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samedi 25 juin 2016

La mésentérite sclérosante

La mésentérite sclérosante
Synonymes de La mésentérite sclérosante
lipodystrophie mésentérique
panniculite mésentérique
rétractile mésentérite
Discussion générale
Résumé
La mésentérite sclérosante est un spectre rare de la maladie caractérisée par une dégénérescence (nécrose), l'inflammation et la cicatrisation (fibrose) de gras (adipeux) tissu du mésentère. Mésentère est un pli de tissu du péritoine qui supporte et fixe l'intestin à la paroi de l'abdomen. Le péritoine est la membrane qui tapisse la cavité abdominale et recouvre les organes abdominaux. La petite mésentère de l'intestin est le plus souvent affecté. Les symptômes de mésentérite sclérosante peuvent varier considérablement d'une personne à l'autre et peuvent inclure une variété de symptômes gastro-intestinaux tels que douleurs abdominales, nausées / vomissements, ballonnements, perte d'appétit et la diarrhée ou la constipation. Les symptômes non gastro-intestinaux comprennent la fatigue, la perte de poids, sueurs nocturnes et la fièvre. Certaines personnes ne développent pas de symptômes visibles (asymptomatiques). La cause exacte de sclérosante mésentérite est inconnue.
introduction
La mésentérite sclérosante a été décrite pour la première dans la littérature médicale en 1924 comme rétractile mésentérite. Depuis cette époque, de nombreux noms variés ont été utilisés pour décrire l'état. Trois grands noms qui ont été utilisés dans la littérature sont mésentérite rétractile, panniculite mésentérique et lipodystrohpy mésentérique.Ces trois noms désignent la caractéristique prédominante dans un cas particulier.Sclérosante mésentérite ou rétractiles mésentérite fait référence à une prédominance de la fibrose; panniculite mésentérique se réfère à une prédominance de l'inflammation;et lipodystrophie mésentérique se réfère à une nécrose de graisse prédominance. En raison de la présence d'un certain degré de fibrose, de nombreux médecins recommandent mésentérite sclérosante comme le meilleur nom pour ce spectre de la maladie.
D'autres noms qui ont été utilisés pour cette maladie comprennent la fibrose mésentérique, la sclérose mésentérique, mésentérite liposclerotic, maladie de Pfeifer-Weber-Christian mésentérique, lipogranulomes mésentérique et mésentérite xanthogranulomateuse.
Signes et symptômes
La mésentérite sclérosante représente un spectre de maladies affectant le mésentère, un pli de tissu du péritoine, qui supporte et fixe l'intestin à la paroi de l'abdomen. Les personnes atteintes de mésentérite sclérosante développent une dégénérescence (nécrose) du tissu adipeux du mésentère, en particulier la petite mésentère de l'intestin.La maladie progresse à provoquer une inflammation chronique du mésentère.Finalement, l'épaississement et la cicatrisation (fibrose) du mésentère se développe ainsi.
Certaines des personnes touchées ne développent pas de symptômes visibles (de asymptomatiques) et un diagnostic peut être fait d'ailleurs au cours d'une procédure de routine entrepris pour d'autres raisons. En règle générale, La mésentérite sclérosante est rapporté comme une affection bénigne auto-limitée avec un pronostic favorable qui peut même aller sur son propre (régression spontanée). Cependant, dans certains cas, la maladie peut être potentiellement grave et invalidante. Les symptômes de La mésentérite sclérosante qui peuvent se développer sont très variables d'une personne à l'autre et, par conséquent, il est important de noter que les personnes concernées ne peuvent pas avoir tous les symptômes décrits ci-dessous. Les personnes concernées devraient parler à leur médecin et l'équipe médicale sur leur cas spécifique, les symptômes associés et le pronostic global.
Le symptôme le plus commun associé à mésentérite sclérosants est la douleur abdominale, qui peut être sévère. D'autres symptômes peuvent inclure des nausées / vomissements, constipation, diarrhée, fatigue, fièvre, sueurs nocturnes, gonflement (distension) de l'abdomen, perte d'appétit, et la perte de poids involontaire. Certaines personnes peuvent avoir une masse abdominale palpable. D'autres symptômes peuvent inclure température élevée du corps (hyperthermie), un sentiment général de mauvaise santé (malaise), et le gonflement de l'abdomen en raison de l'accumulation d'un fluide laiteux contenant lymphatique et de la graisse (ascite chyleuse).
Dans certains cas, les personnes touchées peuvent développer une occlusion de l'intestin ou de l'abdomen aigu. obstruction de l'intestin grêle empêche le passage des aliments dans l'intestin et peut causer une variété de symptômes gastro-intestinaux non spécifiques ainsi qu'une diminution de la capacité à absorber les nutriments (malabsorption). abdomen aigu est une affection grave caractérisée par l'apparition soudaine d'une douleur abdominale aiguë et des symptômes gastro-intestinaux additionnels. abdomen aigu nécessite un traitement immédiat.
Causes
La cause exacte de La mésentérite sclérosante est inconnue (idiopathique). De nombreuses théories ont été proposées pour expliquer le développement de la maladie, y compris l'absence de circulation sanguine (ischémie) à la région mésentérique, l'utilisation de certains médicaments, l'infection et les traumatismes de la région affectée. Certaines personnes atteintes de mésentérite sclérosantes ont subi une chirurgie abdominale antérieure. Il est possible que les mésentérites sclérosantes peuvent avoir différentes causes dans différentes personnes.
Certains chercheurs ont proposé que sclérosante mésentérite est une maladie auto-immune. Les maladies auto-immunes sont causées lorsque les défenses naturelles du corps (anticorps, les lymphocytes, etc.) contre les organismes envahisseurs commencent soudainement à attaquer les tissus sains. Les chercheurs estiment que plusieurs facteurs, y compris ceux génétiques et environnementaux jouent un rôle dans le développement des maladies auto-immunes. La réponse favorable de certains individus avec mésentérite sclérosante aux médicaments qui suppriment le système immunitaire soutient cette théorie.
Les symptômes de mésentérite sclérosante dans la plupart des cas sont censés se produire en raison de diriger l'effet physique d'une masse dans le mésentère enrobant l'intestin, des vaisseaux sanguins et d'autres structures à proximité.
Selon la littérature médicale, certaines personnes atteintes de mésentérite sclérosante ont eu une forme sous-jacente d'un cancer (tumeur maligne) telles que le lymphome, la maladie de Hodgkin, la leucémie, le cancer de l'estomac ou du côlon. Cependant, dans d'autres rapports, aucune augmentation de l'apparition du cancer est vu. La relation, le cas échéant, entre mésentérite sclérosante et le cancer est inconnu. Certains chercheurs ont émis l'hypothèse que, dans certains cas, La mésentérite sclérosante peut être un syndrome paranéoplasique, qui est une maladie ou d'un symptôme qui est une conséquence de la présence d'un cancer dans le corps.
D'autres rapports dans la littérature médicale ont noté une association possible entre La mésentérite sclérosante et d'autres troubles fibro-sclérotique. Certains chercheurs pensent que mésentérite sclérosants peuvent faire partie d'un plus grand spectre de la maladie dans laquelle l'inflammation et la fibrose affectent plusieurs systèmes d'organes du corps. Les troubles Fibro-sclérotiques qui ont été signalés à se produire avec La mésentérite sclérosante comprennent la fibrose rétropéritonéale, le syndrome de Sjogren et sclérosante pancréatite. Plus de recherche est nécessaire pour déterminer si une association entre ces troubles existe.
populations touchées
Dans les cas rapportés, sclérosante mésentérite affecte les hommes plus souvent que les femmes, par un rapport d'environ 2: 1. . L'incidence exacte et la prévalence de la maladie est inconnue. Plus de 250 cas ont été rapportés dans la littérature médicale. La mésentérite sclérosante affecte le plus souvent les individus dans leurs années 50 ou 60 et l'incidence augmente avec l'âge. Bien que rare, La mésentérite sclérosante peuvent affecter les enfants.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à celles des mésentérites sclérosantes. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
De nombreuses conditions peuvent causer des signes et des symptômes semblables à ceux qui sont associés avec mésentérite sclérosante. De telles conditions comprennent le cancer primaire ou métastatique mésentère, adénocarcinome pancréatique, un lymphome gastro-intestinal, desmoids tumeurs, une inflammation du pancréas (pancréatite), le syndrome du côlon irritable, la panniculite nodulaire idiopathique, et la fibrose rétropéritonéale. 
Diagnostic
Un diagnostic de sclérosante mésentérite est faite sur la base de l'identification des symptômes caractéristiques, une histoire détaillée du patient, et une évaluation clinique approfondie. De nombreux cas sont diagnostiqués ailleurs lorsque les individus font l'objet d'une procédure sans rapport.
Essais cliniques et travail-Up
Les personnes atteintes de mésentérite sclérosante ont une masse de tissu mou qui est détectable par l'étude radiographique, comme la tomographie (TDM) informatisée ou en imagerie par résonance magnétique (IRM). Pendant le balayage CT, un ordinateur et les rayons X sont utilisés pour créer un film montrant des images en coupe de certaines structures tissulaires. Une IRM utilise un champ magnétique des ondes de terrain et de radio pour produire des images en coupe d'organes particuliers et les tissus corporels.échantillonnage chirurgical et étude microscopique (biopsie) du tissu affecté est nécessaire pour écarter d'autres conditions et aider à confirmer un diagnostic de sclérosante mésentérite.
thérapies standard
Traitement
Il n'y a pas régime de traitement standardisé pour les personnes ayant sclérosante mésentérite. La plupart des recommandations de traitement sont basées sur des rapports de cas ou de petites séries de cas. Seulement thalidomide a été testé dans un cadre d'essai ouvert. Le traitement est dirigé vers les symptômes spécifiques qui sont visibles dans chaque individu. Les médecins d'adapter le traitement en fonction du stade de la maladie et ce qui est considéré comme le meilleur pour un cas individuel.
Au cours de la première étape, lorsque la nécrose des graisses se produit, de nombreux médecins recommandent aucun traitement. En général, les personnes sans symptômes ne sont pas traités, mais sont régulièrement surveillés pour voir si la maladie progresse (montre et attendre). Dans certains cas, la maladie peut rester à ce stade pendant des années ou même régresser ou disparaître de lui-même.
La deuxième étape, l'inflammation chronique, est habituellement traitée avec des corticostéroïdes pour aider à contrôler ou supprimer l'inflammation. Les corticostéroïdes peuvent être administrés seuls ou en association avec d'autres médicaments. Récemment, les personnes ayant mésentérite sclérosants ont également été traités avec des médicaments qui suppriment l'activité du système immunitaire (immunosuppresseur), qui a été bénéfique dans certains cas.
Des médicaments supplémentaires qui ont été utilisés pour traiter les individus avec mésentérite sclérosante comprennent l'azathioprine, la colchicine, le tamoxifène, le cyclophosphamide, la pentoxifylline, la thalidomide, et diverses thérapies hormonales.Ces médicaments ont eu des degrés de succès et se sont avérés efficaces chez certaines personnes, mais inefficaces dans d'autres. En raison de la rareté de La mésentérite sclérosante, les études cliniques contrôlées sur ces médicaments n'a été réalisée.
Lorsque les individus avec mésentérite sclérosante ont des symptômes similaires à ceux associés à l'obstruction de l'intestin et ne répondent pas aux autres traitements (réfractaires), la chirurgie peut être recommandée. La chirurgie peut également être recommandé de retirer une masse. La chirurgie pour les personnes ayant la mésentérite sclérosante a eu des résultats mitigés.