. Perception, processus de pensée et sensation restent généralement normale, bien que certains patients peuvent éprouver une diminution des capacités intellectuelles (démence). La dépression qui se développe parfois dans la maladie de Parkinson peut faire partie de la maladie ou une réaction.
Comme la maladie progresse, une posture voûtée et une expression faciale unblinking immobile avec salivation fréquentes peuvent se développer. La peau grasse (séborrhée) peut être présent sur le visage et le cuir chevelu. Un sentiment d'être "gelé" dans une position, incapable de faire un mouvement volontaire, est un symptôme répété de la maladie de Parkinson.
Causes
La cause de la maladie de Parkinson est inconnue dans la plupart des cas. Quelques cas de parkinsonisme ont résulté de monoxyde de carbone ou un empoisonnement au manganèse. symptômes parkinsoniens dus à la drogue peuvent développer des médicaments utilisés pour traiter les troubles psychiatriques (dopamine-récepteurs des médicaments antagonistes). Ces symptômes disparaissent habituellement lorsque les médicaments sont retirés ou la dose est diminuée, ou avec le temps au cours du traitement. Quelques familles avec plusieurs cas de la maladie de Parkinson ont été identifiés. Les scientifiques ont identifié la région générale où le gène défectueux qui cause qu'ils croient ces cas de la maladie de Parkinson peuvent être situés. Le gène a été localisé sur le bras long du chromosome 4 (Q21-Q23). généticiens moléculaires pensent que le gène est essentiel pour la production de la protéine appelée alpha-synucléine.D'autres croient qu'ils ont localisé un second gène sur le chromosome 2 qui peut être responsable de la maladie de Parkinson survenant dans les familles.
Dans deux études publiées au début de 2005, les enquêteurs ont découvert qu'une mutation dans le gène LRRK2 de semble se produire dans au moins une des toutes les 60 personnes qui ont la maladie. Dans l'ensemble, la mutation peut être responsable de plus de 5 pour cent de la maladie de Parkinson chez les personnes ayant des antécédents familiaux de la maladie et peut représenter 1,5 à 2 pour cent des cas chez les personnes qui ne possèdent pas d'antécédents familiaux de la maladie.
populations touchées
Bien que 10 à 20 pour cent de tous les cas de la maladie de Parkinson sont diagnostiqués chez des personnes âgées de moins de 40 ans, ce trouble se produit principalement dans la population d'âge moyen et les personnes âgées. La maladie de Parkinson touche environ 1 pour cent des personnes âgées de plus de 65 ans Il y a environ 500 000 cas de la maladie de Parkinson classique aux États-Unis. Environ 50.000 nouveaux cas sont signalés chaque année. Comme l'Institut national des troubles neurologiques et des maladies dans une étude des principaux troubles neurologiques chez les populations biracial, l'apparition de la maladie de Parkinson ne montre pas le sexe (mâle à femelle) ou les différences raciales.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à ceux de la maladie de Parkinson. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
parkinsonisme juvénile de Hunt est un syndrome héréditaire extrêmement rare avec l'apparition au cours de l'adolescence, la vingtaine ou la trentaine.
complexe de démence de Parkinson est associée à une maladie du motoneurone comme la sclérose latérale amyotrophique (SLA).
Une forme rare du syndrome parkinsonien comme a été trouvé dans l'ouest des îles du Pacifique et a été déterminé à être causée par l'ingestion d'un haricot toxiques cultivés localement.
Un parkinsonisme d'origine médicamenteuse a été identifiée chez les jeunes héroïnomanes qui ont abusé d'une «drogue de concepteur" à l'origine dans une communauté assez localisée en Californie. Primates (c.-à-singes) compte tenu de la même substance toxique sont considérés comme un modèle d'étude pour ce trouble parce parkinsonisme peut être induite par le substitut de l'héroïne.
Tremor Essential Bénigne est un trouble du système nerveux qui n'a aucune cause connue. Elle est caractérisée par un tremblement fins ou grossiers, principalement dans les mains et la tête, ce qui tend à fonctionner dans les familles. le tremblement essentiel bénin peut être lentement progressive, affectant éventuellement d'autres parties du corps. Lorsque la zone affectée du corps est en mouvement ou volontairement déplacé ou maintenu dans une position, le tremblement est rythmique et se produit à la vitesse d'environ 4 à 12 fois par seconde. Ceci est en contraste avec les tremblements de Parkinson, qui diminuent habituellement ou disparaissent entièrement avec le mouvement intentionnel. Les tremblements affectent principalement les extrémités supérieures et sont aggravés par le stress, l'anxiété, la fatigue et le froid. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Tremor Essential Bienveillant" comme terme de recherche sur la base de données de maladies rares.)
La maladie de Hallervorden-Spatz affecte le mouvement. Elle est associée à une dégénérescence du système nerveux. Une variété de symptômes peut se développer, y compris la rigidité musculaire, une raideur, des mouvements incontrôlés, contractions (spasticité) et la démence. Le début se produit généralement pendant l'enfance, bien que parfois la maladie apparaît à l'âge adulte. articulation Imperfect de la parole, un retard mental et les grimaces faciales sont rapportés moins fréquemment. Le syndrome clinique peut ressembler parkinsonisme dans certains cas. (Pour plus d'informations sur ce trouble choisissez "Hallervorden-Spatz" comme terme de recherche sur la base de données de maladies rares.)
L’arophie olivopontocérébelleuse est un groupe de formes héréditaires de l'ataxie (troubles de la capacité de coordonner les mouvements). Elle est caractérisée par une dégénérescence neurologique progressive (détérioration progressive) affectant certaines zones du cerveau. La perte de ces cellules cérébrales (neurones) résultats en coordination avec facultés affaiblies musculaire (ataxie), des tremblements, des mouvements involontaires et troubles de la parole (dysarthrie). Une grande variété dans la gravité et l'âge d'apparition peut être trouvé dans tous les types d'atrophie olivopontocérébelleuse.
La paralysie supranucléaire progressive (PSP) est un trouble neurologique associé à la faiblesse spastique des muscles touchés par les nerfs crâniens; à savoir, les muscles du visage, de la gorge et de la langue. Le début de la maladie se produit généralement à l'âge mûr. Le premier symptôme de ce trouble est généralement une perte d'équilibre pendant la marche. Les patients peuvent avoir des chutes inexpliquées ou une maladresse raide à la marche. De nouveaux symptômes peuvent se développer au cours de la PSP, et auparavant des problèmes légers peuvent devenir plus sévère avec le temps.
Le syndrome de Shy-Drager est un trouble neurologique progressif rare caractérisée par la dégénérescence de certains nerfs (nerfs sympathiques préganglionnaires) de la moelle épinière. Dégénération dans d'autres zones du système nerveux central, peut provoquer des symptômes qui sont similaires à ceux des syndromes parkinsoniens. Les symptômes du syndrome de Shy-Drager peuvent inclure altération de la fonction urinaire, troubles intestinaux, et l'incapacité à transpirer. Les symptômes neurologiques peuvent inclure l'incapacité à coordonner les mouvements (ataxie), la perte de masse musculaire, contractions musculaires très rapides (fasciculations), et / ou des tremblements musculaires dans les jambes.
thérapies standard
Le traitement des symptômes de la maladie de Parkinson peuvent comprendre une ou une combinaison de médicaments, la chirurgie ou la thérapie physique.
La Food and Drug Administration a approuvé la rasagiline (Azilect) en Juillet 2006 pour le traitement de la maladie de Parkinson. les fonctions Azinlect en bloquant la dégradation de la dopamine, ce qui est le produit chimique qui envoie des informations sur les parties du cerveau qui contrôlent le mouvement et la coordination.
La Food and Drug Administration américaine (FDA) a approuvé apomorphine (APOKYN) comme un médicament injectable pour le traitement de patients atteints de Parkinson au cours des épisodes de "hypomobility", les "périodes d'arrêt" lorsque le patient devient immobile ou incapable d'accomplir les activités de la vie quotidienne.APOKYN a été donné un examen prioritaire parce apomorphine injectable est le premier traitement approuvé pour traiter ces épisodes comme ils se produisent (aiguë).APOKYN a été désigné comme médicament orphelin.
Un certain nombre de médicaments offrent des degrés de soulagement symptomatique pour les personnes atteintes de la maladie de Parkinson. Ceux-ci comprennent la lévodopa, les médicaments anticholinergiques, et l'amantadine, un agent libérant de la dopamine, qui agit en coordination avec la lévodopa. Les agents anticholinergiques tels que trihexyphénidyl, benztropine mesylate, bipéridène et des tremblements de contrôle diphenhydramine d'aide et de rigidité. Le chlorhydrate d'amantadine permet de réduire les tremblements et la rigidité et améliore les mouvements spontanés. Bromocriptine (Parlodel) et / ou pergolide (Permax) peut être utile dans certains cas, en particulier en conjonction avec d'autres médicaments tels que la combinaison de lévodopa et carbidopa (Sinemet).
Le traitement de choix est une combinaison de lévodopa, qui est un acide aminé et un précurseur de la dopamine, carbidopa (un inhibiteur de l'enzyme). Ce médicament (Sinemet) tend à devenir moins efficace au fil du temps. Certains médecins ont suggéré que les patients tentent d'éviter le phénomène "on-off" en prenant Sinemet une heure avant chaque repas car la protéine est trouvée dans presque tous les aliments composés d'acides aminés qui entrent en compétition avec la lévodopa pour l'accès au cerveau.Cependant, étant donné que les patients de nombreux Parkinson sont affaiblis en raison des effets combinés de la maladie et le vieillissement, et peuvent aussi avoir des difficultés à manger régulièrement en raison de muscles de la gorge serrés, une bonne nutrition est souvent difficile à maintenir. Par conséquent, appauvrissant protéines dans l'alimentation des patients atteints de Parkinson pourrait être nocif ou dangereux. une bonne alimentation permettra l'absorption du médicament par les cellules des récepteurs du cerveau de telle sorte que la protéine dans la farine aura beaucoup moins d'effet sur l'utilité du médicament. Si les patients ont des nausées avec cette méthode, ils peuvent prendre le médicament avec des biscuits soda ou un non-protéine collation similaire.
Un comprimé combinant lévodopa, carbidopa et entacapone connu comme Stalevo a été approuvé en Septembre 2003 pour les patients qui éprouvent des signes d'usure hors de l'efficacité des médicaments. Entacapone prolonge le temps lévodopa est actif dans le cerveau.
Bromocriptine (Parlodel) et pergolide (Permax), tous deux mentionnés ci-dessus, sont des agonistes de la dopamine qui peuvent compléter ou, dans certains cas, être utilisés comme substituts pour la thérapie Sinemet. Les agonistes dopaminergiques ont des effets de la dopamine, comme la stimulation par zones sur la surface de certaines cellules nerveuses (neurones) qui se lient au neurotransmetteur dopamine (récepteurs de la dopamine). Il existe plusieurs types de récepteurs de la dopamine, y compris ceux qui sont connus comme D1, D2, D3, etc. D1 et D2 des récepteurs de dopamine semblent fonctionner ensemble pour contrôler les mouvements. Bromocriptine stimule les récepteurs D2, alors que pergolide stimule récepteurs D1 et D2 et a une certaine activité de D3.
Ropinirole (Requip), un agoniste de la dopamine D2, a été approuvé pour une utilisation en tant que traitement pour les personnes atteintes de la maladie de Parkinson sans traitement par la lévodopa et pour les personnes à un stade avancé de Parkinson en complément de traitement par la lévodopa. Ropinirole D2 et D3 stimule les récepteurs de dopamine. Dans une étude, Requip a géré avec succès les symptômes associés à la maladie de Parkinson jusqu'à cinq ans. En outre, il y avait un faible risque de développer de graves, incontrôlables, les mouvements du corps saccadée (dyskinésie), en dépit de l'utilisation prolongée du médicament. Requip est fabriqué par GlaxoSmithKline.
La dopamine agoniste pramipexole (Mirapex) a été approuvé par la Food and Drug Administration (FDA) pour le traitement de la maladie de Parkinson. Mirapex est distribué par Pharmacia Corp. pramipexole stimule également D2 et D3 récepteurs de la dopamine.
Les directives de traitement établies en Juin 2001 recommandent l'utilisation agonistes de la dopamine pour traiter la maladie de Parkinson à un stade précoce et de la lévodopa en ajoutant au traitement que la maladie progresse. La raison en est que certains patients éprouvent un effet secondaire du moteur entraînant de graves mouvements du corps saccadée (dyskinésie) lors de la prise de lévodopa.
Dans un petit nombre de cas, certaines personnes prenant Mirapex et Requip pour la maladie de Parkinson ont signalé des attaques de sommeil irrésistibles qui viennent soudainement et sans avertissement. Les patients qui prennent ces médicaments sont avisés de ne pas conduire jusqu'à ce qu'ils ont pris les médicaments assez longtemps pour savoir si elles peuvent être sensibles à des attaques de sommeil.
Le tolcapone de drogue (Tasmar) a été approuvé par la FDA pour le traitement de la maladie de Parkinson. Tolcapone est fabriqué par Hoffman-LaRoche, Inc.
La sélégiline de médicament orphelin (Eldepryl) a été approuvé pour la commercialisation par la Food and Drug Administration (FDA) en 1989. Ce médicament est un inhibiteur de la monoamine oxydase qui peut être utilisé dans la maladie de stade avancé Parkinson en association avec la lévodopa et de la carbidopa. Des recherches plus récentes suggèrent que Eldepryl donnée aux personnes atteintes de la maladie de Parkinson à un stade précoce peut retarder le besoin de médicaments plus forts tels que Sinemet. En raison des effets secondaires potentiels graves, la Food and Drug Administration a recommandé d'éviter la combinaison de Eldepryl avec tricycliques ou ISRS type médicaments antidépresseurs.
La chirurgie peut être considérée comme une option pour les patients qui ont été traités avec des médicaments et de ne plus trouver cette approche satisfaisante. Deux procédés qui ont été utilisés sont pallidotomie et thalamotomie, les deux qui impliquent la destruction chirurgicale des tissus cérébraux. la stimulation cérébrale profonde est une procédure chirurgicale plus récente qui est devenue une option chirurgicale préférée.
Un dispositif d'implant de cerveau, système de contrôle Tremor Activa, a été approuvé par la FDA pour aider à contrôler les tremblements résistants aux médicaments chez les personnes atteintes de tremblement essentiel et la maladie de Parkinson. Le dispositif est une électrode qui est implantée dans le thalamus pour provoquer une stimulation cérébrale profonde. Les premières études ont montré que la stimulation cérébrale profonde est aussi efficace que thalamotomie et a moins d'effets négatifs. D'autres études sont nécessaires pour déterminer la sécurité à long terme et de l'efficacité de ce dispositif comme un traitement symptomatique pour le tremblement essentiel et la maladie de Parkinson. Des études sont également nécessaires pour déterminer l'effet sur les individus quand il est nécessaire de remplacer les fils conducteurs et les effets à long terme de la stimulation électrique sur le tissu cérébral.
La thérapie physique pour les personnes atteintes de la maladie de Parkinson peut inclure des exercices pour parler, avaler, et le ton musculaire globale. Les exercices ne seront pas arrêter la progression de la maladie, mais peuvent réduire l'invalidité.L'exercice peut aussi améliorer le bien-être émotionnel d'un individu affecté.
