syringobulbie
Discussion générale
La syringobulbie est un trouble neurologique caractérisé par un fluide-cavité remplie (syrinx) dans la moelle épinière qui se prolonge d'impliquer le tronc cérébral (medulla). Il se produit habituellement comme une lacune en forme de fente dans le tronc cérébral inférieur qui peut affecter un ou plusieurs des nerfs crâniens, provoquant des paralysies faciales de divers types. En outre, les voies sensorielles et motrices peuvent être affectés par la compression et / ou interruption. Ce trouble est intimement associé à la syringomyélie, dans lequel le syrinx est limitée à la moelle épinière, et la malformation de Chiari I.
Signes et symptômes
Habituellement, syringobulbie présente après syringomyélie, bien que des cas isolés de syringobulbie ont été documentés.
La syringobulbie est un trouble lentement progressive qui peut causer des étourdissements (vertiges), mouvement rapide involontaire du globe oculaire (nystagmus), et la perte de sentiments de douleur et de la température dans le visage.Atrophie et de petites contractions involontaires locales (fibrillation) du muscle de la langue peut également se produire, ainsi que le bégaiement (dysphonie), et d'une voix aiguë ou sévère. Les symptômes peuvent également inclure la vision, des engourdissements et d'une manière instable de la marche (instabilité marche) avec facultés affaiblies.
D'autres symptômes peuvent inclure la perte d'audition ou de bourdonnements dans les oreilles (acouphènes) et les mouvements périodiques des membres. Dans de rares cas, des nausées, des vomissements et des difficultés d'alimentation peuvent être les premiers symptômes.
Causes
La cause de Syringobulbie est inconnue. Le trouble est généralement présent dès la naissance.
populations touchées
La syringobulbie peut affecter des personnes de l'autre sexe. Il est habituellement apparente avant 30 ans. Dans une étude d'une population pédiatrique, l'âge moyen d'apparition des symptômes était de moins de 15 ans.
Troubles en relation
La syringomyélie est un trouble neurologique caractérisé par un fluide-cavité remplie (syrinx) dans la moelle épinière. La cavité est une lésion congénitale, mais pour des raisons inconnues, il se développe souvent à l'adolescence ou les jeunes adultes. Le syrinx est situé près du milieu de la colonne vertébrale. Il commence habituellement dans la région du cou (col de l'utérus), mais peut être étendue à presque toute sa longueur. La neuropathie amyloïde est une maladie héréditaire dans laquelle une glycoprotéine anormale, appelée amyloïde, accumule dans le système nerveux en quantité suffisante pour altérer sa fonction. Elle affecte souvent les personnes âgées.
Arnold-Chiari est une malformation rare du cerveau qui est présent à la naissance et caractérisé par le déplacement vers le bas du tronc cérébral inférieur dans le canal rachidien.
Les néoplasmes et des malformations vasculaires du tronc cérébral peuvent aussi provoquer des symptômes neurologiques similaires à celles de syringobulbie.
Diagnostic
Le diagnostic de la syringobulbie est réalisée au moyen d'neuro-imagerie, l'imagerie par résonance typiquement magnétique (IRM).
thérapies standard
Traitement
Le traitement des syringobulbie est presque invariablement chirurgical et se compose d'efforts pour rediriger l'écoulement du fluide cérébrospinal par l'utilisation de tubes de dérivation ou shunt. Les différentes approches chirurgicales pour syringobulbie doivent habituellement être combiner avec un traitement pour syringomyélie.
