tumeur de Wilms
Les synonymes de la tumeur de Wilms
• Embryoma rein
• Embryonal Adenomyosarcoma rein
• Embryonal Carcinosarcome rein
• Embryonal mixte tumeur rénale
• Néphroblastome
Discussion générale
La tumeur de Wilms est la forme la plus courante de cancer du rein chez les enfants, ce qui représente 6 à 8 pour cent de tous les cancers infantiles. Environ 500 nouveaux cas sont diagnostiqués aux Etats-Unis par an. La cause exacte est inconnue, mais on pense que 10 à 15% des personnes touchées, un ou plusieurs gènes mutés créer une prédisposition à la tumeur de Wilms.
En règle générale, cette maladie apparaît d'abord lorsque l'enfant atteint est environ trois ans. la tumeur de Wilms peut souvent être traitée avec succès, en fonction du stade de la tumeur lors de la détection et l'âge et la santé générale de l'enfant.
Signes et symptômes
Dans les premiers stades, la tumeur de Wilms a habituellement pas de symptômes apparents. Il peut rester inaperçue jusqu'à ce qu'un parent ou un pédiatre remarque une masse (forfaitaire) dans l'abdomen de l'enfant. signes tardifs peuvent inclure du sang dans l'urine, une faible fièvre, perte d'appétit, pâleur, perte de poids, et la léthargie. Il peut y avoir des douleurs intermittentes de l'estomac, des nausées et des vomissements, ainsi que l'inconfort générale (malaise). Ces symptômes pourraient être dus à une variété d'autres troubles, mais les parents qui observent ces symptômes devraient consulter un médecin rapidement.
Pour des raisons qui ont à voir avec la génétique de la tumeur de Wilms, les enfants nés avec un iris sous-développés ou sous-développés (aniridie), la membrane qui contrôle la quantité de lumière entrant dans l'oeil et pour la couleur de l'œil, peuvent être prédisposés à Wilms ' tumeur. La même chose est vraie des enfants nés avec un côté du corps beaucoup plus grand que l'autre (hémihypertrophie). Le diagnostic doit également être suspectée si le nouveau né présente avec l'ouverture de l'urètre sur la face inférieure du pénis ou si un ou les deux testicules non descendus
Causes
Les causes exactes de la tumeur de Wilms ne sont pas connus à ce moment, mais les deux facteurs génétiques et non génétiques sont d'intérêt.
Tous les cas de tumeur de Wilms impliquent un "groupe" ou "paquet" de cellules embryonnaires de rein restes (appelés restes néphrogénique) qui, pour une raison quelconque, ne se développent pas en même temps que les autres cellules embryonnaires.
L'emplacement de ces cellules embryonnaires du rein semble avoir un effet sur le cours de la maladie. Par exemple, si les cellules embryonnaires se trouvent dans le rein (intralobaire), il est pratiquement inévitable que la tumeur ne concerne qu'un seul rein.Cependant, si les cellules embryonnaires sont situés sur le bord du rein (perilobar), il est plus probable que la tumeur va envahir les deux reins.
Les mutations génétiques associées à la tumeur de Wilms semblent être aléatoire (sporadique) plutôt que hérité de la mère à l'enfant (familiale) dans la plupart des cas.Seul un très petit pourcentage de cas de tumeurs de Wilms sont pensés pour être familial.
populations touchées
représente la tumeur de Wilms pour environ six à huit pour cent de tous les cancers de l'enfant aux Etats-Unis. Le trouble affecte un enfant sur environ 100.000 aux Etats-Unis sous l'âge de 15 ans, de sorte que environ 450-500 nouveaux cas sont observés chaque année. L'apparition de la tumeur de Wilms se produit principalement chez les enfants de moins de sept ans, avec la plupart des cas de développement entre les âges de un et quatre ans.
Il y a un peu moins d'hommes que de femmes parmi les enfants chez qui le trouble affecte un seul rein. Significativement plus de femmes que d'hommes ont la maladie bilatérale (les deux reins sont touchés).
Troubles en relation
Le syndrome de Beckwith-Wiedemann (BWS) est une maladie génétique rare caractérisée par le poids supérieur à la moyenne et la longueur à la naissance et / ou croissance inhabituelle après la naissance; une languette exceptionnellement grand (de macroglossie); l'agrandissement de certains organes abdominaux (visceromegaly); et / ou des défauts abdominaux muraux. BWS peut également être caractérisée par de faibles niveaux de sucre dans le sang dans les premiers jours de vie (hypoglycémie néonatale); âge osseux avancé, en particulier jusqu'à quatre ans; la présence de rainures linéaires distinctives dans les lobes des oreilles et / ou d'autres anomalies de la zone du visage; et / ou un risque accru de développer certains cancers infantiles, y compris la tumeur de Wilms.
Le syndrome de Denys-Drash est une maladie très rare qui apparaît généralement sans raison apparente (sporadiquement). Dans de rares cas, il peut être hérité comme un trait génétique autosomique dominante. Ce trouble apparaît généralement au début de la vie. Dans sa forme complète, elle se caractérise par la combinaison de la fonction anormale du rein, des anomalies génitales (pseudohermaphrodisme), et la tumeur de Wilms. Certaines personnes touchées peuvent avoir la forme incomplète du syndrome de Denys-Drash, qui se compose de la fonction rénale anormale soit avec des anomalies génitales (pseudohermaphrodisme) ou la tumeur de Wilms. Ce trouble affecte principalement les hommes, mais quelques cas de femmes ont été signalés.
Le carcinome rénal, le type le plus commun de cancer du rein chez les adultes, se pose dans la muqueuse des reins (rénale) tubules. Aussi connu comme adénocarcinome rénal, hypernéphrome, et la tumeur Grawitz ', il représente plus de 85 pour cent de tous les cancers du rein adulte.
Le carcinome à cellules transitionnelles du bassinet est la prochaine forme la plus courante de cancer du rein adulte. Les symptômes de cette maladie ressemblent cancer de la vessie à de nombreux égards.
Le syndrome de WAGR est un syndrome génétique rare dans lequel il existe une prédisposition à plusieurs troubles distincts. L'acronyme WAGR signifie la tumeur (W) SIGB, (A) niridia, (G) onadoblastoma et mentale (R) etardation. Une combinaison de deux ou plusieurs de ces symptômes doivent être présents pour un individu d'être diagnostiqué avec le syndrome de WAGR. Le tableau clinique varie en fonction de la combinaison des symptômes présents. La seule caractéristique qui a été présent dans tous les cas documentés de syndrome WAGR, avec une seule exception, est l'absence partielle ou totale de la partie colorée de l'oeil ou de l'iris (aniridie). La tumeur de Wilms, un retard mental, et / ou le cancer des cellules qui forment les testicules chez les mâles ou les ovaires chez les femmes (gonadoblastome) peuvent ou non être présents chez les personnes touchées.
Diagnostic
L'enquête sur un cas suspect de la tumeur de Wilms commence habituellement par une échographie qui offre une vue grand-angle des organes abdominaux et ramasse toutes les anomalies qui nécessitent une enquête plus approfondie habituellement.tomodensitométrie de la poitrine, de l'abdomen et du bassin suivent habituellement afin que les cellules des tumeurs suspectes et / ou tumorales qui se sont propagées à partir du site d'origine (métastasé) peuvent être mieux visualisées.
Le traitement sera déterminé par la condition (intermédiaire) de la tumeur. Méthodes de mise en scène ont été développés par la tumeur de Wilms National Study Group (NWTSG).
thérapies standard
Staging et traitement
Étape I. La tumeur est limitée au rein sans se propager à d'autres organes, et il a été complètement supprimé. Les tumeurs de stade I représentent environ 40% des tumeurs de Wilms tous diagnostiqués.
Etape II. L'examen des cellules tumorales (histologie) est favorable, mais la tumeur est répandue dans les zones autour du rein. L'ablation chirurgicale est suivie d'une chimiothérapie ou à la fois la radiothérapie et la chimiothérapie. Les tumeurs de stade II représentent environ 23% des tumeurs de Wilms tous diagnostiqués.
Etape III. La tumeur est répandue dans les zones autour du rein, y compris les vaisseaux sanguins et les ganglions lymphatiques et / ou d'autres organes, ce qui rend impossible d'éliminer tous les tissus de la tumeur par chirurgie. Le traitement consiste en une chirurgie suivie à la fois par la radiothérapie et la chimiothérapie. Si la tumeur est devenue si importante que l'ablation chirurgicale est trop risqué, la chimiothérapie pour réduire la taille ou le volume du tissu de la tumeur est essayée. Scène III tumeurs font aussi environ 23% des tumeurs de Wilms tous diagnostiqués.
Stage IV. La tumeur est propagé à des organes éloignés du rein, tels que les poumons, le foie, les os et le cerveau. patients Stage IV sont traités de manière agressive par des moyens chirurgicaux, radiologiques et chimiothérapeutiques. Les tumeurs de stade IV représentent environ 10% des tumeurs de Wilms tous diagnostiqués.
Étape V. Dans ce stade, les tumeurs se trouvent dans les deux reins, dont chacun est mis en scène séparément. Ces tumeurs représentent environ 5% des tumeurs de Wilms tous diagnostiqués.
Les enfants traités pour une tumeur de Wilms sont généralement considérés comme guéris si elles survivent pendant deux ans sans aucun signe que la maladie est revenue.Le petit nombre d'enfants avec des types cellulaires agressifs, ou souffrant d'une maladie très répandue au moment du diagnostic ont une vision moins bonne, mais beaucoup de ces patients sont guérissables avec une thérapie intensive.
