La vascularite cutanée nécrosante (VCN) ou (CNV)
Synonymes de La vascularite cutanée nécrosante (VCN) ou (CNV)
• Cutaneous leucocytoclasique Angéite
• Dermal angéite nécrosante
• Hypersensibilité vascularite
Discussion générale
La vascularite cutanée nécrosante (VCN) ou (CNV)est caractérisée par une inflammation et des dommages aux tissus (nécrose) des parois des vaisseaux sanguins (lumen) et la peau associée (cutanées) lésions. CNV peut être un processus de la maladie primaire ou survenir à la suite de, ou en association avec un certain nombre de différents troubles sous-jacents (par exemple, certaines infections, certaines maladies auto-immunes) ou d'autres facteurs (par exemple, une réaction allergique ou une hypersensibilité à certains médicaments, toxines ou irritants environnementaux inhalés). Il est important de déterminer s'il y a un trouble sous-jacent qui conduit à la CNV avant le début du traitement. CNV est l'un d'un plus grand groupe de troubles impliquant l'inflammation et les vaisseaux sanguins appelés les vascularites ou les syndromes de vascularite. Ces syndromes vont de troubles modestes limitées à la peau plus graves qui peuvent impliquer différents systèmes d'organes.
Signes et symptômes
La vascularite cutanée nécrosante est un trouble rare caractérisé par le pas d'une inflammation des parois des vaisseaux sanguins et des lésions cutanées. Ces lésions cutanées peuvent être plates et rouges (macules), nodules ou plus importantes hémorragies sous la peau (purpura). Ils peuvent se produire sur de nombreuses régions du corps, mais sont le plus souvent vu sur le dos, les mains, les fesses, les zones à l'intérieur de l'avant-bras et les membres inférieurs. Ces symptômes cutanés peuvent se produire qu'une seule fois ou à intervalles réguliers. Ils seront généralement durer plusieurs semaines et peuvent laisser des taches sombres et des cicatrices. Dans certains cas, il peut y avoir des lésions en forme de roue qui causent des démangeaisons intenses (urticaire), ou de lésions et d'ulcères en forme d'anneau. lésions ressemblant à des cloques (vésicules, des bulles) peuvent se développer dans les cas graves. Il peut aussi être la fièvre, un malaise généralisé (malaise), douleurs musculaires ou articulaires.
Causes
La cause exacte de vascularite cutanée nécrosante est inconnue. Une étude suggère que 45-55% des cas sont d'origine inconnue (idiopathique), 15-20% des cas sont une réponse à l'infection, un autre 15-20% sont le résultat de maladies du tissu conjonctif, 10-15% sont le résultat des réactions aux médicaments et / ou des médicaments, et environ 5% sont des réponses à la présence de cellules cancéreuses.
Certaines lésions peuvent être causées par une réaction allergique ou une hypersensibilité à certains médicaments tels que la pénicilline ou sulfamides, d'autres médicaments, les toxines et les irritants environnementaux inhalés. Les manifestations cutanées peuvent également se produire en raison d'une infection fongique, des parasites ou des infections virales, tandis que dans certains cas, ceci peut être dû à une maladie auto-immune. Maladies auto-immunes sont causées lorsque les défenses naturelles de l'organisme contre les organismes «étrangers» ou d'invasion (par exemple, des anticorps) commencent à attaquer les tissus sains pour des raisons inconnues.
Populations touchées
La vascularite cutanée nécrosante affecte les hommes et les femmes en nombre égal. Elle affecte les enfants ainsi que les adultes. CNV est plus fréquent que les autres troubles vasculaires inflammatoires.
Troubles en relation
Les maladies suivantes peuvent avoir des similitudes avec vascularite cutanée nécrosante:
Périartérite noueuse est un groupe de vasculite nécrosante systémique, y compris le noueux classique original noueux, granulomatose allergique, et les troubles qui ont les caractéristiques à la fois (un syndrome de chevauchement). (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Périartérite" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
La granulomatose de Wegener est une maladie vasculaire du collagène rare qui commence comme une inflammation localisée de la muqueuse des voies respiratoires supérieures et inférieures, et habituellement progresse dans l'inflammation généralisée des vaisseaux sanguins (vascularite) et les reins (glomulonephritis). (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Wegener" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Le syndrome de Churg-Strauss est une maladie rare qui peut affecter plusieurs systèmes d'organes, en particulier les poumons. Le trouble est caractérisé par la formation et l'accumulation d'un nombre anormalement élevé d'anticorps, le clustering anormale de certains globules blancs (éosinophilie), l'inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite), et le développement de lésions nodulaires inflammatoires (granulomatose).
Beaucoup de personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss ont une histoire d'allergie. En outre, l'asthme et l'autre poumon associé (pulmonaire) les anomalies précèdent souvent le développement des symptômes généralisés et les résultats observés dans le syndrome de Churg-Strauss. L'asthme, un trouble respiratoire chronique, est caractérisée par une inflammation et le rétrécissement des voies respiratoires des poumons, causant des difficultés à respirer (dyspnée), toux, la production d'un haut sifflement aigu lors de la respiration (respiration sifflante), et / ou d'autres symptômes et les résultats.
Le purpura rhumatoïde, ou maladie de Henoch-Schönlein, est une vascularite (maladie inflammatoire des vaisseaux sanguins) et est l'un d'un groupe de troubles caractérisés par violacée décolorée ou la peau brun-rouge. Ces taches peuvent être grandes ou petites.L'hémorragie interne peut se produire dans diverses parties du corps. Ce trouble du vaisseau sanguin peut affecter la peau, les articulations, le système gastro-intestinal, les reins, et dans très peu de cas, le système nerveux central. On sait peu sur la cause de cette forme de purpura bien qu'il puisse être une réaction allergique qui se produit le plus souvent chez les enfants que les adultes. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Henoch-Shonlein" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Diagnostic
Les résultats d'une biopsie cutanée démontrent la présence ou l'absence de NVC.Depuis un certain nombre de vascularites plus graves impliquent la peau ainsi que d'autres systèmes d'organes, des tests supplémentaires d'autres organes doivent être prescrits afin d'être sûr que CNV est limitée à la peau.
Thérapies standard
Traitement
Le traitement des nécrosante cutanée bvasculitis dépend de la cause et les symptômes.Le retrait de l'agent irritant (par exemple, médicaments) et le traitement de l'infection sous-jacente sera généralement éliminer les symptômes de ce trouble. La drogue prednisone, cyclophosphamide, pentoxifylline et azathioprine ont prouvé leur efficacité dans le traitement de la forme auto-immune de la vascularite. Autre traitement est symptomatique.
