Le syndrome de Guillain Barre
Synonymes de syndrome de Guillain Barré
• neuropathie périphérique auto-immune aiguë
• polyneuropathie immunitaire aiguë
• polyneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë
• polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante aiguë
• neuropathie inflammatoire aiguë
• polyneuropathie inflammatoire aiguë
• GBS
• syndrome Landry-Guillain-Barré-Strohl
• ascending la paralysie de Landry
• polynévrite post-infectieux
Subdivisions du syndrome de Guillain-Barré
• moteur aiguë neuropathie axonale
• neuropathie motrice aiguë avec bloc de conduction
• neuropathie axonale motrice-sensorielle aiguë
Discussion générale
Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est une maladie rare, rapidement progressive qui se compose de l'inflammation des nerfs (polynévrite) provoquant une faiblesse musculaire, parfois de passer à la paralysie complète. Bien que la cause précise de SGB est inconnue, une infection gastro-intestinal ou des voies respiratoires précède l'apparition du syndrome chez environ la moitié des cas. Cela a conduit à la théorie selon laquelle GBS peut être une maladie auto-immune (causée par le propre système immunitaire du corps). Les dommages à la couverture (myéline) des axones (l'extension de la cellule nerveuse qui conduit les impulsions à partir du corps des cellules nerveuses) entraîne un retard de transmission du signal nerveux. Cela provoque une faiblesse des muscles qui sont fournis par les nerfs endommagés.
Les variantes suivantes de l'ABG sont reconnus polyradiculonévrite inflammatoire aiguë démyélinisante aiguë moteur sensorielle neuropathie axonale et motrice aiguë neuropathie axonale.
Signes et symptômes
Le SGB est une maladie rare, rapidement progressive des nerfs périphériques, qui sont ceux en dehors du cerveau et de la moelle épinière. Cela reflète les dommages inflammatoires des nerfs moteurs, les nerfs qui innervent les muscles et les faire bouger.La paralysie commence habituellement dans les pieds et progresse vers le haut pour impliquer le tronc et les bras; les muscles respiratoires et du visage peuvent également être affectées. Dans jusqu'à 30 pour cent des patients du GBS, les muscles respiratoires deviennent si faibles que le soutien mécanique de la respiration sur une machine de respiration est temporairement nécessaire. Paralysie est généralement accompagnée par des picotements anormale ou des épingles et aiguilles sensations (paresthésies), engourdissement (perte de sensation) et la douleur. Cela reflète des dommages aux nerfs sensoriels qui transmettent sensation de la peau et les articulations de la moelle épinière et le cerveau. Comme avec une faiblesse musculaire, des sensations anormales aussi montent souvent des pieds vers le haut, bien qu'ils puissent commencer dans les mains. La douleur est pas toujours présent, mais quand il est, il peut être sévère.symptômes de GBS progressent habituellement sur environ deux semaines, mais la progression peut être aussi courte qu'une journée ou aussi longtemps que quatre semaines. Les réflexes tendineux tels que les secousses du genou et de la cheville sont réduits et généralement perdus. Autres résultats dans GBS peuvent inclure une faiblesse ou une paralysie des muscles de la tête affectant le visage, les lèvres et les mouvements oculaires.
Les symptômes de GBS sont généralement symétriques (autrement dit, ils affectent les deux côtés du corps de manière égale). Les membres (bras et jambes) sont généralement affectés au début de l'ABG. En outre, internes, les fonctions du corps automatique du patient, contrôlé par les nerfs autonomes, peuvent être affectés, ce qui conduit à un dysfonctionnement des organes internes. Par exemple, la faiblesse des muscles internes peut conduire le patient à éprouver des difficultés à respirer ou à avaler. Les fonctions vitales peuvent être affectées, conduisant à un taux anormalement rapide ou anormalement bas cardiaque, pression artérielle élevée (hypertension), ou une chute soudaine de la pression artérielle au lever d'un lit ou d'une chaise (hypotension orthostatique). Dans les cas graves, la possibilité de passer l'urine peut être perdue de sorte qu'un cathéter doit être inséré pour drainer la vessie.
Les symptômes ressentis du GBS varient considérablement d'un patient à patient.Certains patients ne développent pas une légère faiblesse affectant la marche. D'autres deviennent complètement paralysés de sorte qu'ils ne peuvent même pas bouger leurs yeux. Amélioration commence généralement quelques jours à plusieurs semaines après la paralysie maximale a été atteinte et continue pendant plusieurs mois. Environ 20% des patients ont encore le handicap, par exemple besoin d'aides à marcher, pendant plus d'un an. Chez ces patients gravement touchés amélioration continue pendant deux ans ou plus.
Causes
GBS est causée par des dommages aux nerfs périphériques, ceux en dehors du cerveau et de la moelle épinière. Habituellement, le revêtement extérieur ou de l'isolation du nerf, appelée myéline, est endommagé. Dans de nombreux cas, l'âme conductrice centrale du nerf, l'axone, est endommagé ainsi. Dans certains cas, l'axone est la cible principale des dégâts. La majorité de la recherche prend en charge une base auto-immune de la maladie. Dans une maladie auto-immune, les défenses naturelles de l'organisme, tels que des anticorps, qui combattent généralement l'infection, l'attaque des tissus sains, dans ce cas, les nerfs périphériques. Les raisons de cette attaque sont à l'étude.
Plusieurs infections ainsi que d'autres facteurs ont été identifiés comme des précédentes, et donc le déclenchement probable SGB. Les agents infectieux particulièrement impliqués comme déclencheurs de l'ABG comprennent la bactérie, Campylobacter jejuni (C. jejuni) et des virus tels que le cytomégalovirus et la fièvre glandulaire ou le virus d'Epstein-Barr. L'infection par C. jejuni a été impliqué comme déclenchant deux variantes de GBS, aiguë moteur neuropathie axonale, fréquente chez les enfants pendant l'été en Chine rurale du Nord, mais rares ailleurs, et le syndrome de Miller Fisher, caractérisé par une vision double et une démarche très bancale mais pas paralysie. C. jejuni est une cause fréquente de maladies gastro-intestinales et peut être ingérée avec l'eau contaminée, le lait cru et le poulet infecté insuffisamment cuite.
populations touchées
GBS touche environ une ou deux personnes chaque année dans chaque population de 100.000. Tous les âges peuvent être affectés et il est légèrement plus fréquente chez les personnes âgées que les jeunes et chez les hommes que les femmes.
Troubles en relation
Le syndrome de Guillain-Barré est une seule cause de la neuropathie périphérique aiguë. Son diagnostic nécessite l'exclusion d'autres causes, y compris la neuropathie provoquée par l'alcool, poisons, drogues, vascularite (inflammation des vaisseaux sanguins) et le cancer. (Pour plus d'informations sur ces troubles, choisissez "Neuropathie périphérique" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Le syndrome de Fisher, décrit par le Dr CJ Miller Fisher, est lié à l'ABG. Elle est caractérisée par 1) la faiblesse des muscles oculaires, conduisant à une vision double, 2) la perte des réflexes tendineux profonds tels que des secousses du genou et de la cheville, et 3) unsteadiness des membres. Il peut se chevaucher avec GBS dans certains cas et variantes partielles avec la seule faiblesse des mouvements oculaires, la faiblesse du visage ou de l'instabilité se produit également.
Une maladie plus longue haleine, chronique inflammatoire démyélinisante polyradiculonévrite (CIDP) est également lié à l'ABG. Dans cette progression de la maladie est beaucoup plus lent à la maladie se développant sur au moins 8 semaines.Faiblesse des jambes peut devenir suffisamment grave pour limiter la marche, mais les muscles respiratoires ne sont généralement pas touchés. La maladie peut être progressivement progressive au fil des mois ou des années ou peut suivre un cours spontanément rémissions et rechutes. Par contre GBS est généralement une maladie qui se produit une fois et ne se reproduise pas. Les exceptions à cette règle sont rares, moins de 5% des cas.
thérapies standard
Plusieurs mesures générales de soutien sont utilisés pour le patient GBS nouvellement diagnostiqué. En raison du risque d'échec de la respiration et de l'instabilité du rythme cardiaque, la plupart des nouveaux patients GBS avec une maladie grave sont placés là où le rythme cardiaque peut être contrôlée comme dans une unité de soins intensifs. Les mesures de soutien comprennent la ventilation mécanique, si la respiration devient sévèrement altérée; méthodes pour réduire le risque de thrombose veineuse profonde, les escarres et la constipation; et la thérapie physique complète pour optimiser la force musculaire et la fonction. Lorsque les patients deviennent médicalement stables, ils sont souvent transférés dans un centre de réadaptation pour la thérapie physique et professionnelle complète.
Deux méthodes ont été trouvés pour raccourcir la durée et la gravité de SGB.Plasmaphérèse, également appelé échange de plasma (PE), est une méthode de «nettoyage» du sang. Une partie du sang du patient est éliminé et les cellules sanguines sont séparées de la partie liquide du sang. Les cellules sont ensuite mélangées dans un liquide sans danger (par exemple, un pool de plasma de personnes saines) et transfusées dans le patient. L'autre méthode consiste en l'administration intraveineuse d'immunoglobulines à forte dose (IgIV) qui utilise des immunoglobulines préparées à partir du plasma mis en commun purifié. des milliers de personnes en bonne santé.
PE ou IVIG sont également utiles. Ils ont besoin d'être démarré pendant les deux premières semaines après le début des symptômes GBS. Ils sont généralement prescrits que si le patient ne peut pas marcher sans aide. Leur utilisation réduit le temps sur le respirateur mécanique ainsi que le temps nécessaire pour récupérer suffisamment pour marcher sans aide. IVIG peut être préférable de PE car elle est moins invasive et ne nécessite pas d'équipement spécial.
Les mécanismes sous-jacents les avantages de ces traitements ne sont pas bien comprises. PE peut travailler, en partie, par la suppression des anticorps nuisibles à partir du sang du patient. IVIG peut être utile en chargeant de bons anticorps sur les nerfs du patient et le déplacement des anticorps nuisibles. Des combinaisons de PE et IVIG ne sont pas plus bénéfiques que soit le traitement seul.
Etant donné que GBS est généralement considérée comme une maladie auto-immune dans laquelle les nerfs sont enflammées, des chercheurs cliniciens ont exploré l'utilisation d'agents anti-inflammatoires tels que des corticostéroïdes pour le traitement SGB. Les essais cliniques ont pas montré des avantages importants de corticostéroïdes.
Comme une généralisation, les patients plus jeunes ont tendance à avoir un meilleur résultat de GBS. Certains patients éprouvent une récupération complète ou presque complète, mais beaucoup ont une fatigue persistante pendant des mois ou des années plus tard. Jusqu'à 45 pour cent peut avoir des effets résiduels légers tels que la chute du pied ou une sensation anormale, qui durent plus de deux ans à compter de l'apparition de la maladie. Moins de 15 pour cent ont substantielle invalidité de longue durée nécessitant l'utilisation d'une marchette ou un fauteuil roulant. La mort de GBS est rare, survenant chez moins de 5 pour cent des patients.
La plupart des variantes de GBS sont traités d'une manière similaire avec IVIG ou PE.L'affection connexe, CIDP, est également traitée avec PE et IgIV mais, contrairement à l'ABG, il répond également aux corticostéroïdes.
