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lundi 20 juin 2016

Le chondrosarcome mésenchymateux

Le chondrosarcome mésenchymateux 
Synonymes de  le chondrosarcome mésenchymateux
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Subdivisions de mésenchymateuses chondrosarcome
Extrasquelettiques mésenchymateuses chondrosarcome
Discussion générale
Le chondrosarcome mésenchymateux est une forme extrêmement rare, souvent agressive de cancer. Il est un type rare de chondrosarcome. chondrosarcome conventionnelle est une forme de cancer des os qui se pose à partir de cellules de cartilage. Le cartilage est un tissu spécialisé qui sert de mémoire tampon ou un coussin au niveau des joints. La majeure partie du squelette d'un embryon est constitué de cartilage, qui est lentement converti en os. Environ les deux tiers des cas de chondrosarcome mésenchymateux affectent les os, en particulier la colonne vertébrale, les côtes ou les mâchoires. Les autres cas se produisent dans les zones du corps autre que les os (extrasquelettiques, qui est, se produisant dans les tissus mous comme les muscles et la graisse). Contrairement à chondrosarcomes classiques, chondrosarcomes mésenchymateuses sont plus fréquents chez les jeunes adultes. Cette forme de cancer se propage souvent (métastaser) à d'autres parties du corps et peut causer des complications potentiellement mortelles.
Signes et symptômes
Les symptômes de la mésenchymateuses chondrosarcome peuvent varier en fonction de l'emplacement exact et la progression de la tumeur. La plupart des chondrosarcomes mésenchymateuses surviennent dans les os de la mâchoire, la colonne vertébrale ou les côtes. Cependant, la tumeur peut se produire presque partout dans le corps. Les bras et les jambes sont aussi des sites fréquents de développement de tumeurs, en particulier l'os principal de la cuisse (fémur). Environ un tiers des cas surviennent en dehors de l'os, apparaissant masses de tissus mous et peut affecter le muscle ou le système nerveux central
Les symptômes spécifiques associés à chondrosarcome mésenchymateuses peuvent être vagues et non spécifiques. Beaucoup de personnes peuvent développer des douleurs et un gonflement dans la zone touchée. Ces symptômes vagues peuvent être présents pendant une longue période avant que le diagnostic est fait. Si une tumeur se développe assez grande, elle peut comprimer les structures à proximité et causer des symptômes supplémentaires. Par exemple, une tumeur qui comprime la moelle épinière peut provoquer une paralysie, tandis qu'un chondrosarcome mésenchymateuses dans l'orbite (orbite) peut causer de la douleur, l'enflure, des troubles visuels et la saillie du globe oculaire (exophtalmie).
chondrosarcomes mésenchymateux  sont une forme agressive de cancer qui peut se propager (métastaser) à d'autres parties du corps, en particulier les poumons, le foie, les ganglions lymphatiques et d'autres os et peuvent entraîner des complications mortelles.
Causes
La cause exacte de chondrosarcomes mésenchymateux est inconnue. Les enquêteurs mènent la recherche fondamentale en cours pour en apprendre davantage sur les nombreux facteurs qui peuvent entraîner un cancer. Aucun facteur de risque identifiable pour le développement de chondrosarcomes mésenchymateux ont été découverts.
Chez les individus atteints d'un cancer, y compris chondrosarcome mésenchymateux, des tumeurs malignes peuvent se développer en raison des variations anormales de la structure et l'orientation de certaines cellules connues sous le nom oncogènes ou des gènes suppresseurs de tumeur. la croissance de cellules oncogenes de commande; les gènes suppresseurs de tumeur contrôlent la division cellulaire et veiller à ce que les cellules meurent au bon moment. La recherche actuelle a montré que des anomalies de l'ADN (acide désoxyribonucléique), qui est le porteur du code génétique de l'organisme, sont à la base sous-jacente de la transformation maligne cellulaire. Le changement d'ADN caractéristique chondrosarcome mésenchymateux  est la suppression d'une partie du chromosome 8, qui finit par lier à des gènes d'ADN ensemble dans une nouvelle façon. Les gènes sont appelés HEY1 et NCOA2. Ces changements génétiques anormaux semblent se produire spontanément pour des raisons inconnues.Les chondrosarcomes mésenchymateux sont considérés comme provenant de début, les cellules cartilagineuses immatures appelées chondroblastes. Les chondroblastes finissent par développer en chondrocytes, la cellule principale qui compose le cartilage.
populations touchées
Le chondrosarcome mésenchymateux a été décrite pour la première dans la littérature médicale en 1959. Il est une forme extrêmement rare de cancer; moins de 800 cancers ont été rapportés dans la littérature médicale. Cette tumeur est plus fréquente chez les enfants et les jeunes adultes (âgés de 10-30), mais peut affecter les personnes de tout âge, y compris les jeunes enfants et les personnes âgées. Les femelles sont affectés un peu plus souvent que les hommes. Le  chondrosarcome mésenchymateux est plus susceptible de se produire en dehors de l'os chez les jeunes adultes ou des enfants et d'affecter les os chez les personnes âgées. Les chondrosarcomes mésenchymateuses représentent environ 5-10 pour cent de tous les cas de chondrosarcome.
Troubles en relation 
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de chondrosarcome mésenchymateux. Les comparaisons avec d'autres sarcomes des os ou des tissus mous peuvent être utiles pour mieux comprendre la place de ce diagnostic.
Le chondrosarcome myxoïde extrasquelettique est assez différente de chondrosarcome mésenchymateux. Le chondrosarcome myxoïde extrasquelettique est un sarcome résultant dans les tissus mous avec une croissance relativement lente et récidive locale fréquente ainsi que des sites métastatiques innombrables dans les poumons, un diagnostic qui est habituellement moins sensible que la chimiothérapie du chondrosarcome mésenchymateux .
Le sarcome d'Ewing est une tumeur osseuse rare qui survient le plus souvent chez les adolescents. Il peut également survenir en dehors de l'os dans les tissus mous (extraosseuse du sarcome de Ewing). Le sarcome d'Ewing est lié à un autre type de tumeur appelée tumeur neuroectodermique primitive (PNET). Les chercheurs ont appris que ces deux tumeurs résultent de la même cellule primitive et maintenant se référer à ces tumeurs comme la famille Ewing de tumeurs (EFT). Ce terme englobe en général le sarcome d'Ewing de l'os, le sarcome de Ewing extraosseuse, tumeur neuroectodermique primitive et Askin tumorale (tumeur de la paroi thoracique). Le sarcome d'Ewing d'os représente la majorité des tumeurs dans cette famille. Le sarcome d'Ewing de l'os affecte le plus souvent les os longs des pattes (fémur) et les os plats, tels que ceux trouvés dans le bassin et le torse puits. Le sarcome d'Ewing est un cancer agressif qui peut se propager (métastaser) dans les poumons, d'autres os et la moelle osseuse causant potentiellement des complications potentiellement mortelles. La cause exacte de ces tumeurs est inconnue. 
 L'ostéosarcome est une tumeur affectant les os. Il est la forme la plus commune de cancer des os. Environ 60 pour cent des cas surviennent chez les enfants et les adolescents au cours de la deuxième décennie de la vie. Ostéosarcomes affecte les hommes deux fois plus souvent que les femmes. Les os les plus souvent touchées sont les os longs des bras et des jambes. Les symptômes peuvent varier en fonction de l'emplacement et de l'étendue de la maladie. La douleur, l'enflure, la tendresse et éventuellement la formation d'une bosse peuvent se produire dans la zone touchée. Les symptômes généraux peuvent inclure fièvre, perte de poids, l'anémie et le manque d'énergie. Les ostéosarcomes peut affaiblir l'os environnant résultant des fractures.L’ostéosarcome peut se propager (métastaser) à d'autres régions du corps. La cause exacte de l'ostéosarcome est inconnue.  Les tumeurs supplémentaires doivent également être différenciées des chondrosarcomes mésenchymateux dont ostéochondromes, tumeurs primaires de l'os. 
Diagnostic
Un diagnostic de chondrosarcome mésenchymateux peut être difficile. Certaines personnes peuvent chercher l'attention en raison de la douleur et l'enflure. Un diagnostic peut être effectué sur la base d'un examen clinique approfondi, une histoire détaillée du patient et une variété de tests spécialisés, y compris des études de rayons X et une procédure dans laquelle un petit échantillon de tissu est prélevé et étudié sous un microscope (biopsie). Une biopsie d'une tumeur ou d'une masse détermine quel type de cancer est présent en identifiant le type de cellule qui compose la tumeur. Chez les personnes soupçonnées d'un chondrosarcome mésenchymateux une biopsie ouverte ou d'une biopsie à l'aiguille guidée est recommandée.
Les techniques d'imagerie spécialisées peuvent être utilisées pour aider à évaluer la taille, le placement, et l'extension de la tumeur et de servir comme une aide pour les interventions chirurgicales futures, entre les individus avec chondrosarcome mésenchymateux. Ces techniques d'imagerie peuvent inclure la tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Pendant le balayage CT, un ordinateur et les rayons X sont utilisés pour créer un film montrant des images en coupe de certaines structures tissulaires. En raison du risque d'un chondrosarcome mésenchymateuses propagation des poumons, une tomodensitométrie des poumons est souvent effectuée. Une IRM utilise un champ magnétique des ondes de terrain et de radio pour produire des images en coupe d'organes particuliers et les tissus corporels.Les scintigraphies osseuses, des tests qui permettent de détecter les domaines d'activité augmentée ou diminuée osseuse, peuvent être effectués pour déterminer si un chondrosarcome mésenchymateux  est propagé à affecter d'autres os.
thérapies standard
Traitement
Il y a des implications pour le traitement futur, même en termes de mise en place d'une incision de biopsie. En conséquence, le traitement par un groupe multidisciplinaire de professionnels de la santé, même au moment de la suspicion d'un sarcome osseux son fortement recommandé d'optimiser le traitement. La prise en charge thérapeutique des personnes avec un chondrosarcome mésenchymateux nécessite généralement les efforts coordonnés d'une équipe de professionnels de la santé, comme les médecins qui se spécialisent dans le diagnostic et le traitement du cancer (oncologues pédiatriques ou médicaux), des spécialistes de l'utilisation des rayonnements pour traiter le cancer ( radio-oncologues), les chirurgiens, les infirmières en oncologie, et d'autres spécialistes.
Les procédures et interventions thérapeutiques spécifiques peuvent varier, en fonction de nombreux facteurs, tels que l'emplacement de la tumeur primaire, l'étendue de la tumeur primaire (stade); si la tumeur est propagé à des sites distants; âge et la santé générale d'un individu; et / ou d'autres éléments. Les décisions concernant l'utilisation d'interventions particulières devraient être prises par les médecins et les autres membres de l'équipe de soins de santé en consultation minutieuse avec le patient, en fonction de la spécificité de sa cause; une discussion approfondie sur les avantages et les risques potentiels; la préférence du patient; et d'autres facteurs pertinents.
Après une biopsie soigneusement placé pour déterminer le diagnostic, la forme initiale de traitement primaire pour un chondrosarcome mésenchymateux est généralement la chirurgie ou la chimiothérapie. Souvent, la chimiothérapie est donnée en premier, suivie par l'ablation chirurgicale de la tumeur entière et tout tissu affecté. Le rayonnement peut ou ne peut pas être employé dans le traitement des chondrosarcomes mésenchymateux, en fonction de la taille de la tumeur et où il est situé. De nombreux oncologues médicaux préconisent un plan semblable à celui d'un cancer des os liée appelé sarcome d'Ewing de traitement de chimiothérapie. La radiothérapie après la chirurgie est également pratique généralement standard pour les tumeurs de plus.
Parce que les chondrosarcomes mésenchymateux peuvent réapparaître même après une thérapie optimale, les individus doivent être examinés régulièrement après la chirurgie (soins de suivi). Les spécificités de soins de suivi sont différents pour chaque personne.Dans certains cas, le retour du cancer (rechute) n'a pas eu lieu que plusieurs années après le traitement.