Syndrome de fuite capillaire systémique
Synonymes de syndrome de fuite capillaire systémique
• Syndrome de Clarkson
• SCLS
Discussion générale
Le syndrome de fuite capillaire systémique (SCLS) est un trouble acquis rare caractérisée par des crises récurrentes aiguës et sévères associés à une chute rapide de la pression artérielle. Les attaques durent souvent plusieurs jours et ont besoin de soins d'urgence.Ils sont parfois fatales. SCLS survient le plus souvent chez l'adulte et la maladie est très rare chez les enfants. SCLS est pas héréditaire.
Signes et symptômes
Les symptômes du syndrome systémique de fuite capillaire impliquent classiquement un bref avertissement, ce qui peut inclure la congestion nasale et la toux qui peut être confondu avec une infection des voies respiratoires supérieures virale. Les patients développent des malaises, des nausées, des étourdissements, une sensation de faiblesse, maux de tête de la douleur abdominale et le gonflement des extrémités. Il y a une absence caractéristique de la fièvre, des frissons, une éruption cutanée, ou des signes d'infection. prostration Overt et des évanouissements peuvent se produire.
La disparition du syndrome est rare. Ces rémissions peuvent être spontanées ou ils peuvent suivre un traitement. Disparition de SCLS peut être plus fréquente chez les enfants que les adultes.
Une forme chronique de SCLS a été rapporté qui se manifeste par un gonflement des extrémités et de l'accumulation parfois fluide dans le cœur et les poumons.L'augmentation caractéristique du taux d'hémoglobine et l'hématocrite et la diminution de l'albumine se produisent en raison de la perte de fluide dans les tissus. faible volume sanguin avec une diminution de la pression artérielle ou de choc sont rares dans la forme chronique. Ces patients peuvent répondre aux glucocorticoïdes, diurétiques, et aminophylline.
Causes
Plus de la moitié des patients ont un anticorps monoclonal ou la protéine M détecté dans le sang. Le niveau de protéine M est généralement faible. La protéine M est produite par ce que représentent généralement un petit nombre de cellules plasmatiques dans la moelle osseuse. La protéine M lui-même ne semble pas provoquer des attaques. Plusieurs explications possibles ont été proposées, y compris un mécanisme auto-immune. Récemment, il a été suggéré que les cellules de la paroi des capillaires peuvent être endommagés par un facteur dans le sang, qui est produite lors de l'attaque aiguë. SCLS a été reconnue dans une variété de milieux et de nationalités raciales. Bien que la cause de SCLS ne soit pas encore connu, il semble y avoir aucune prédisposition génétique à la maladie.
populations touchées
Il y a moins de 100 patients rapportés dans la littérature mondiale depuis sa première description en 1960 par Clarkson. SCLS semble se produire plus souvent chez les hommes et les personnes âgées. La maladie peut être plus fréquente que la littérature suggère parce que le diagnostic est souvent manqué ou retardé. SCLS peut être confondu avec une infection grave telle que le choc septique ou le syndrome de choc toxique. Certaines fonctionnalités telles que le gonflement peut conduire à soupçonner une insuffisance cardiaque ou une maladie rénale. C-1 estérase inhibiteur syndrome de carence peut présenter un type de récurrent œdème appelé œdème de Quincke et est souvent considéré chez les patients présentant une SCLS. Dans certains cas, l'hémoconcentration et résultant hématocrite élevé et le taux d'hémoglobine ont été pris pour polyglobulie.
thérapies standard
Les patients présentent une combinaison classique de l'hypotension ou de choc accompagnés b. hémoconcentration et hypoalbuminémie. Pour confirmer le diagnostic de plusieurs caractéristiques de laboratoire clés sont essentielles. La fuite capillaire soudaine et profonde provoque une forte diminution du taux d'albumine sérique (hypoalbuminémie) et une forte augmentation similaire du taux d'hémoglobine et de l'hématocrite. Les globules rouges qui contribuent à la mesure de l'hémoglobine et l'hématocrite ne sont pas en fait augmenté. Au contraire le sang devient concentré en raison de la perte de fluide. Cette hémoconcentration est une caractéristique classique de syndrome et la preuve de l'hémoconcentration est essentiel pour le diagnostic.Certains patients sont diagnostiqués comme ayant une erreur polyglobulie, une condition dans laquelle le taux d'hématocrite est augmentée en raison de la production osseuse excessive des globules rouges.
Afin de faire un diagnostic de SCLS on devrait exclure une infection et C-1 estérase déficit en inhibiteur par des études de laboratoire. Une recherche pour une protéine M devrait être entreprise, mais l'absence d'une protéine M n'exclut pas le diagnostic.
Traitement
Le traitement vise à prévenir les attaques en utilisant des agents visant à réduire les fuites capillaire et visant à interférer avec l'hormone comme des cytokines qui induisent la fuite. Une fois qu'une attaque est en cours, le traitement est orienté vers le contrôle de la pression sanguine pour maintenir le flux sanguin vers les organes vitaux ainsi que pour prévenir un gonflement excessif et l'accumulation de liquide.
Le traitement d'un épisode SCLS pleinement développé exige la reconnaissance qu'il ya deux phases de la crise aiguë. La première phase, qui dure souvent plusieurs jours est appelée phase de réanimation destiné à contrôler la fuite capillaire et le maintien de la pression artérielle. Dans cette phase, une albumine et fuite de liquide des capillaires dans les espaces tissulaires provoque un gonflement. Cette perte de fluide a des effets similaires sur la circulation que la déshydratation, le ralentissement de l'écoulement de transport d'oxygène du sang vers les tissus. La pression artérielle diminue et les globules rouges se concentrer. le remplacement des liquides intraveineux est habituellement exigé. Dans la plupart des cas des liquides intraveineux doivent être administrés immédiatement et en grand volume afin d'éviter que des gouttes excessives de la pression artérielle. et l'albumine intraveineuse colloïde peuvent être utilisés. Garder le contact avec la perte de fluide est importante parce soutenue pression artérielle basse peut endommager les organes vitaux comme les reins.
La deuxième phase du traitement est parfois appelée la phase de recrutement des fluides et de l'albumine sont réabsorbés à partir des tissus. Dans cette phase, la fuite capillaire a diminué et la menace principale est la surcharge liquidienne. Même si la pression artérielle peut être encore faible, il est important d'éviter l'administration de liquide par voie intraveineuse trop agressif provoquant un gonflement massif des extrémités nécessitant une décompression chirurgicale. Dans cette procédure, la peau du bras ou de la jambe est incisée pour relâcher la pression de compression du fluide retenu est d'avoir sur le flux sanguin vers et depuis les extrémités. fluides intraveineux excessives peuvent aussi causer une accumulation de liquide dans les poumons et dans d'autres organes vitaux. La plupart des décès se produisent au cours de cette phase de recrutement. L'objectif au cours de la phase aiguë est de ne pas tenter de maintenir le débit de la pression artérielle ou de l'urine tout à fait normal, mais pour maintenir la pression sanguine à des niveaux assez juste suffisamment élevées pour éviter des dommages permanents aux organes vitaux encore épargner le patient contre les risques de l'administration de l'excès de liquide. Mesure de la veine centrale ou de la pression artérielle dans une unité de soins intensifs est souvent nécessaire pour atteindre cet équilibre délicat. Diurétiques peuvent être nécessaires en cas de surcharge excès de liquide.
Les glucocorticoïdes (stéroïdes) sont souvent utilisés lors de l'attaque aiguë surtout au début de la phase de recrutement pour tenter de réduire la fuite capillaire. Albumine et colloïdes administré avec les fluides intraveineux peuvent avoir avantage temporaire pour augmenter le flux sanguin vers les organes vitaux comme les reins.
Le traitement d'entretien est donné dans une tentative de réduire la fréquence et la gravité des crises aiguës. Les médicaments les plus couramment utilisés sont une combinaison de théophylline et la terbutaline. Ceux-ci sont administrés par voie orale.Le niveau de théophylline doit être maintenue dans l'intervalle thérapeutique au moyen de tests sanguins réguliers. Les patients qui ne tolèrent pas ces médicaments peuvent bénéficier par les inhibiteurs des leucotriènes tels que Singulair. Parfois, un inhibiteur de l'ECA comme le lisinopril peut être bénéfique. Le rôle des glucocorticoïdes, la chimiothérapie, la thalidomide, et l'immunoglobuline intraveineuse est encore à prouver.
