Locked In Syndrome
Synonymes de Locked In Syndrome
• déconnexion cerebromedullospinal
• état de-efferented
• pseudocoma
Discussion générale
Le syndrome de Locked-in est un trouble neurologique rare dans lequel il y a une paralysie complète de tous les muscles volontaires, sauf pour ceux qui contrôlent les mouvements des yeux. Les personnes atteintes de locked-in syndrome sont conscient et éveillé, mais ont pas la capacité de produire des mouvements (en dehors du mouvement des yeux) ou de parler (aphonie). La fonction cognitive est habituellement affectée. La communication est possible grâce à des mouvements oculaires ou clignotant. Le syndrome Locked-in est causé par endommagé les pons, une partie du tronc cérébral qui contient les fibres nerveuses qui transmettent des informations à d'autres zones du cerveau.
Signes et symptômes
Les personnes atteintes de locked-in syndrome classique ne peut pas consciemment ou volontairement mâcher, avaler, respirer, parler, ou de produire des mouvements autres que ceux concernant les yeux ou les paupières. Dans certains cas, les personnes touchées peuvent déplacer leurs yeux vers le haut et vers le bas (verticalement), mais pas d'un côté à côté (horizontalement). Les personnes touchées sont alités et complètement dépendants des soignants. Malgré la paralysie physique, la fonction cognitive est pas affectée.
Les personnes atteintes du syndrome de locked-in sont entièrement alerte et conscients de leur environnement. Ils peuvent entendre, voir et ont conservé des cycles veille-sommeil. Les personnes concernées peuvent communiquer par le biais des mouvements volontaires de leurs yeux ou clignotant ou les deux. Ils peuvent comprendre des gens parler ou de lire pour eux.
Les personnes atteintes de locked-in syndrome souvent initialement sont dans le coma avant de reprendre progressivement la conscience, mais rester paralysé et incapable de parler.
Causes
Le syndrome de Locked-in est le plus souvent causée par des dommages à une partie spécifique du tronc cérébral connu sous le nom pons. Les pons contient voies neuronales importantes entre le cerveau, la moelle épinière et le cervelet. En locked-in syndrome d'interruption de toutes les fibres motrices allant de la matière grise dans le cerveau par la moelle épinière aux muscles du corps et endommage également les centres du tronc cérébral important pour le contrôle du visage et la parole.
Les dommages aux pons résulte le plus souvent de la perte de tissu en raison du manque de flux sanguin (infarctus) ou saignement (hémorragie) - moins souvent elle peut être causée par un traumatisme. Un infarctus peut être causée par plusieurs conditions différentes, comme un caillot de sang (thrombose) ou un AVC. Des conditions supplémentaires pouvant entraîner un syndrome de verrouillage comprennent une infection dans certaines parties du cerveau, des tumeurs, de la perte de l'isolation protectrice (myéline) qui entoure les cellules nerveuses (la myélinolyse), une inflammation des nerfs (polymyosite), et de certains troubles, tels que amyotrophique la sclérose latérale (ALS).
populations touchées
Le syndrome de Locked-in est un trouble neurologique rare qui affecte les hommes et les femmes en nombre égal. Locked-in syndrome peut affecter des personnes de tous âges, y compris les enfants, mais le plus souvent est observé chez les adultes plus à risque d'accident vasculaire cérébral du cerveau et des saignements. Parce que les cas de syndrome de locked-in peut passer inaperçue ou mal diagnostiquée, il est difficile de déterminer le nombre réel de personnes qui ont eu la maladie dans la population générale.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux du syndrome immobilisé. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
Le syndrome de Locked-in est aussi appelé pseudo-coma parce que les individus concernés sont conscients, mais font peu de mouvements du corps - comme les «yeux-fermés" patients dans le coma ou les patients inconscients "eye-ouverte" état végétatif inconscient.
Le mutisme akinétique est une affection neurologique rare dans laquelle un individu affecté ne bouge pas (akinétique) ou de parler (mute) en dépit d'être éveillé. Les personnes atteintes de mutisme akinétique ont des cycles veille / sommeil normaux, mais (quand il est éveillé) se trouvent encore et ne répond pas, ni bouger, ni parler.Mutisme akinétique est une forme d'état de conscience minimale souvent due à une lésion vasculaire ou traumatique dans la ligne médiane frontale matière grise.
Une variété de conditions peuvent provoquer des symptômes cliniques ou une image qui est similaire au syndrome de verrouillage. Ces troubles ou affections incluent le syndrome de Guillain-Barré, la myasthénie gravis, la poliomyélite, la polynévrite ou de tumeurs du tronc cérébral bilatérales. Comme dit, locked-in syndrome peut être confondu avec un état végétatif qui peut se produire secondaire à un traumatisme ou une variété de conditions différentes, surtout si les personnes concernées ont une perte visuelle ou auditive qui rend le diagnostic plus difficile.
Diagnostic
Un diagnostic de syndrome locked-in est habituellement faite cliniquement. Une variété de tests peut être effectuée pour exclure d'autres conditions. Ces tests comprennent l'imagerie par résonance magnétique (IRM), qui montre les dégâts causés aux pons, et l'angiographie par résonance magnétique, qui peut montrer le caillot de sang dans les artères du tronc cérébral. Ces tests peuvent également exclure des dommages ailleurs dans le cerveau.
Un électroencéphalogramme (EEG), un test qui mesure l'activité électrique du cerveau, peut révéler l'activité cérébrale et veille-sommeil des cycles normaux chez les individus avec locked-in syndrome.
Les potentiels évoqués, tests que la moyenne du signal EEG en réponse à la stimulation (douleur ou auditive ou visuelle), permettent un regard sur les réponses endommagées dans le tronc cérébral et les réponses conservés dans le cerveau.
L’électromyographie et le nerf étude de la conduction peuvent être utilisées pour exclure des dommages aux muscles et les nerfs.
L'IRM utilise un champ magnétique de champ des ondes radio et pour produire des images en coupe transversale de certains organes et tissus du corps tels que le cerveau.MR angiographie utilise un champ magnétique des ondes de terrain et de radio pour produire des images en coupe transversale des vaisseaux sanguins à l'intérieur du corps.
Un électromyogramme est un test qui enregistre l'activité électrique dans les muscles squelettiques (volontaires) au repos et pendant la contraction musculaire. Etude de la conduction nerveuse détermine la capacité des nerfs spécifiques pour relayer l'influx nerveux aux muscles.
thérapies standard
Traitement
Le traitement doit d'abord être destiné à la cause sous-jacente de la maladie. Pour des exemples, l'inversion d'un caillot de sang de l'artère basilaire (thrombose) avec la thérapie thrombolytique intra-artérielle peut être tentée jusqu'à six heures après le début des symptômes. Les tumeurs peuvent être traités avec des stéroïdes par voie intraveineuse ou à un rayonnement.
Souvent, les personnes touchées au début peuvent avoir besoin d'une aide artificielle pour la respiration et auront une trachéotomie (un tube allant dans les voies respiratoires par un petit trou dans la gorge).
Nourrir et boire ne sera pas possible par la bouche (il peut causer une infection des voies respiratoires en exécutant dans les poumons plutôt que l'estomac) et donc devra être assuré par un petit tube inséré dans l'estomac appelée gastrostomie.
Il est important d'établir une communication de l'oeil codé le plus tôt possible.dispensateurs de soins de santé et de la famille et les amis devraient essayer de trouver ce qui est le code le plus facile pour la personne concernée et par conséquent tous utilisent le même code. Cela peut être «lever les yeux» pour «oui» et «regarder vers le bas» pour non ou tout ce qui est le plus facile mouvement pour le cas spécifique. La communication est alors limitée à fermé oui-non et peut ensuite être remplacé par orthographiques lettre oeil codés tels que dire l'alphabet et ayant l'individu affecté regarder vers le bas pour elle ou sa lettre de choisir. Il y a beaucoup de variations sur ce moyen de communication présentant les lettres de la fréquence d'utilisation de la langue anglaise (......................... Z) ou en utilisant tableaux de lettres avec différentes colonnes et des lignes pour les voyelles et les consonnes par exemple.
Ensuite, le traitement doit être destiné à la rééducation précoce des petits mouvements volontaires qui restent ou récupèrent (souvent dans un doigt ou d'un pied ou d'avaler et de la production sonore). Réhabilitation et diverses thérapies de soutien sont très bénéfiques et devraient être mis en place dès que possible, même si elle a besoin d'être souligné que la reprise du contrôle moteur proche de la normale, parler, avaler et la marche sont extrêmement inhabituelle.
Dispositifs pour faciliter la communication et d'autres technologies d'assistance se sont révélés bénéfiques ainsi que de permettre aux individus de devenir des membres actifs de la société. dispositifs de suivi des yeux infrarouges permettent maintenant les personnes concernées d'utiliser un ordinateur avec la voix artificielle, contrôlent leur environnement, surfer sur Internet et envoyer des e-mail. Dans de rares cas, certaines personnes ont récupéré capacités motrices limitées, cependant, dans la plupart des cas une telle récupération ne se produit pas. Ceux qui se rétablissent un certain contrôle du moteur à la main ou de la tête (de même que plus de la moitié des patients) peuvent utiliser pour communiquer avec un ordinateur et parfois contrôler leur fauteuil roulant.
Des études récentes et des articles dans la littérature médicale ont noté que, malgré importante déficience motrice personnes touchées peuvent conserver une bonne qualité de vie. En outre, la qualité de vie est sans rapport avec le degré de déficience physique. Avec les progrès dans les technologies de soins et d'assistance, les personnes ayant locked-in syndrome peut devenir des membres productifs de la société.
thérapies Investigational
la thérapie de cellules souches n'a aucun avantage prouvé pour les personnes ayant locked-in syndrome et peut être nocif. Il ne devrait pas être proposée, sauf dans le cas des protocoles de recherche où les participants ne paient pas pour le traitement.
