Discussion générale
La maladie des sauteurs du Maine (Jumping Frenchmen of Maine)
ou Saut des Français du Maine est une maladie extrêmement rare, caractérisée par une réaction de sursaut exceptionnellement extrême. La réaction de sursaut est un phénomène naturel. Il est la réponse normale, rapide, involontaire à un stimulus soudain ou inattendu (par exemple, un bruit soudain ou de la vue). La cause exacte de sauter Français du Maine est inconnue. Une théorie est que le désordre se produit en raison d'une réponse conditionnée extrême à une situation particulière influencée par des facteurs culturels. Saut des Français du Maine a été identifié au cours de la fin du XIXe siècle, dans le Maine et la province canadienne du Québec parmi une population isolée de bucherons d'origine canadienne-française. Saut des Français du Maine est l'un d'un groupe de troubles similaires culturellement spécifiques, les syndromes effarouchées-correspondant, qui ont été décrits à partir de diverses parties du monde. La relation entre ces troubles est inconnue.
Signes et symptômes
Les symptômes de sauter Français du Maine commencent généralement après la puberté ou pendant l'adolescence. Les personnes touchées par cette maladie présentent une réaction de sursaut anormale et exagérée composé de sauter, crier, agitant les bras, frapper, ou lancer des objets.
Une réaction de sursaut est causée par des stimuli soudains ou inattendus tels que des bruits forts ou inattendus, une commande ou d'un geste brusque, ou un contact physique inattendue, comme un coup de coude brusque dans les côtes. Après la réaction de sursaut, les personnes touchées peuvent répéter en mots ou des phrases d'une manière comme un perroquet (écholalie) et ils peuvent involontairement imiter ou d'imiter des mouvements ou des gestes (échopraxie). Certaines personnes touchées peuvent involontairement jurer ou des mots ou expressions obscènes ou socialement inappropriés profèrent (coprolalie). En outre, certaines personnes concernées peuvent présenter l'obéissance automatique ou «forcée» après une réaction de sursaut au cours de laquelle ils répondent automatiquement aux commandes simples telles que sauter, courir ou frapper. Normalement, ces personnes ne seraient pas répondre à ces commandes.
Dans la plupart des cas, les symptômes amoindri de la fréquence et de la gravité que les personnes touchées ont grandi. L'intensité de la réponse de sursaut peut être affectée par la fréquence d'être surpris ainsi que la fatigue, le stress ou la tension émotionnelle.Une personne touchée doit être surpris dans le but de susciter la réaction. Saut des Français du Maine peut considérablement influer sur la vie quotidienne en raison de l'incapacité à contrôler ou à la médiation des stimuli dans le cadre de l'un de la journée.Les personnes atteintes de sauter Français du Maine ont souvent été taquiné délibérément provoquant une augmentation de la fréquence et de la gravité des épisodes. Habituellement, le plus souvent un individu est surpris, plus sévère et stéréotypée est la réponse.
Causes
Bien que la cause exacte de sauter Français du Maine est inconnue, il est considéré comme un trouble neuropsychiatrique. La réaction de sursaut est une réaction humaine normale à un bruit ou un mouvement brusque ou inattendu. Toutefois, chez les personnes atteintes de sauter Français du Maine, la réaction est exagérée ou anormale.
Parce que si peu de cas de saut Français du Maine ont été signalés et aucune étude détaillée n'a été menée, la cause (s) exact et les mécanismes sous-jacents de ce et d'autres semblables troubles sont inconnus. Il est possible que des facteurs génétiques et environnementaux peuvent jouer un rôle dans le développement de ces types de troubles.
Quelques théories ont été proposées pour expliquer le développement de sauter Français du Maine. Une théorie suggère que ces troubles sont des troubles du comportement qui se développent en raison de conditionnement opérant culturellement spécifique. Le conditionnement opérant est une méthode d'apprentissage d'un comportement basé sur les récompenses et les châtiments. Un exemple de conditionnement opérant est les enfants qui apprennent qu'ils ne seront pas en mesure de jouer jusqu'à ce que après avoir terminé leurs devoirs. Dans de tels cas, les raisons sous-jacentes pour lesquelles les individus développent le sursaut exagérée reflètent qui caractérise le trouble est inconnue.
Cependant, certains chercheurs pensent que les Français sautant du Maine peut être un trouble neurologique somatique. Un trouble somatique est causée par une mutation génétique qui se produit après la fécondation et n'est pas hérité de ses parents ou transmis aux enfants. Les influences culturelles se médier la gravité et l'expression d'un tel trouble dans les cas individuels.
Plus de recherche est nécessaire pour déterminer les causes exactes (s) et les mécanismes sous-jacents impliqués dans le saut Français du Maine et les maladies apparentées effarouchées culturellement spécifiques.
populations touchées
A l'origine, les Français sautant du Maine a été identifié dans la région du lac Moosehead du Maine parmi les bûcherons canadiens-français. Dans les cas rapportés, il a affecté les hommes plus souvent que les femmes. Le trouble semble avoir été commun dans les camps de bûcherons de la région au cours des dix-neuvième et au début du XXe siècles.Cependant, un comportement similaire a été observée dans les populations isolées spécifiques en Louisiane (où il est appelé Rajun Cajuns), la Malaisie (où il est appelé Latah), en Sibérie (où il est appelé Myriachit) ainsi que l'Inde, la Somalie, le Yémen et les Philippines .
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de sauter Français du Maine. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
Hyperekplexie héréditaire, aussi appelée maladie Kok, est, héréditaire, trouble neurologique rare qui peut affecter les nourrissons comme les nouveau-nés (nouveau-nés) ou avant la naissance (in utero). Elle peut également affecter les enfants et les adultes. Les personnes atteintes de ce trouble ont une réaction excessive de sursaut à coup inattendu bruit, le mouvement, ou le toucher. Les symptômes comprennent une tension extrême musculaire (raideur ou hypertonie) qui peut causer la personne affectée à tomber raide, comme un journal, sans perte de conscience. Exagération des réflexes (hyperréflexie) et d'une manière instable de la marche (marche) peut également se produire. Le traitement de hyperekplexie héréditaire est relativement compliquée et implique l'utilisation d'anti-anxiété et des médicaments anti-spasmodiques. Parce que la maladie est souvent diagnostiquée à tort comme une forme d'épilepsie, le processus d'obtention d'un diagnostic précis peut être prolongée. Le syndrome de Tourette est un trouble du mouvement neurologique qui se caractérise par le moteur répétitif et des tics vocaux. Les premiers symptômes apparaissent habituellement au cours de l'enfance sont oculaires rapides clignote ou grimaces. Les symptômes peuvent également inclure des mouvements involontaires des extrémités, les épaules, le visage et les muscles volontaires. Certaines personnes atteintes du syndrome de Gilles de la Tourette peuvent vocaliser involontairement; ceux-ci peuvent être des sons ou des mots inarticulés. Le syndrome de Tourette est pas un trouble progressif ou dégénérative; les symptômes ont tendance à être variable et suivre une épilation à la cire chronique et bien sûr en déclin. La maladie débute généralement avant l'âge de 16 ans
Une réaction de sursaut anormale ou exagérée peut également se produire en raison de troubles de stress post-traumatique, l'alcool ou le retrait du médicament, les troubles anxieux, et certains troubles mentaux comme la schizophrénie.
Diagnostic
Un diagnostic d'un trouble de sursaut est suspecté sur la base d'une évaluation approfondie clinique, une histoire détaillée du patient, et une variété de tests spécialisés pour écarter d'autres conditions.
thérapies standard
Traitement
Il n'y a pas de traitement spécifique pour les personnes ayant sauter Français du Maine.L'élimination de la pratique de intentionnellement surprenante et / ou taquiner un individu de manière à provoquer une réponse de saut peut aider à réduire ou d'épisodes finaux. Les symptômes ont tendance à être plus doux avec l'âge, mais plus intense avec le stress ou l'anxiété. Dans les cas rapportés, les épisodes effarouchées correspondaient à des situations stressantes telles que le début des travaux comme bûcheron. Lorsque les personnes touchées ont quitté le camp de bûcheron le trouble atténué à la fois la gravité et de la fréquence
