Les lymphomes T cutanés (CTCLS)
Synonymes de Les lymphomes T cutanés (CTCLS)
• CTCL
Subdivisions de cutané à cellules T Lymphomes
• Peau Slack Granulomatous
• Papulose lymphomatoide
• Mycosis fongoïde
• Pagetoid Reticulosis (Maladie Woringer-Kolopp)
• Primaire Cutanée anaplasique à grandes cellules Lymphomes
• syndrome de Sézary
• Panniculitic cutanée T-Cell Lymphoma
Discussion générale
Résumé
Les lymphomes T cutanés (CTCLS) sont un groupe de troubles caractérisés par une accumulation anormale de cellules T malignes de la peau qui pourrait entraîner le développement d'éruptions cutanées, des plaques et des tumeurs. CTCLs appartiennent à un groupe plus important de troubles connus comme les lymphomes non hodgkiniens (LNH), qui sont liées tumeurs malignes (cancers) qui affectent le système lymphatique (lymphomes).
Introduction
Fonctionnant comme une partie du système immunitaire, du système lymphatique aide à protéger le corps contre l'infection et la maladie. Il se compose d'un réseau de canaux tubulaires (vaisseaux lymphatiques) qui drainent un liquide aqueux mince appelé lymphe de différentes zones du corps dans la circulation sanguine. Lymphe accumule dans les petits espaces entre les cellules du tissu et qui contient les protéines, les lipides et certaines cellules sanguines blanches appelées lymphocytes. Il existe deux principaux types de lymphocytes: les lymphocytes B, qui peuvent produire des anticorps spécifiques de "neutraliser" certains micro-organismes envahisseurs, et les lymphocytes T, qui peuvent directement détruire les micro-organismes ou aider dans les activités des autres lymphocytes. CTCLs résultent d'erreurs dans la production de lymphocytes T ou la transformation des lymphocytes T dans des cellules malignes. En CTCLs, la croissance incontrôlée et la multiplication anormales (prolifération) des lymphocytes T malins résultent de l'accumulation de ces lymphocytes dans la peau. Dans certains cas, les lymphocytes malins peuvent se propager à affecter les ganglions lymphatiques et éventuellement à d'autres tissus et organes du corps, ce qui pourrait entraîner des complications mortelles. Les symptômes spécifiques et les signes physiques peuvent varier d'un cas à l'autre, en fonction de l'étendue et de la région (s) de la participation, le type spécifique de CTCL présente, et divers autres facteurs. Les lymphomes non hodgkiniens, comme CTCLs, peuvent également être classés basés sur certaines caractéristiques des cellules cancéreuses comme on le voit sous un microscope et la rapidité avec laquelle ils peuvent avoir tendance à se développer et se propager. Par exemple, CTCLs peut être caractérisé comme les lymphomes, qui ont tendance à se développer lentement et entraîner quelques symptômes associés lymphomes (agressif), «faible teneur» (indolents ou), ou «grade intermédiaire» ou «de haute qualité», qui généralement croître rapidement, ce qui nécessite un traitement rapide. La plupart des cas de CTCL, en particulier la forme classique (de mycosis fongoïde), sont les lymphomes (indolent) à croissance lente.
Signes et symptômes
Les signes et les symptômes associés aux lymphomes cutanés à cellules T varient considérablement d'un cas à l'autre en fonction du type de lymphome présente et dans quelle mesure la maladie a progressé (ie, la mise en scène). (Pour de plus amples informations sur les étapes, s'il vous plaît voir la section intitulée. "Standard Therapies: Diagnostic" [de Staging] ci-dessous)
Le type le plus commun et la présentation classique de CTCL est connu comme le mycosis fongoïde et progresse habituellement lentement sur plusieurs années. Les symptômes cutanés associés mycosis fongoïde progressent à travers trois phases distinctes. Les personnes touchées peuvent d'abord développer une éruption cutanée rouge ou secs, rouges, squameuses de la peau qui affectent le plus souvent les fesses et le tronc (phase premyotic). Ces correctifs peuvent rester inchangés, spontanément disparaître, ou se développer lentement plus grande. Les lésions cutanées associées à la phase initiale de la mycose fongoïde sont dits "non spécifique", car ils ne peuvent pas être différenciés des lésions cutanées associées à d'autres troubles cutanés, les plus courants tels que le psoriasis. Cette phase initiale de mycosis fongoïde peut persister pendant des mois, des années, voire des décennies.
Dans la deuxième phase de mycosis fongoïde, légèrement surélevées, brun rougeâtre, écailleuse bosses (plaques) se développer sur la peau (stade mycosique). Ces plaques peuvent se développer à partir des correctifs existants ou spontanément dans les zones non touchées. Finalement, ces plaques peuvent se développer et grandir ensemble (coalescence) formant de plus grandes plaques. Toute partie du corps peut être affectée.
Les lésions cutanées associées aux deux premières phases du mycosis fongoïde ne peuvent pas être associées à d'autres symptômes (asymptomatiques) ou peuvent se produire avec des démangeaisons (prurit) et la douleur. Dans de rares cas, les personnes touchées peuvent éprouver des difficultés à dormir à cause des démangeaisons graves.
La troisième phase du mycosis fongoïde est caractérisée par le développement de tumeurs en forme de champignon. Dans certains cas, les tumeurs peuvent devenir ulcérée et infectées. Certaines personnes ne peuvent pas progresser au-delà de la phase de la plaque de mycosis fongoïde et ne développent des tumeurs. D'autres personnes peuvent développer des tumeurs sans développer d'abord les taches ou plaques associées aux premiers stades de mycosis fongoïde (tumeur d 'variantes de qu'vn).
Dans environ 10 pour cent des personnes avec le mycosis fongoïde classique présentation de CTCL, lymphocytes malins peuvent se propager au-delà de la peau pour affecter les ganglions lymphatiques et les principaux organes du corps, y compris le foie, la rate et le système gastro-intestinal. Selon les sites et l'étendue de la participation, la gestion de la maladie, et d'autres facteurs spécifiques, la progression de la maladie peut éventuellement conduire à des complications potentiellement mortelles. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "mycosis fongoïde" comme votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Dans de rares cas, les personnes touchées peuvent développer le syndrome de Sézary, une forme de CTCL qui est considéré comme la variante leucémique de mycosis fongoïde. Elle est caractérisée par une éruption rouge répandue qui peut couvrir la majeure partie du corps (érythrodermie généralisée), la présence de lymphocytes spécifiques malins (cellules de Sézary) dans le sang, et les ganglions lymphatiques anormalement élargies (lymphadénopathie). Les personnes atteintes du syndrome de Sézary peuvent éprouver des démangeaisons intense (prurit) et l'épaississement, la desquamation et l'épluchage (exfoliation) de la peau. D'autres symptômes associés au syndrome de Sézary incluent tourner vers l'extérieur des paupières (ectropion);anormalement épais, la peau rugueuse sur les paumes des mains et la plante des pieds (kératodermies palmoplantaires); malformation des ongles (Onychodystrophie); et l'élargissement anormal du foie et / ou de la rate (hépatosplénomégalie). Symptômes généraux associés au syndrome de Sézary comprennent la fièvre, la perte de poids, des plaques d'alopécie sur le cuir chevelu (alopécie), et un sentiment général de mauvaise santé (malaise).
Le relâchement cutané granulomateuse est une forme rare de CTCL caractérisée par des zones (plis) de la peau rougie laxiste. Les aisselles, de l'aine et de l'estomac sont le plus souvent touchées. Le relâchement cutané Granulomatous est généralement un, à croissance lente (indolent) sous forme de CTCL bénigne. Dans certains cas, les personnes touchées peuvent développer une forme plus grave de CTCL, tels que le mycosis fongoïde, plus tard au cours de la vie.
Les lymphomes anaplasiques à grandes cellules cutanées primaires représentent un sous-groupe de CTCL caractérisé par l'expression positive de l'antigène CD30 (Ki-1). Les personnes touchées développent des tumeurs sur la peau. Les tumeurs peuvent devenir ulcérées ou infectés. Dans certains cas, les lésions ou de tumeurs disparaissent sans traitement (régression spontanée). Cependant, les lésions reviennent souvent (rechute).Dans de rares cas, d'autres systèmes d'organes du corps peuvent être impliqués.
La papulose lymphomatoïde est une affection cutanée rare que certains chercheurs croient est un début de CD30 + de lymphome. Le trouble est caractérisé par des groupes de légèrement surélevés, brun rougeâtre bosses (nodules ou papules) qui affectent le plus souvent le tronc, le visage et les bras et les jambes. Ces lésions deviennent souvent croûtées ou ulcérées, laissant parfois une cicatrice. Environ 5-20 pour cent des personnes atteintes de papulose lymphomatoïde développent CTCL. D'autres chercheurs croient que papulose lymphomatoïde est un état similaire, mais distincte "précancéreux" et non une forme de CTCL.
Le lymphome à cellules T pannulitic sous-cutanée est une variante rare de CTCL. Les personnes concernées peuvent avoir plusieurs, tendres, des bosses (nodules) juste sous la surface de la peau des différentes zones du corps, surtout les bras et les jambes (extrémités). Ces nodules peuvent conduire à une inflammation de la couche sous-cutanée de graisse (panniculite). Les personnes touchées peuvent également éprouver la perte de poids, la fièvre et des douleurs articulaires (arthralgies). Contrairement à mycosis fongoïde, cette forme de CTCL est souvent agressif peut conduire à la participation d'autres systèmes d'organes et, potentiellement, des complications potentiellement mortelles.
La réticulose Pagetoid (PR), aussi appelée maladie Woringer-Kolopp, est une affection cutanée rare caractérisée par une lésion solitaire qui affecte habituellement les bras ou les jambes et peut se développer lentement. La lésion est semblable en apparence aux lésions associées à mycosis fongoïde. En outre, il y a aussi des similitudes microscopiques entre les lésions de la peau dans le mycosis fongoïde et Réticulose pagétoïde. Par conséquent, la plupart des chercheurs croient que PR est une variante à croissance lente de CTCL.
Selon la littérature médicale, des cas ont été signalés dans lequel les individus ont développé plus d'une forme de CTCL en même temps.
Causes
La cause sous-jacente exacte des lymphomes cutanés à cellules T est inconnue. Les chercheurs estiment que les anomalies génétiques et immunologiques, les facteurs environnementaux (par exemple, l'exposition aux rayons ultraviolets, certains produits chimiques, rayonnements ionisants [cancérogènes]; certaines infections virales, les infections bactériennes de la peau, etc.), l'alimentation, le stress, et / ou d'autres facteurs peuvent jouer différents rôles qui contribuent à causer certains types de cancer. Des chercheurs de l'Institut national de la santé (NIH) / Institut national du cancer, à travers les Etats-Unis, et dans le monde mènent la recherche fondamentale en cours pour en apprendre davantage sur les nombreux facteurs qui peuvent entraîner un cancer. (L'Institut national du cancer est listé dans la section «Ressources» du présent rapport ci-dessous.)
Chez les personnes atteintes de cancer, y compris CTCLs, les tumeurs malignes peuvent se développer en raison de changements anormaux dans la structure et l'orientation de certaines cellules (par exemple, les lymphocytes T). Comme mentionné plus haut, la cause précise de ces changements est inconnue. Cependant, les recherches actuelles suggèrent que les anomalies de l'ADN (acide désoxyribonucléique), qui est le porteur du code génétique de l'organisme, sont à la base sous-jacente de la transformation maligne cellulaire. En fonction de la forme de cancer présent et plusieurs autres facteurs, ces changements génétiques anormaux peuvent se produire spontanément pour des raisons inconnues (sporadiquement), comme en raison de l'exposition à certains facteurs environnementaux, ou, plus rarement, peuvent être héritées.
Les symptômes de la CTCLs résultent d'une croissance anormale et incontrôlée de multiplication (prolifération) des lymphocytes T malins, ce qui se traduit par l'accumulation de ces lymphocytes dans la peau et, dans certains cas, d'autres systèmes d'organes du corps. Il existe deux types de lymphocytes T connus sous le nom de CD4 et CD8. CD4 (cellules auxiliaires) aident à réguler les fonctions du système immunitaire.CD8 (cellules tueuses) panne ou débarrasser le corps des substances étrangères. Dans la plupart des cas de CTCL, CD4 sont les cellules qui deviennent malignes.
Populations touchées
Selon la littérature médicale, CTCL affecte les hommes deux fois plus souvent que les femmes. Dans la majorité des cas, le diagnostic est effectué entre 40 et 60 ans. Une étude estime que 0,5 à 5 pour cent de tous les CTCLs se produisent chez les enfants.CTCLs se produit deux fois plus souvent chez les personnes d'ascendance africaine-américaine comme chez les individus d'origine européenne ou asiatique.
Il y a environ 1000 nouveaux cas de lymphome cutané chaque année aux États-Unis.Environ 16,000-20,000 Américains ont la présentation classique de CTCL connu sous le mycosis fongoïde. Une estimation a placé l'incidence de mycosis fongoïde à un cas par 1.000.000 de personnes aux États-Unis.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de CTCL. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
Une variété de troubles sont associés à CTCL, y compris petite plaque parapsoriasis, grande parapsoriasis de plaque (poïkilodermie atrophicans vasculare) et folliculaire (alopécie) mucineuse. débat important existe dans la littérature médicale pour savoir si ces troubles sont des «conditions précancéreuses» distinctes ou des formes précoces de CTCL. Les personnes atteintes de ces troubles ont une plus grande chance que la population générale de développer CTCL plus tard au cours de la vie. Environ 10-30 pour cent des cas de progrès de grande plaque à CTCL.
Une variété de conditions générales de la peau, y compris le psoriasis, la dermatite de contact, certaines réactions médicamenteuses ou les infections fongiques peuvent ressembler aux premiers stades de CTCLs. évaluation diagnostique approfondie est nécessaire pour aider à différencier CTCLs de tels troubles, y compris l'ablation chirurgicale (biopsie) et examen microscopique des tissus des lésions cutanées qui sont soupçonnés d'être cancéreuse.
Diagnostic
Le diagnostic de lymphomes cutanés à cellules T est basée sur une évaluation approfondie clinique, la détection de certains symptômes et les signes physiques, une histoire détaillée du patient, et une variété de tests spécialisés. Ces tests sont nécessaires pour confirmer le type spécifique (et sous-type) de CTCL, afin d'évaluer la nature et l'étendue de la maladie, et de déterminer les traitements les plus appropriés.
Pour ceux qui ont soupçonné le lymphome comme suggéré par l'histoire du patient et un examen clinique, différents tests de diagnostic peuvent être recommandés. Ceux-ci peuvent inclure des biopsies, des tests sanguins, des tests d'imagerie spécialisés et / ou des tests supplémentaires.
Les biopsies impliquent habituellement l'ablation chirurgicale et un examen microscopique (par exemple histologique) de petits échantillons de cellules tissulaires recueillies à partir de lésions de la peau CTCL. Une biopsie peut confirmer un diagnostic de LCCT. Cependant, les lésions cutanées associées aux stades précoces de LCT sont difficiles à distinguer d'autres affections cutanées telles que le psoriasis. Par conséquent, plusieurs biopsies effectuées sur une longue période de temps peut être nécessaire pour détecter des changements microscopiques caractéristiques associées à CTCL. Un test séparé qui est souvent utilisé pour aider à diagnostiquer stade précoce CTCL est le récepteur des cellules T analyse de réarrangement du gène (TCRGR). Ce test peut aider à identifier les réarrangements spécifiques de certains segments de gènes de cellules T qui sont caractéristiques de la plupart des individus atteints de LCT. La présence de cellules T jumeaux identiques peut soutenir le diagnostic de LCCT.
Des tests sanguins peuvent comprendre des études pour évaluer le nombre et l'apparition de globules blancs, de globules rouges et de plaquettes; Les études des enzymes hépatiques; des tests pour mesurer les niveaux de l'enzyme lactate déshydrogénase (LDH); et / ou dans d'autres études. (Élévations élevés de LDH peuvent suggérer que le lymphome peut avoir une progression rapide, ce qui pourrait nécessiter des traitements plus intensifs.) Des tests sanguins peuvent également être effectués pour détecter la présence de cellules caractéristiques (cellules de Sézary) chez les personnes atteintes du syndrome de Sézary suspecté.
Pour déterminer l'étendue de la maladie, diverses procédures d'imagerie spécialisées peuvent aussi être recommandés, tels que l'imagerie à rayons X standard et la tomodensitométrie (TDM). Pendant le balayage CT, un ordinateur et les rayons X sont utilisés pour créer un film montrant des images en coupe transversale des structures internes. Pour ceux qui ont suspecté ou diagnostiqué CTCL, tomodensitométrie peuvent être prises du cou, la poitrine, l'abdomen, et les régions / ou pelviens pour aider à détecter l'agrandissement de certains ganglions lymphatiques ou la propagation de la tumeur maligne à certains organes.
Une procédure connue sous le nom d'une biopsie de la moelle osseuse peut également être recommandé pour aider à déterminer si le cancer implique la moelle osseuse. Au cours de cette procédure, un échantillon de moelle osseuse est obtenue, généralement à partir du sacrum (crête iliaque). La peau et le tissu sur l'os est d'abord engourdi avec un anesthésique local, et une aiguille est insérée dans l'os à travers lequel un échantillon de moelle osseuse est retirée. L'échantillon est ensuite examiné au microscope par un pathologiste. Parce qu'une biopsie de la moelle osseuse peut être douloureux, un, calmant (sédatif) médicaments doux peut être offert avant la procédure se déroule.
Dans certains cas, les médecins peuvent recommander d'autres procédures d'essai pour aider à évaluer l'étendue de la maladie et de suivre un traitement. En outre, des tests peuvent être nécessaires pour aider à évaluer la santé et le fonctionnement de certains organes qui peuvent potentiellement être affectés en raison de certains traitements (par exemple, notamment anticancéreux [chimiothérapeutiques] médicaments]). Par exemple, ces tests peuvent inclure certaines procédures pour évaluer le fonctionnement du cœur et des poumons.
Mise en scène
Quand un individu est diagnostiqué avec un CTCL, l'évaluation est également nécessaire pour déterminer l'étendue ou «stade» de la maladie. La mise en scène est importante pour aider à déterminer dans quelle mesure la maladie est répandue, caractériser l'évolution de la maladie potentielle, et de déterminer les méthodes de traitement appropriées. Certains de ces mêmes tests de diagnostic décrits ci-dessus peuvent être utilisés dans la mise en scène d'un CTCL (par exemple, des tests sanguins, balayage CT, balayage de gallium, biopsie de la moelle osseuse). En outre, dans certains cas, des biopsies supplémentaires peuvent être obtenues pour faciliter le lymphome intermédiaire.
Différents systèmes de classification ont été proposés pour CTCLs. Le système le plus accepté et largement utilisé est la tumeur-node-métastases du système (TNM). Il comprend les étapes suivantes:
Etape I indique la présence de plaques rouges squameuses ou des plaques de peau sur le corps. Il n'y a pas d'atteinte des ganglions lymphatiques, du sang ou des systèmes d'organes supplémentaires.
Etape II indique une des opérations suivantes: IIA: la présence de plaques rouges squameuses de la peau, mais aucune tumeur. Les ganglions lymphatiques sont agrandis, mais sans la présence de cellules cancéreuses; ou IIB: tumeurs sont présents. Les ganglions lymphatiques peuvent être agrandies, mais sans la présence de cellules cancéreuses.
Etape III indique que la quasi-totalité de la peau est rouge et squameuse. Les ganglions lymphatiques peuvent être agrandies, mais sans la présence de cellules cancéreuses.
Stage IV indique que les individus ont rouge, peau écailleuse et l'implication des ganglions lymphatiques ou systèmes d'organes supplémentaires (par exemple, le foie, les poumons, la rate).
Thérapies standard
Traitement
En 2006, la US Food and Drug Administration (FDA) a approuvé vorinostat (Zolinza) pour le traitement du lymphome cutané à cellules T. Zolinza doit être utilisé lorsque la maladie persiste ou revient après le traitement par d'autres médicaments. Le diagnostic et prise en charge thérapeutique des lymphomes cutanés à cellules T peuvent exiger des efforts coordonnés d'une équipe de professionnels de la santé, tels que les spécialistes qui diagnostiquent et traitent les troubles cutanés (dermatologues);les médecins qui se spécialisent dans le diagnostic et le traitement du cancer (des oncologues médicaux), des troubles du sang et des tissus hématopoïétiques (hématologues), ou l'utilisation des rayonnements pour traiter les cancers (radio-oncologues); infirmières en oncologie; chirurgiens; diététiciens; et / ou d'autres professionnels de la santé.
Des procédures et des interventions thérapeutiques spécifiques peuvent varier, en fonction de nombreux facteurs, tels que le stade de la maladie; taille de la tumeur; sous-type spécifique de CTCL; la présence ou l'absence de certains symptômes; individuelle de l'âge et la santé générale; et / ou des éléments supplémentaires. Les décisions concernant l'utilisation de certains traitements médicamenteux et / ou d'autres traitements devraient être faits par les médecins et les autres membres de l'équipe de soins de santé en consultation étroite avec le patient sur la base des particularités de son cas; une discussion approfondie sur les avantages et les risques potentiels, y compris les effets secondaires possibles et les effets à long terme; la préférence du patient; et d'autres facteurs pertinents.
Une grande variété d'options de traitement existe pour les individus atteints de LCT, y compris la chimiothérapie topique, la radiothérapie, la photochimiothérapie, dérivée de la vitamine À (rétinoïdes), et la chimiothérapie. Ces traitements peuvent être utilisés seuls ou en combinaison variée.
Pendant les premiers stades de CTCLs, un traitement topique conservateur peut être recommandé. La maladie au stade précoce confiné à la peau répond souvent extrêmement bien aux thérapies dirigées peau. De telles thérapies comprennent la chimiothérapie topique, la radiothérapie, et une procédure connue sous le nom photothérapie. La chimiothérapie est le traitement avec certains médicaments anticancéreux. Les chimiothérapies topiques spécifiques utilisées pour traiter les individus avec un stade précoce CTCL comprennent méchloréthamine (moutarde à l'azote) ou carmustine (BCNU). Ces médicaments peuvent être administrés sous la forme d'une pommade ou d'une solution aqueuse.
En 2013, la FDA a approuvé méchloréthamine gel pour le traitement topique de l'étape-IB IA mycosis fongoïde de type lymphome cutané à cellules T (CTCL). Le gel de méchloréthamine est appliqué une fois par jour sur la peau affectée.
La radiothérapie est une méthode de traitement qui utilise le rayonnement pour détruire les cellules cancéreuses. La radiothérapie peut être utilisée pour traiter des lésions spécifiques sur la peau. Au cours des premiers stades de CTCL, la radiothérapie par faisceau d'électrons (RTE), qui utilise des rayons d'énergie contenant des électrons pour détruire les cellules cancéreuses, peuvent être utilisés pour traiter les lésions cutanées spécifiques. La procédure permet de traiter toute la surface de la peau (thérapie de rayonnement totale du faisceau d'électrons) sans affecter les organes internes. Une autre forme de traitement de radiothérapie utilise des rayons X classiques pour traiter les personnes avec CTCLs. Les rayons X sont dirigés vers des lésions spécifiques de la peau. La radiothérapie est efficace pour traiter les individus avec un stade précoce et le stade de la tumeur CTCL.
Une procédure dite de psoralène plus ultraviolet A la photothérapie (PUVA) peut également être utilisé pour traiter les individus avec un stade précoce CTCL. Au cours de cette procédure, les personnes concernées prennent le psoralène médicament, qui se lie à l'ADN dans les cellules cancéreuses qui rend les cellules sensibles à la lumière supplémentaire. Les personnes touchées sont ensuite exposées aux rayons ultraviolets A la lumière, ce qui active le médicament, les dommages de l'ADN et détruit les cellules cancéreuses en fin de compte. PUVA thérapie a été efficace dans le traitement des individus atteints de LCT de stade précoce et dans le maintien de la rémission avec un traitement d'entretien à long terme. Une autre forme de photothérapie utilisant ultraviolet B la lumière est efficace dans le traitement de la maladie au stade précoce de patch.
Dans certains cas, une procédure connue sous le nom photochimiothérapie extracorporelle ou photophérèse est utilisé pour traiter les individus avec un CTCL.Dans cette procédure, le psoralène médicament est ajouté à un échantillon de sang concentré, retiré du corps, exécutée sous une lumière ultraviolette et, finalement, retourne au corps. Cette procédure est souvent utilisée pour les personnes ayant la variante du syndrome de Sézary de CTCL.
Dans certains cas, les individus atteints de LCT peuvent être traités avec des rétinoïdes topiques et oraux. La FDA a approuvé le bexarotène (Targretin), dans les deux capsules et gel forme, pour le traitement des personnes atteintes de CTCL qui n'ont pas répondu à au moins un autre traitement systémique.
La FDA a également approuvé une protéine de toxine de fusion, denileukin diftitox (Ontak), pour le traitement des personnes à l'CTCL persistante ou récurrente, dont les cellules malignes expriment le composant CD25 du récepteur IL-2.
Chez les personnes à un stade avancé CTCL qui a propagé à d'autres systèmes d'organes du corps ou résiste traitements standard, un régime de fortes doses de médicaments anticancéreux uniques ou multiples (par exemple, le méthotrexate) peut être administré (chimiothérapie systémique).
Parce que certaines thérapies dirigées contre la destruction des cellules cancéreuses peuvent aussi endommager les cellules saines, beaucoup de ces thérapies peuvent être associés à divers effets secondaires. Par conséquent, les personnes concernées devraient demander à leurs médecins sur les effets spécifiques qui peuvent être associés à certains traitements. En outre, les médecins et les autres membres de l'équipe de soins de santé peuvent être en mesure de prendre certaines mesures pendant et après le traitement et peuvent conseiller les personnes concernées de prendre des précautions particulières pendant le traitement qui peut aider à soulager ou prévenir certains effets secondaires.
Réponse aux traitements standard varie considérablement; certaines personnes répondront favorablement à certains traitements tandis que d'autres ne seront pas.Certaines personnes atteintes de CTCL peuvent avoir une réponse insuffisante aux thérapies standard ou peuvent avoir des rechutes. Dans certains cas, la maladie peut devenir résistant (réfractaire) aux traitements standards, pouvant conduire à des complications potentiellement mortelles. Par conséquent, les chercheurs explorent l'efficacité potentielle des combinaisons de divers médicaments chimiothérapeutiques différents, à dose élevée de chimiothérapie suivie par des cellules souches / greffe de moelle osseuse, et / ou d'autres thérapies expérimentales qui peuvent être garanti pour les personnes sélectionnées, peut-être au moment du diagnostic à la suite de certaines thérapies standard, et / ou ceux ayant une maladie réfractaire ou en rechute. Ils étudient également les moyens appropriés dans lesquels de combiner diverses thérapies et de réduire les effets secondaires potentiels. (Pour de plus amples informations, s'il vous plaît voir la section «thérapies Investigational» ci-dessous.)
D'autres thérapies standard pour les individus atteints de LCT comprennent des mesures symptomatiques et de soutien (par exemple, des antibiotiques pour une infection ou des antihistaminiques pour des démangeaisons sévères).
