Le syndrome de Goodpasture
Les synonymes du syndrome de Goodpasture
• syndrome Pneumorenal
Discussion générale
Le syndrome de Goodpasture est une maladie auto-immune rare, caractérisée par une inflammation des structures filtrantes (glomérules) du rein (glomérulonéphrite), et des saignements excessifs dans les poumons (hémorragie pulmonaire). syndromes auto-immunes surviennent lorsque les défenses naturelles du corps (anticorps) contre l'invasion ou d'organismes «étrangers» commencent à attaquer les propres tissus du corps, souvent pour des raisons inconnues. Les symptômes du syndrome de Goodpasture comprennent des épisodes récurrents de crachats de sang (hémoptysie), la difficulté à respirer (dyspnée), la fatigue, des douleurs thoraciques, et / ou des niveaux anormalement bas de circulation des globules rouges (anémie). Dans de nombreux cas, le syndrome de Goodpasture peut entraîner une incapacité des reins à traiter les déchets produits par le sang et les excréter dans l'urine (insuffisance rénale aiguë). Dans certains cas de syndrome de Goodpasture, les individus concernés ont eu une infection des voies respiratoires supérieures avant le développement de la maladie. La cause exacte du syndrome de Goodpasture est inconnue.
Signes et symptômes
Les principaux symptômes du syndrome de Goodpasture sont un saignement excessif dans les poumons (hémorragie pulmonaire) et une inflammation des structures filtrantes (glomérules) ou les reins (glomérulonéphrite). Dans certains cas, une infection des voies respiratoires supérieures peut précéder l'apparition de la maladie. Symptômes généraux associés au syndrome de Goodpasture peuvent inclure de la fièvre, des nausées et de la fatigue.
L’hémorragie pulmonaire peut entraîner des épisodes où les personnes touchées cracher du sang (hémoptysie). La gravité de ce constat peut varier de quelques taches à des quantités excessives de sang. Les personnes touchées peuvent également présenter des difficultés respiratoires (dyspnée), la fatigue, des douleurs thoraciques, un son rauque sec de la gorge (rhoncus), et / ou une toux fréquente. Dans de rares cas, les personnes concernées peuvent présenter une accumulation anormale de liquide (œdème) dans le tissu des poumons. anomalies pulmonaires sont généralement indiqués avant ou simultanément au rein (rein) des anomalies dans environ 70 pour cent des cas.
L’inflammation des structures de filtrage (glomérules) des reins (glomérulonéphrite) peut conduire à une incapacité des reins à traiter les déchets produits par le sang et les excréter dans l'urine (insuffisance rénale aiguë). l'insuffisance rénale conduit généralement à une diminution de la quantité d'urine, le corps produit. D'autres symptômes associés à l'insuffisance rénale peuvent inclure la peau anormalement pâle (pâleur), de la somnolence, des nausées et / ou vomissements. Les complications graves de l'insuffisance rénale, notamment des saignements dans l'estomac et / ou une diminution de la quantité de circulation des globules rouges (anémie).
Dans de rares cas, les personnes touchées peuvent présenter une pression artérielle élevée (hypertension) et / ou de la douleur et l'enflure des articulations (arthrite). Dans certains cas, les symptômes du syndrome de Goodpasture peuvent réapparaître après le traitement.
Causes
syndrome de Goodpasture se développe en raison de causes inconnues. Les facteurs environnementaux tels que l'hydrocarbure exposition aux produits chimiques, la fumée de cigarette, ou des infections telles que la grippe peut jouer un rôle dans le développement de la maladie. On ne sait pas pourquoi les infections simples peuvent évoluer vers le syndrome de Goodpasture chez certaines personnes. Lorsque l'infection se produit, les défenses naturelles du corps (anticorps) lutter contre les organismes envahisseurs (par exemple, des virus ou des bactéries). Dans les troubles auto-immunes, les anticorps attaquent les tissus sains, sans raison apparente. L'hémorragie pulmonaire a souvent été associé à fumer chez les personnes atteintes du syndrome de Goodpasture.
Dans le syndrome de Goodpasture, certains anticorps (membrane basale glomérulaire anti- [anti-GBM] des anticorps) peuvent être produites et circulent dans le sang. Ces anticorps peuvent endommager les membranes délicates qui tapissent les poumons et les reins ou les petits vaisseaux sanguins (capillaires) dans les poumons et les reins.
Dans certains cas, les personnes atteintes du syndrome de Goodpasture peuvent avoir une association avec des antigènes de leucocytes humains courante (AcVC). HLAs sont des protéines qui jouent un rôle important dans le système immunitaire de l'organisme;ils influencent le résultat de la transplantation et semblent affecter la prédisposition d'un individu à certaines maladies. Cependant, les conséquences de ces observations ne sont pas pleinement compris.
Le syndrome de Goodpasture a été rapporté dans plus d'un membre de la famille (par exemple, les frères et sœurs) dans quelques cas, en soutenant la possibilité de susceptibilité génétique comme facteur dans certains cas. Une personne qui est génétiquement prédisposé à un trouble porte un gène (ou des gènes) pour la maladie, mais elle ne peut être exprimé que si elle est déclenchée ou «activé» dans certaines circonstances, comme en raison de certains facteurs environnementaux (héritage multifactorielle).
populations touchées
le syndrome de Goodpasture est une maladie auto-immune rare qui semble affecter les hommes plus fréquemment que les femelles. L'âge d'apparition est généralement entre 20 et 30, mais les personnes à tout âge peut être affectée.
syndrome de Goodpasture a été identifié en 1919. Depuis ce temps, environ 600 cas ont été signalés dans la littérature médicale.
Aux Etats-Unis la maladie Anti-GBM est un trouble rare; environ 1-2% de tous les cas de glomérulonéphrite rapidement progressive sont secondaires à ce trouble.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux du syndrome de Goodpasture. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
La granulomatose de Wegener est une maladie rare caractérisée par une inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite) qui se traduit par des dommages à divers organes et systèmes du corps, le plus souvent les voies respiratoires et les reins. Les symptômes peuvent inclure des ulcérations des muqueuses dans le nez avec une infection bactérienne secondaire, un écoulement nasal persistant, la douleur des sinus, et l'infection de l'oreille moyenne chronique (otite moyenne) qui pourrait entraîner une perte auditive. Dans certains cas, des anomalies rénales peuvent évoluer vers une insuffisance rénale, une complication grave. Si les poumons sont affectés, une toux, une expectoration de sang (hémoptysie) et l'inflammation de la membrane mince revêtement à l'extérieur des poumons et l'intérieur du poumon peuvent être présents.La cause exacte de la maladie de Wegener est inconnue. hémosidérose pulmonaire idiopathique est une maladie pulmonaire similaire au syndrome de Goodpasture. Les personnes touchées peuvent aussi avoir secondaire l'anémie par carence en fer. Il semble se produire surtout chez les jeunes enfants, et n'a pas la réaction d'anticorps trouvés dans le syndrome de Goodpasture. La cause exacte de cette maladie est inconnue (idiopathique).
endocardite bactérienne est une maladie du poumon et du rein qui présente certaines similitudes cliniques pour le syndrome de Goodpasture, mais implique aussi le cœur.L'endocardite bactérienne est causée par une infection bactérienne. Les personnes touchées peuvent développer des souffles cardiaques, ainsi que le blocage de l'artère (des embolies). Les lésions cutanées, l'élargissement de la rate et une forte fièvre intermittente sont d'autres symptômes associés à ce trouble.
Diagnostic
Un diagnostic de syndrome de Goodpasture peut être suspectée sur la base de l'identification des signes physiques caractéristiques (par exemple, hémorragie pulmonaire et glomérulonéphrite). Le diagnostic peut être confirmée par l'identification de la présence d'anticorps des membranes basales glomérulaires dans l'anti-corps. Dans certains cas, les personnes concernées peuvent présenter le sang (hématurie) et / ou d'une protéine (protéinurie) dans l'urine.
thérapies standard
Traitement
Les formes légères du syndrome de Goodpasture peuvent être traités avec l'utilisation de médicaments qui suppriment ou entravent l'efficacité du système immunitaire de l'organisme (médicaments immunosuppresseurs). Les corticostéroïdes tels que la prednisone peuvent être administrés pour contrôler les saignements dans les poumons (hémorragie pulmonaire).
De nombreuses personnes concernées peuvent être traités avec la plasmaphérèse. Ce procédé est un procédé d'élimination des substances indésirables (toxines, des anticorps nuisibles et des substances métaboliques) à partir du sang. Le sang est retiré du patient et les cellules sanguines sont séparés du plasma. Le plasma du patient est alors remplacé par un autre plasma humain et le sang est transfusé au patient. Cette thérapie est toujours sous enquête pour analyser les effets secondaires et l'efficacité.Plasmaphérèse est souvent administrée en association avec une corticothérapie.
Dans les cas graves et répétées du syndrome de Goodpasture individus affectés peuvent être traités par une procédure par laquelle les déchets sont éliminés du sang (dialyse). Dans les cas les plus graves, une greffe de rein peut être nécessaire.
thérapies Investigational
Les changements de méthodes non spécifiques à plus sélectives de plasmaphérèse sont à l'étude dans le traitement du syndrome de Goodpasture, ainsi que beaucoup d'autres maladies auto-immunes. Ces procédés peuvent comprendre la filtration en cascade, cryofiltration, immunoabsorption, dégradation enzymatique, et l'électrophorèse en continu. Ces procédures semblent être des avancées significatives dans la recherche thérapeutique de l'immunologie clinique et expérimentale. Dans immunoabsorption, seules des immunoglobulines (anticorps) sont retirés de la circulation sanguine d'un individu affecté.
