Le syndrome de Churg et Strauss
Synonymes de syndrome de Churg et Strauss
• angéite allergique et la granulomatose
• granulomatose allergique
• granulomatose allergique et l'angéite
• Vascularite de Churg-Strauss
• CSS
Discussion générale
Le syndrome de Churg et Strauss est une maladie rare qui peut affecter plusieurs systèmes d'organes, en particulier les poumons. Le trouble est caractérisé par le regroupement anormale de certains globules blancs sanguins (hyperéosinophilie) dans le sang et les tissus, l'inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite), et le développement de lésions nodulaires inflammatoires appelées granulomes (granulomatose). La plupart des personnes touchées ont des antécédents d'allergie. En outre, l'asthme et d'autres pulmonaires associées (pulmonaires) anomalies (c.-à-infiltrats pulmonaires) précèdent souvent le développement des symptômes et des résultats (systémiques) généralisées observées dans le syndrome de Churg-Strauss par aussi peu que six mois ou jusqu'à deux décennies. L'asthme, un trouble respiratoire chronique, est caractérisée par une inflammation et le rétrécissement des voies respiratoires des poumons, causant des difficultés à respirer (dyspnée), toux, la production d'un haut sifflement aigu lors de la respiration (respiration sifflante), et / ou d'autres symptômes et les résultats .
les résultats non spécifiques associés au syndrome de Churg-Strauss comprennent généralement des symptômes pseudo-grippaux, tels que fièvre, un sentiment général de faiblesse et de fatigue (malaise), perte d'appétit (anorexie), la perte de poids, et des douleurs musculaires (myalgies). Les symptômes et les résultats supplémentaires peuvent varier en fonction des systèmes d'organes spécifiques touchés. Les nerfs en dehors du système nerveux central (nerfs périphériques), les reins, ou tractus gastro-intestinal sont souvent impliqués. Sans traitement approprié, des dommages aux organes graves et des complications potentiellement mortelles potentiellement peuvent en résulter.Bien que la cause exacte du syndrome de Churg-Strauss est inconnue, de nombreux chercheurs indiquent que le fonctionnement anormal du système immunitaire joue un rôle important.
Signes et symptômes
Parce que les systèmes d'organes multiples peuvent être potentiellement affectés, les symptômes spécifiques du syndrome de Churg et Strauss varient considérablement d'un cas à. Le désordre est séparé en trois phases distinctes - prodromique, éosinophiles et vascularite. Ces phases peuvent ou non se produire de manière séquentielle. Certaines personnes touchées ne développeront pas les trois phases. Avec un traitement approprié le syndrome de Churg-Strauss peut être géré avec succès. Sans traitement, la maladie peut progresser à causer des complications potentiellement mortelles.
Le prodromique (ou allergique) de phase est marquée par diverses réactions allergiques et est habituellement précède les autres premières phases chez les personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss. Les personnes touchées peuvent développer de l'asthme d'apparition tardive, y compris une toux, une respiration sifflante et essoufflement (dyspnée). Chez les personnes qui souffrent d'asthme, la condition peut devenir pire. Certaines personnes atteintes de la fièvre des foins (rhinite allergique), une condition commune dans laquelle l'inflammation allergique de la muqueuse du nez provoque un écoulement nasal, des éternuements, des démangeaisons et une obstruction nasale. Le rhume des foins peut être, une condition récurrente chronique.Dans certains cas, des épisodes répétés d'inflammation des sinus peuvent se produire (sinusite). Sinusite peut entraîner des douleurs du visage. L'inflammation chronique du nez peut provoquer de petites tumeurs bénignes (polypes) pour former (polypose) dans le nez. La phase prodromique peut durer de quelques mois à plusieurs années. Les symptômes respiratoires sont généralement les premiers signes de syndrome de Churg-Strauss et peut précéder le développement de vascularite par aussi peu que six mois ou jusqu'à deux décennies.
La phase éosinophile du syndrome de Churg et Strauss est marquée par l'accumulation des éosinophiles dans divers tissus de l'organisme. Les éosinophiles sont un type particulier de globules blancs. Le rôle exact des éosinophiles dans le corps est inconnu, mais ils sont souvent produits en réponse aux allergies. Chez les individus atteints du syndrome de Churg-Strauss, anormalement grand nombre d'éosinophiles (hyperéosinophilie) sont réalisés et peuvent s'accumuler dans les divers tissus du corps, en particulier les poumons, le tractus gastro-intestinal et de la peau.
La troisième phase du syndrome de Churg-Strauss, est connu en tant que phase vascularite et est marquée par une inflammation généralisée de divers vaisseaux sanguins du corps (vasculite). La vasculite chronique peut provoquer un rétrécissement des vaisseaux sanguins affectés, bloquer ou ralentir l'écoulement du sang vers les différents organes du corps. En outre, inflammation des vaisseaux sanguins peuvent devenir mince et fragile, potentiellement la rupture et des saignements dans les tissus environnants ou les vaisseaux sanguins peuvent devenir tendu ou développer un renflement (anévrisme).
Comme indiqué plus haut les symptômes du syndrome de Churg-Strauss varier largement dans la présentation, la gravité, la durée et l'apparition. Depuis différents systèmes d'organes seront affectés à des personnes différentes, tous les symptômes décrits ci-dessous ne se produira pas dans tous les cas.
Les symptômes du syndrome de Churg-Strauss varient en fonction des systèmes d'organes concernés. La plupart des individus développent des symptômes semblables à l'asthme (voir plus haut) généralement avant l'apparition d'autres symptômes.Cependant, dans certains cas, les individus développent des symptômes de vascularite avant que les symptômes respiratoires.
Les personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss développent souvent des symptômes non spécifiques qui peuvent être associés à diverses maladies, y compris la fatigue, la fièvre, la perte de poids, des sueurs nocturnes, des douleurs abdominales, de la toux, des douleurs articulaires (arthralgies), douleurs musculaires (myalgies), et un sentiment général de mauvaise santé (malaise). Gonflement des ganglions lymphatiques et de la faiblesse généralisée ont également été signalés. Les infections de l'oreille interne avec l'accumulation de liquide (otite moyenne séreuse) peuvent également se produire et peuvent entraîner une perte auditive. La membrane humide recouvrant la surface de la paupière (conjonctive) peut être enflammée aussi.
Les symptômes neurologiques sont fréquents, affectant environ 78 pour cent des personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss. Une affection appelée multinévrite, dans lequel deux ou plusieurs nerfs dans des zones séparées du système nerveux périphérique sont affectés, peut se produire. Le système nerveux périphérique se réfère aux nerfs trouvent à l'extérieur du système nerveux central (par exemple, le cerveau et la moelle épinière). les symptômes associés dépendent des nerfs spécifiques impliqués.Un symptôme commun est la douleur, des picotements ou des engourdissements et finalement la faiblesse et l'atrophie musculaire dans les mains et les pieds (extrémités).Maladie affectant plusieurs nerfs dans la même zone du corps (polyneuropathie) peut également se produire. Si des complications neurologiques graves non traitées, peuvent se développer, y compris des saignements dans le cerveau ou le manque de flux sanguin vers le cerveau (accident vasculaire cérébral).
Environ la moitié des personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss développent des anomalies cutanées provoquées par l'accumulation d'eosinophiles dans les tissus de la peau. Les symptômes peuvent inclure le développement des lésions violacées de la peau due à un saignement (hémorragie) dans les tissus sous la peau (purpura), une éruption cutanée avec des ruches (urticaire), et de petites bosses (nodules), en particulier sur les coudes. Résultats de la participation gastro-intestinaux à des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements, de la diarrhée, du sang dans les selles et l'inflammation de la membrane qui tapisse le côlon (colite).
Les personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss peuvent développer des anomalies cardiaques, y compris l'inflammation du sac fibreux (péricarde) qui entoure le coeur (percarditis), l'inflammation de la paroi musculaire (myocarde) du cœur (myocardite), l'insuffisance cardiaque et potentiellement une crise cardiaque. Les symptômes associés à la maladie cardiaque incluent la fatigue, de l'essoufflement, battements de coeur irréguliers, des douleurs thoraciques et des épisodes d'évanouissement. Les anomalies cardiaques peuvent être causé par une inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite) et le développement de lésions inflammatoires nodulaires (granulomes) dans le tissu cardiaque.
Les reins peuvent s’impliquer dans certains cas, entraînant finalement la glomérulonéphrite, une condition caractérisée par une inflammation et une dégénérescence des petits amas de vaisseaux sanguins (capillaires) appelé glomérules rénaux qui filtrent le sang qui passe dans les reins. Résultats de Glomérulonéphrite à une capacité réduite pour éliminer gaspilleur et produits fluides du corps, qui a ensuite construit dans la circulation sanguine. Bien que ce soit un événement extrêmement rare chez les personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss, l'insuffisance rénale potentiellement mortelle peut se produire.
Causes
La cause exacte du syndrome de Churg-Strauss est inconnue. La plupart des chercheurs estiment que plusieurs facteurs différents (par exemple, l'environnement, immunologiques et génétiques) jouent tous un rôle dans le développement de la maladie. le syndrome de Churg-Strauss est classé comme un trouble auto-immune.Les maladies auto-immunes sont causées lorsque les défenses naturelles de l'organisme contre les «étrangers» ou les organismes envahisseurs commencent à attaquer les tissus sains pour des raisons inconnues. Les chercheurs ne savent pas ce qui déclenche ou «déclenche» la réponse du système immunitaire anormale chez les personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss.
Environ 39-59 pour cent des personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss ont des niveaux détectables d'anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA). ANCA ont également été identifiés dans les troubles des vaisseaux sanguins connexes (vascularites), y compris la granulomatose de Wegener. Le rôle exact de ces anticorps dans le développement du syndrome de Churg-Strauss est inconnu.
Les symptômes du syndrome de Churg-Strauss sont provoqués par une accumulation anormale d'un grand nombre d'anticorps; un nombre accru de certains globules blancs (éosinophilie), ce qui indique une réponse inflammatoire ou allergique; inflammation des veines, les capillaires et les artères petites et moyennes entreprises; et le développement de lésions inflammatoires nodulaires (granulomatose) à l'intérieur de certains tissus et les parois des vaisseaux sanguins. Bien que les poumons sont souvent principalement affectés, les systèmes d'organes multiples peuvent potentiellement être impliqués, y compris la peau, le cœur et les nerfs en dehors du cerveau et de la moelle épinière (système nerveux périphérique).
Dans certains cas, le syndrome de Churg-Strauss a été associée à l'utilisation de zafirlukast (Accolate), un médicament non stéroïdien qui a été approuvé en 1996 en tant que traitement pour la prévention et le traitement de l'asthme chez les personnes de 12 ans et plus. En Juillet 1997, la Food and Drug Administration (FDA) a émis un avis de santé rapportant que six personnes souffrant d'asthme ont développé le syndrome de Churg-Strauss en recevant la thérapie zafirlukast. Dans tous les cas rapportés, la thérapie avec des médicaments d'asthme stéroïdiens a été arrêtée ou était descendu lentement (conique) pendant la thérapie zafirlukast. Selon la FDA, les données ne montrent pas définitivement que l'utilisation du zafirlukast a causé la condition. En outre, la FDA met en garde que les personnes qui reçoivent des médicaments contre l'asthme ne devraient pas interrompre leur traitement sans consulter leur médecin.Nouveau étiquetage pour le zafirlukast des médicaments indique que les médecins doivent surveiller attentivement les personnes concernées en tant que doses de corticostéroïdes sont abaissés ou un tel traitement est interrompu.
Zafirlukast appartient à une classe de médicaments appelés antagonistes des leucotriènes. Les leucotriènes, qui se produisent naturellement dans certains globules blancs (leucocytes), produisent des réponses inflammatoires ou allergiques et on pense qu'ils jouent un rôle dans l'apparition de l'asthme et des allergies en particulier.antagonistes des leucotriènes, aussi connu comme antileukotriènes, sont des médicaments qui servent à bloquer l'action des leucotriènes. Il y a eu des rapports dans la littérature médicale dans laquelle le traitement par le montelukast, un autre antagoniste de leucotriène, a été associée à l'apparition du syndrome de Churg-Strauss.Dans beaucoup de ces cas, les chercheurs croient maintenant que l'élimination lente de la corticothérapie a révélé des cas existants, mais non diagnostiqués, de syndrome de Churg-Strauss et que le désordre ne se développe pas à cause des médicaments.Cependant, la relation exacte, le cas échéant, entre Churg-Strauss syndrome et leucotriènes antagonistes est inconnue.
Populations touchées
le syndrome de Churg-Strauss affecte les hommes et les femmes en nombre égal, bien que certains rapports suggèrent que les hommes peuvent être affectés un peu plus souvent. La maladie peut affecter les personnes de presque tout âge et a varié de 15 à 70 ans. La plupart des cas se produisent chez les personnes entre 30 et 50 ans.L'incidence annuelle moyenne estimée est de 2,4 personnes par million. Certains chercheurs pensent que le syndrome de Churg-Strauss est sous-diagnostiqué, ce qui rend difficile de déterminer sa fréquence réelle dans la population générale.
Related Disorders
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux du syndrome de Churg-Strauss. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
La granulomatose de Wegener est une maladie rare caractérisée par une inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite) qui se traduit par des dommages à divers organes et systèmes du corps, le plus souvent les voies respiratoires et les reins. Les symptômes peuvent inclure des ulcérations des muqueuses dans le nez avec une infection bactérienne secondaire, un écoulement nasal persistant, la douleur des sinus, et l'infection de l'oreille moyenne chronique (otite moyenne) qui pourrait entraîner une perte auditive. Dans certains cas, des anomalies rénales peuvent évoluer vers une insuffisance rénale, une complication grave. Si les poumons sont affectés, une toux, une expectoration de sang (hémoptysie) et l'inflammation de la membrane mince revêtement à l'extérieur des poumons et l'intérieur du poumon peuvent être présents.La cause exacte de la maladie de Wegener est inconnue. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "granulomatose de Wegener" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Périartérite noueuse, un trouble multisystémique rare qui se manifeste habituellement entre les âges de 40 à 50 ans, est caractérisée par une inflammation généralisée, l'affaiblissement et la dégénérescence des petites et moyennes artères. Les vaisseaux sanguins dans tout système d'organe ou d'un organe peuvent être affectés, y compris les artères qui alimentent les reins, le cœur, les intestins, le système nerveux, et / ou les muscles squelettiques. Les dommages aux artères touchées peut entraîner anormalement augmentation de la pression sanguine (hypertension), "ballooning" (anévrisme) d'une paroi artérielle, la formation de caillots sanguins (thrombose), obstrué l'approvisionnement en sang à certains tissus, et / ou des dommages aux tissus et à la perte ( nécrose) dans certaines zones touchées. Dans de nombreux cas, les personnes concernées subissent une perte de poids, de la fièvre, un sentiment général de mauvaise santé (malaise), fatigue, faiblesse, maux de tête, des douleurs musculaires (myalgies), et / ou des douleurs abdominales. symptômes et des résultats supplémentaires sont souvent présentes et dépendent les zones du corps sont touchées. Bien que la cause exacte de la périartérite noueuse On ne connaît pas, de nombreux chercheurs pensent que la maladie est due à des perturbations du système immunitaire du corps. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "périartérite noueuse" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est une maladie rare, rapidement progressive qui se compose de l'inflammation des nerfs (polynévrite) et, en général, une faiblesse musculaire, progressant souvent à la paralysie franche. Bien que la cause précise de GBS est inconnue, une infection virale des voies respiratoires ou précède l'apparition du syndrome chez environ la moitié des cas. Cela a conduit à la théorie selon laquelle GBS peut être une maladie auto-immune (causée par le propre système immunitaire du corps). Dommages à la couverture des cellules nerveuses (myéline) et les axones (le prolongement de la cellule nerveuse qui conduit les impulsions à partir du corps des cellules nerveuses) se traduisent par un retard de transmission du signal nerveux. Il y a une faiblesse correspondante des muscles qui sont fournis ou innervées par les nerfs endommagés. Les variantes suivantes de l'ABG (neuropathie inflammatoire aiguë ou aiguë démyélinisante polyradiculonévrite inflammatoire) sont reconnus: Miller syndrome Fisher, polyneuropathie axonale moteur-sensorielle aiguë, aiguë moteur axonale polyneuropathie, polyneuropathie inflammatoire chronique (chronique polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante, aussi appelé récurrente chronique ou récurrente polyneuropathie inflammatoire), et polyneuropathie chronique avec bloc de conduction. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Guillain-Barre» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Une variété de troubles supplémentaires peut avoir des résultats similaires (par exemple, éosinophilie, infiltrats pulmonaires, vascularite) que ceux du syndrome de Churg-Strauss. Ces troubles comprennent l'aspergillose bronchopulmonaire allergique, la pneumonie éosinophile aiguë, syndrome hyperéosinophilique, angéite microscopique, certaines tumeurs malignes, et certaines infections fongiques ou bactériennes.Certaines réactions médicamenteuses peuvent provoquer un tableau clinique similaire à celle trouvée dans le syndrome de Churg-Strauss.
Diagnostic
Le diagnostic de syndrome de Churg-Strauss peut être suspectée sur la base d'une évaluation approfondie clinique, les signes physiques caractéristiques, et des tests spécialisés. En 1990, l'American College of Rheumatology a établi des critères de diagnostic pour le syndrome de Churg-Strauss. Un individu est considéré comme ayant le syndrome de Churg-Strauss et non une autre forme de vascularite si quatre des six constatations suivantes sont identifiées:
1. l'asthme;
2. éosinophilie (définie comme étant supérieure à 10 pour cent dans le sang circulant);
3. mono- ou polyneuropathie;
4. Infiltrats pulmonaires; non fixes
5. L’anomalie des sinus; et
6. Éosinophilie extravasculaire.
des procédures de diagnostic qui peuvent être utilisés pour aider à un diagnostic comprennent l'ablation chirurgicale (biopsie) et à l'examen microscopique des petits échantillons de tissu pulmonaire, une inflammation montrant des vaisseaux sanguins et d'autres changements associés. Les radiographies pulmonaires et d'autres techniques d'imagerie spécialisées, telles que la tomodensitométrie (TDM), révèlent généralement des anomalies dans les poumons (par exemple, des infiltrats pulmonaires). Pendant le balayage CT, un ordinateur et les rayons X sont utilisés pour créer un film montrant des images en coupe transversale de la structure des tissus d'un organe. En outre, les tests de laboratoire peuvent être effectués, y compris des tests qui démontrent des niveaux élevés de certains globules blancs (éosinophiles) et suggèrent en outre la présence d'un processus inflammatoire.
Thérapies standard
Traitement
La plupart des personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss sont tout d'abord traités avec des corticostéroïdes tels que la prednisone ou methylprednisonone, qui suppriment l'activité du système immunitaire (immunosuppression) et réduire l'inflammation. Les personnes reçoivent habituellement fortes doses de corticostéroïdes au début et puis après amélioration est visible le dosage est lentement réduite (effilé off). De nombreuses personnes concernées ne doivent corticostéroïdes pour obtenir une rémission de leurs symptômes (monothérapie).
Si les individus ne réagissent pas à la corticothérapie seule ou si elles ont avancé de la maladie (par exemple, la présence d'une maladie rénale ou neurologique), ils peuvent nécessiter un traitement avec des médicaments qui inhibent la croissance et la propagation (prolifération) de certaines cellules (médicaments cytotoxiques) tels comme cyclophosphamide ou azathioprine. Dans certains cas, d'autres traitements peuvent être recommandées. (Pour plus d'informations, s'il vous plaît voir la section «thérapies Investigational» ci-dessous.) Autre traitement pour les personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss est symptomatique.
Thérapies Investigational
Des études sont également en cours pour évaluer l'utilisation de perfusions intraveineuses avec des anticorps (immunoglobulines) obtenu à partir de plasma (globuline immune [IgIV]) en tant que traitement pour les personnes atteintes qui ont une réponse incomplète à la corticothérapie ou cytotoxique. Selon certains rapports, chez certaines personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss, le traitement mensuel de IVIG peut entraîner une diminution des niveaux de certains globules blancs (éosinophiles), la fonction améliorée des poumons (pulmonaire), et l'amélioration supplémentaire d'autres symptômes et les résultats associés. D'autres études sont nécessaires pour déterminer l'innocuité à long terme et de l'efficacité de la thérapie IGIV chez les personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss.
Les chercheurs étudient les utilisations des doses intraveineuses de méthylprednisolone et de cyclophosphamide dans le traitement des personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss. Les premiers résultats ont été positifs. Des médicaments supplémentaires, y compris l'interféron alpha, le rituximab, et anti-interleukine-5 (IL-5) sont à l'étude comme traitement potentiel pour les personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss. Interféron alpha a montré des résultats prometteurs dans l'étude. Plus de recherche est nécessaire pour déterminer l'innocuité à long terme et de l'efficacité de ces traitements potentiels pour les personnes atteintes du syndrome de Churg et Strauss
