Le syndrome de Frey
Synonymes de syndrome Frey
• syndrome auriculotermporal
• transpiration gustative
Discussion générale
Le syndrome de Frey est une maladie rare qui se produit le plus souvent à la suite d'une intervention chirurgicale dans la zone près des glandes parotides. Les glandes parotides sont les plus grosses glandes salivaires dans le corps situé juste en dessous des oreilles de chaque côté du visage. Les principaux symptômes du syndrome de Frey sont sudation indésirable et le rinçage se produisant sur la joue, temple (région temporale), ou derrière les oreilles (région retroauricular) après avoir mangé certains aliments, en particulier ceux qui produisent une réponse salivaire forte. Les symptômes sont souvent bénins et bien toléré. Dans certains cas, les symptômes peuvent être plus graves et le traitement peut être nécessaire. Les mécanismes sous-jacents qui causent exactement le syndrome Frey ne sont pas pleinement compris. le syndrome de Frey se produit le plus souvent comme une complication de la chirurgie à la zone du visage près des glandes parotides.
Signes et symptômes
Les symptômes du syndrome de Frey se développent généralement dans la première année après la chirurgie dans la zone près des glandes parotides. Dans certains cas, le syndrome de Frey ne peut pas se développer jusqu'à plusieurs années après la chirurgie.Le symptôme caractéristique du syndrome de Frey est la transpiration gustative, ce qui est la transpiration excessive sur la joue, le front et autour des oreilles peu après avoir mangé certains aliments, en particulier les aliments qui produisent une réponse salivaire forte telle que les aliments acides, épicés ou salés.
D'autres symptômes qui peuvent être associés avec le syndrome de Frey incluent des rougeurs et de la chaleur dans les zones touchées. Ceci est rarement une plainte importante.
Alors que d'autres symptômes ont été associés au syndrome, ils ne sont probablement pas liés. La douleur est parfois décrit, mais il est probablement plus liée à la chirurgie que réellement syndrome de Frey. La zone spécifique affectée, la taille de la zone, et le degré de transpiration et de rinçage varie grandement entre les personnes concernées. Dans certains cas, les symptômes peuvent être bénins et les personnes touchées ne peuvent pas être dérangés par les symptômes. Dans d'autres cas, tels que ceux qui éprouvent une transpiration abondante, les personnes touchées peuvent nécessiter un traitement.
Causes
La cause sous-jacente exacte du syndrome Frey est pas complètement compris. La théorie la plus largement répandue est que les résultats du syndrome Frey de dommages simultanée aux nerfs sympathique et parasympathique dans la région du visage ou du cou près des glandes parotides. Les nerfs parasympathiques font partie du système nerveux autonome, qui est la partie du système nerveux qui contrôle ou régule les fonctions involontaires du corps (c.-à ces fonctions qui se produisent sans instruction de l'esprit conscient). Une fonction de nerfs parasympathique est de réguler l'activité des glandes, y compris les glandes parotides, mais pas les glandes sudoripares. Les glandes sudoripares et les vaisseaux sanguins dans tout le corps sont contrôlés par des fibres sympathiques.
Dans le syndrome de Frey, les chercheurs croient que les nerfs parasympathiques et sympathiques près des glandes parotides sont coupées, en particulier de petites branches provenant du nerf auriculo-temporal. Les auriculotemporal fournitures nerveuses nerfs (innerve) à certaines structures dans le visage, y compris les glandes parotides.
Normalement, les fibres nerveuses endommagées (s) finissent par se guérir (régénérer).Dans le syndrome de Frey, on croit que les fibres nerveuses endommagées se régénèrent anormalement par la croissance le long des voies de fibres sympathiques, en fin de compte de connexion aux glandes sudoripares minuscules trouvés le long de la peau. Par conséquent, les nerfs parasympathiques qui racontent normalement les glandes parotides à produire de la salive en réponse à goûter les aliments réagissent maintenant en instruisant les glandes sudoripares pour produire la sueur et le sang des vaisseaux pour élargir (dilatent). Le résultat cumulatif est la transpiration excessive et rinçage en mangeant certains aliments.
Les dommages aux nerfs dans la région de la glande parotide de la face peut se produire pour plusieurs raisons différentes, y compris comme complication d'une intervention chirurgicale ou un traumatisme contondant sur le côté du visage. Dans les rapports plus âgés, les infections des glandes parotides étaient soupçonnés, mais un examen détaillé pointe toujours à un drainage chirurgical d'un abcès parotide. La cause la plus courante rapportée du syndrome de Frey est une procédure chirurgicale appelée parotidectomie (l'ablation chirurgicale d'une glande parotide). Bien que le pourcentage exact ne soit pas convenu dans la littérature médicale, certaines sources suggèrent que plus de la moitié de toutes les personnes qui subissent une parotidectomie éventuellement développer le syndrome Frey.
Une autre cause rarement décrit (étiologie) du syndrome de Frey est des dommages à la chaîne principale du nerf sympathique dans le cou.
Dans des cas extrêmement rares, le syndrome de Frey a été décrit dans les nouveau-nés, peut-être suite à un traumatisme dû à la livraison avec une pince. examen attentif réelle révèle que le principal symptôme est le rinçage qui peut être physiologique à un âge plus jeune. Le symptôme clé de la transpiration du visage ne soit pas souligné dans les nouveau-nés hausse des doutes quant à l'exactitude de ces observations.
populations touchées
L'incidence exacte du syndrome de Frey est inconnue. Le désordre se produit le plus souvent comme une complication de l'ablation chirurgicale d'une glande parotide (de parotidectomie). Le pourcentage de personnes qui développent le syndrome de Frey après une parotidectomie est controversée et a rapporté les estimations vont de 30-50 pour cent. Lors des examens de suivi, environ 15 pour cent des personnes touchées évalué leurs symptômes graves. syndrome de Frey affecte les hommes et les femmes en nombre égal.
Le trouble a été signalé pour la première dans la littérature médicale par Baillarger en 1853. Un neurologue de Pologne, le Dr Lucja Frey, fourni une évaluation détaillée de la maladie et a inventé le terme «syndrome auriculotemporal» en 1923.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux du syndrome de Frey. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
L’hyperhidrose général fait référence à toute condition qui provoque la transpiration excessive (hyperhidrose) sur de grandes surfaces du corps. Une grande variété de conditions peut causer une transpiration abondante comme un symptôme. Ces conditions comprennent, mais sans s'y limiter, les troubles de la fonction de la thyroïde, des anomalies de l'hypophyse, des allergies, des maladies métaboliques, les maladies infectieuses, le diabète, la ménopause et une variété de tumeurs. hyperhidrose général peut se produire comme une complication de l'usage de drogues. hyperhidrose généralisée peut affecter les personnes de tout âge, la race, le sexe ou l'origine ethnique
Diagnostic
Un diagnostic de syndrome de Frey est faite sur la base de l'identification des symptômes caractéristiques, les antécédents du patient détaillé, une évaluation clinique approfondie et un test spécialisé appelé le mineur iode-amidon Test. Au cours de ce test, une solution d'iode est appliqué sur les zones affectées de la face. Ensuite, une poudre d'amidon tel que l'amidon de maïs est appliqué sur la solution d'iode. Les individus sont alors donnés un stimulus oral habituellement un aliment très acide, comme un coin de citron. Chez les personnes touchées, la décoloration (généralement violet) en raison de la transpiration excessive se produit sur les zones touchées.
thérapies standard
Traitement
Bien que le syndrome de Frey peut être légère et bien toléré, dans certains cas, il peut causer de l'inconfort excessive. Le traitement est symptomatique et dirigé vers le soulagement des symptômes. Jusqu'à récemment, la plupart des mesures de traitement ont généralement été satisfaisante. Les options de traitement comprennent un traitement médicamenteux ou une intervention chirurgicale.
L'application topique de médicaments qui bloquent certaines activités du système nerveux (anticholinergiques) ou des médicaments qui empêchent la transpiration (antihidrotics) ont été utilisés. L'ablation chirurgicale (excision) de la peau affectée et l'insertion (interposition) d'un nouveau tissu sur la zone affectée (lambeaux musculaires) a été décrite, mais sont considérés comme risqués en raison de la présence de fibres de nerf facial juste en dessous de la peau après parotidectomie.
Dans la dernière décennie la toxine botulinique A est devenue établie comme une thérapie pour les personnes atteintes du syndrome de Frey incommodants. La thérapie consiste en des injections locales de botulinum A de toxine dans la peau affectée. Les premiers résultats ont démontré que cette thérapie entraîne la suppression de la transpiration et ne provoque pas d'effets secondaires importants. Un autre avantage de la toxine botulinique A est qu'il est peu invasive par rapport à d'autres thérapies.Comme dans d'autres indications, l'effet de la toxine botulique est pas permanente, d'une durée moyenne d'environ 9-12 mois.
