Le syndrome de Mikulicz
Les synonymes du syndrome de Mikulicz
• Dacryosialoadenopathia
• Dacryosialoadenopathy
• Syndrome Mikulicz-Radecki
• Syndrome Mikulicz-Sjogren
• syndrome Mikulicz
• Syndrome Mikulicz von
Discussion générale
Le syndrome de Mikulicz est une maladie chronique caractérisée par l'élargissement anormal des glandes de la tête et du cou, y compris ceux à proximité des oreilles (parotides) et celles autour des yeux (lacrymal) et de la bouche (salive). Les amygdales et autres glandes dans les tissus mous du visage et du cou peuvent également être impliqués. Bien que le trouble est presque toujours décrit comme étant bénins, il se produit toujours en association avec une autre maladie sous-jacente telle que la tuberculose, la leucémie, la syphilis, la maladie de Hodgkin, un lymphosarcome, le syndrome de Sjögren ou le lupus (SLE). Les gens qui ont le syndrome Mikulicz sont à risque accru de développer des lymphomes.
Certaines personnes atteintes du syndrome Mikulicz peuvent éprouver des fièvres récurrentes. La fièvre peut être accompagnée par les yeux secs, diminué la production de larmes (de larmoiement), et l'inflammation de diverses parties des yeux (uvéite).l'élargissement de la glande lacrymale, l'élargissement de la glande parotide, la bouche sèche et les yeux secs sont les signes classiques.
La cause exacte du syndrome Mikulicz est inconnue. Certains scientifiques pensent que le syndrome Mikulicz devrait être considéré comme une forme de syndrome de Sjögren.
Signes et symptômes
Le syndrome de Mikulicz se caractérise par l'apparition soudaine d'une extrême sécheresse dans la bouche (xérostomie) qui peut conduire à des difficultés à avaler et la carie dentaire. D'autres symptômes incluent ganglions lacrymaux (glandes lacrymales), conduisant à l'absence ou à la baisse des larmes; ganglions dans le cou (glandes parotides); dur, gonflements indolores (de tuméfactions) des glandes salivaires (glandes salivaires) de la bouche et les oreilles près de la (parotide). Glands près de la mâchoire (maxillaire) peuvent également devenir enflé. Les symptômes peuvent persister pendant de longues périodes de temps ou d'aller et venir avec des récurrences fréquentes. Les symptômes du syndrome Mikulicz sont très semblables à ceux du syndrome de Sjögren et certains chercheurs soupçonnent qu'ils peuvent être le même désordre (voir la section Troubles connexes de ce rapport).
Causes
La cause exacte du syndrome de Mikulicz On ne sait pas, mais il est soupçonné d'être une maladie auto-immune. Maladies auto-immunes sont causées lorsque les défenses naturelles de l'organisme contre les organismes «étrangers» ou d'invasion (par exemple, des anticorps) commencent à attaquer les tissus sains pour des raisons inconnues.
Les symptômes du syndrome de Mikulicz peuvent se produire en raison de l'accumulation excessive de certains globules blancs (lymphocytes) dans de nombreuses glandes du visage, de la bouche, et / ou du cou.
populations touchées
syndrome de Mikulicz affecte plus les femmes que les hommes et présente au cours de l'âge adulte moyen le plus souvent.
Il se produit souvent en association avec le syndrome de Sjögren. Certains scientifiques ont émis l'hypothèse que le syndromede Mikulicz et le syndrome de Sjögren peuvent en fait être le même désordre.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux du syndrome Mikulicz. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
Les oreillons sont une maladie virale aiguë qui provoque une inflammation douloureuse et un gonflement des glandes salivaires, y compris la parotide, sous-maxillaire, sublinguale et glandes buccales. À un moment donné, Oreillons était une maladie infectieuse courante de l'enfance. Cependant, un vaccin contre cette maladie a été développé en 1967. Le début de la maladie est marquée par des maux de tête, perte d'appétit, un sentiment général de mauvaise santé (malaise), et un faible à modérée de la fièvre. Dans les 24 heures, la température monte à environ 104.0F et est généralement associée à la douleur et l'enflure des glandes devant les oreilles (parotide) et sous la mâchoire (maxillaires). (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Oreillons" comme votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Le syndrome de Heerfordt, également connu sous le nom de fièvre Uveoparotid, est similaire au syndrome Mikulicz et est parfois le premier symptôme d'une autre maladie, la sarcoïdose. Le syndrome de Heerfordt est caractérisée par un gonflement des ganglions devant les oreilles (parotides) et la paralysie d'un ou plusieurs des nerfs crâniens. Les nerfs du visage sont le plus souvent touchés.
Le syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune caractérisée par la dégénérescence progressive des glandes sécrétant muqueuses, en particulier ceux de la bouche (salive) et les yeux (lacrymal). Les symptômes du syndrome de Sjögren commencent habituellement soudainement et peuvent comprendre l'inflammation des membranes qui entourent les yeux et les cornées (kératoconjonctivite). Divers degrés de sécheresse dans la bouche (sicca xérostomie) peut causer des difficultés à avaler et / ou la maladie dentaire.
Le gonflement des glandes devant les oreilles (gonflement parotide) peut se produire pour de nombreuses raisons différentes. Gonflement indolore sur les deux côtés du visage peut se produire sans fièvre et en association avec d'autres troubles tels que Cirrhose de Laennec, l'alcoolisme chronique, la malnutrition, le diabète sucré, la grossesse, l'allaitement, et / ou hypertriglycéridémie. Les tumeurs des glandes salivaires malignes et bénignes peuvent également provoquer un gonflement des glandes salivaires.l'élargissement de la glande parotide peut également être liée à l'utilisation de certains médicaments (par exemple, guanéthidine ou d'iode). L’obstruction du conduit de la glande parotide à la bouche (le conduit de Stensen) par une pierre (calcification) peut également provoquer un gonflement de la glande parotide.
thérapies standard
La biopsie de l'une des glandes enflées est essentielle pour le diagnostic du syndrome Mikulicz. Un examen par ultrasons de la zone peut aider à exclure d'autres raisons de la glande enflure. Le traitement de cette maladie est symptomatique. Les thérapies médicales sont plus productives orientées vers le traitement d'une maladie sous-jacente. Les larmes artificielles peuvent être utilisées pour maintenir l'humidité dans les yeux, et la salive artificielle peuvent être utilisés pour traiter les symptômes oraux.
Certaines personnes atteintes du syndrome de Mikulicz peuvent être chargés de suivre un régime doux et humide. Cela peut aider à réduire la douleur causée par la mastication et la déglutition. Autre traitement est symptomatique.
