Le syndrome de Melkerson Rosenthal
Synonymes de syndrome de Melkerson Rosenthal
• syndrome de Melkerson
• MROS
• MADAME
Discussion générale
Le syndrome de Melkerson Rosenthal est un trouble neurologique rare caractérisée par récurrente, de longue durée gonflement du visage, en particulier un ou les deux lèvres (chéilite granulomateuse), faiblesse musculaire du visage (paralysie) et une langue fissurée. Certaines personnes touchées peuvent avoir tous les trois de ces caractéristiques et d'autres peuvent avoir seulement un ou deux.
Signes et symptômes
Le premier symptôme de MRS est habituellement un gonflement de la lèvre supérieure, lèvre inférieure, un ou les deux joues, les paupières, ou rarement, d'un côté du cuir chevelu. Le premier épisode peut résoudre en quelques heures ou jours, mais l'enflure peut être plus grave et durent plus longtemps dans les épisodes ultérieurs et peut devenir permanente. Les lèvres agrandies peuvent apparaître fissurés et décolorés et peuvent être douloureuses. Fièvre, maux de tête et des troubles visuels se produisent parfois avec un épisode. Une langue fissurée est vu dans 20-40% des personnes touchées et peut être présent depuis la naissance. glande salivaire sécrétion peut être réduite et le sens du goût peut être diminuée. La paralysie faciale se produit dans environ 30% des personnes touchées. Il se produit généralement après des épisodes de gonflement des lèvres ont déjà eu lieu, mais est parfois le premier symptôme. La paralysie faciale peut être d'un côté ou les deux, décide d'abord, mais peut devenir permanent.
Causes
MRS est censée être provoquée par des facteurs génétiques dans certains cas, parce que les familles ont été décrites dans lequel plusieurs éléments sont touchés. MRS est parfois un symptôme d'une autre maladie telle que la maladie ou la sarcoïdose de Crohn.allergènes alimentaires et d'autres peuvent également être impliqués.
populations touchées
Le syndrome de Melkerson Rosenthal commence habituellement chez les jeunes adultes et touche légèrement plus de femmes que d'hommes. Environ 300 cas ont été signalés, mais la condition peut être sous-diagnostiquée, car la paralysie faciale est pas toujours présent.
Troubles en relation
La paralysie de Bell est un trouble neurologique nonprogressive de l'un des nerfs faciaux (7e nerf crânien). Ce trouble se caractérise par l'apparition soudaine d'une paralysie faciale qui peut être précédée par une légère fièvre, douleur derrière l'oreille du côté affecté, une raideur de la nuque, et de la faiblesse et / ou la rigidité d'un côté du visage.les résultats de la Paralysie de l'offre a diminué de sang (ischémie) et / ou la compression du 7e nerf crânien. La cause exacte de la paralysie de Bell est pas connue. Viral (par exemple, le virus de l'herpès zoster) et des troubles immunitaires sont fréquemment impliqués comme cause de ce trouble. Il peut aussi y avoir une tendance héréditaire vers le développement de la paralysie de Bell. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez «Bell» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares).
La maladie de Crohn est une maladie inflammatoire de l'intestin caractérisée par sévère, une inflammation chronique de la paroi intestinale ou d'une partie du tractus gastro-intestinal. La partie inférieure de l'intestin grêle (iléon) et le rectum sont plus fréquemment touchés par ce trouble. Les symptômes peuvent inclure une diarrhée aqueuse, des douleurs abdominales, fièvre et perte de poids. Les symptômes de la maladie de Crohn peuvent être difficiles à gérer et un bon diagnostic est souvent retardé. La cause exacte de la maladie de Crohn est inconnue.
La sarcoïdose est caractérisée par la formation anormale de masses inflammatoires ou nodules (granulomes) constitués de certaines cellules granulaires blancs du sang (macrophages modifiés ou des cellules épithélioïdes) dans certains organes du corps. Les granulomes qui sont formés sont pensés pour modifier la structure normale de et, potentiellement, les fonctions normales des organes affectés. La formation de granulomes affecte le plus souvent les poumons, cependant, le système respiratoire supérieur, les ganglions lymphatiques, la peau et / ou des yeux peuvent être impliqués.D'autres organes peuvent également être affectés, y compris le foie, la moelle osseuse, la rate, le système musculo-squelettique, le cœur, les glandes salivaires, et / ou du système nerveux (par exemple, le système nerveux central ou périphérique).
Diagnostic
MRS est diagnostiquée par les signes physiques et de l'histoire. Une biopsie des lèvres peut être nécessaire pour confirmer le diagnostic dans certains cas. les études et les procédures de laboratoire spécialisées peuvent être recommandées pour écarter la maladie et la sarcoïdose de Crohn.
thérapies standard
Traitement
La plupart des signes et symptômes de MRS résoudre sans traitement, mais les épisodes peuvent se produire plus souvent et plus longtemps si la condition est pas traitée. Le traitement des MRS peut comprendre des injections de corticostéroïdes, des agents anti-inflammatoires non stéroïdiens et des antibiotiques. La chirurgie et / ou la radiothérapie sont parfois recommandés pour réduire les lèvres anormalement gonflées.
