Le syndrome hépatorénal
Les synonymes du syndrome hépato
• syndrome hépato-rénal
• HRS
Subdivisions du syndrome hépato
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Discussion générale
Le syndrome hépato (HRS) est une forme de fonction rénale qui survient chez les personnes ayant une maladie hépatique avancée. Les personnes atteintes du syndrome hépato ne sont pas une cause identifiable d'un dysfonctionnement rénal et les reins eux-mêmes ne sont pas structurels endommagés. Par conséquent, le syndrome hépato-rénal peut être désigné comme une forme «fonctionnelle» de l'insuffisance rénale. En effet, si le rein d'un individu ayant un syndrome hépatorénal devait être transplanté chez un individu autrement en bonne santé, il fonctionner normalement. syndrome hépato est classé en deux types distincts. Le type I est une condition rapidement progressive qui conduit à une insuffisance rénale; type II n'a pas un cours rapide et progresse lentement au fil des semaines à quelques mois. Bien que le syndrome hépato se produit chez les personnes ayant une maladie du foie, la cause exacte de la maladie est inconnue. Les chercheurs ont noté que la circulation sanguine est anormale chez les personnes atteintes du syndrome hépato-rénal. Les artères qui font circuler le sang oxygéné des poumons vers le reste du corps (circulation systémique) élargissent en contraste avec les artères du rein, ce qui rétrécissent provoquant une diminution du débit sanguin dans le rein. Beaucoup de personnes touchées ont aussi une pression artérielle élevée des branches de la veine (hypertension portale), la veine principale qui transporte le sang de l'intestin vers le foie.
Signes et symptômes
Les personnes atteintes du syndrome hépato auront une variété de symptômes non spécifiques, y compris la fatigue, des douleurs abdominales, et un sentiment général de mauvaise santé (malaise). Les personnes touchées ont également des symptômes liés à la maladie du foie avancée, y compris l'accumulation de liquide dans l'abdomen (ascite), le jaunissement de la peau et du blanc des yeux (jaunisse), une hypertrophie de la rate (splénomégalie) et une hypertrophie du foie, extrêmement tendre ( hépatomégalie).
Le syndrome Hépato type I est caractérisé par une diminution rapide de la fonction rénale.Les reins agissent comme un système de filtration pour éliminer les substances indésirables et l'excès de liquide du corps. Les symptômes de la diminution de la fonction rénale comprennent l'accumulation de l'excès de liquide aqueux dans les espaces entre les tissus et les organes provoquant un gonflement de ces zones (œdème), de façon spectaculaire diminution de la miction, et la présence de l'augmentation des produits de déchets azotés tels que la créatinine et BUN dans le sang ( azotémie). Hépato syndrome type I peut évoluer vers l'insuffisance rénale potentiellement mortelle en quelques jours.
Les personnes atteintes hépato syndrome type I sont plus susceptibles de souffrir de l'encéphalopathie hépatique, une condition qui se produit lorsque le foie ne parvient pas à la rupture (métaboliser) certaines substances dans le corps. Ces substances dans la circulation sanguine vers le cerveau avec des effets toxiques. L'encéphalopathie hépatique peut causer de la confusion, de la somnolence, des changements reconnaissables dans le jugement et d'autres processus intellectuels, et d'autres modifications psychologiques. Il est également plus susceptible de se produire avec une insuffisance hépatique aiguë due à une cause quelconque.
Le syndrome hépatorénal de type II provoque une insuffisance rénale qui progresse généralement beaucoup plus lente qu'elle ne le fait dans le type I. Les personnes touchées sont moins susceptibles de développer la jaunisse et habituellement ne développent pas une encéphalopathie hépatique. Les personnes atteintes hépato type II syndrome développent souvent une accumulation de liquide dans l'abdomen (ascite) ne répond pas au traitement avec des diurétiques, qui sont des médicaments qui aident à éliminer les excès de fluides du corps. Cette constatation est appelée ascite diurétique résistant. Il peut se produire au cours des semaines à des mois avec une augmentation lente de BUN et de créatinine.
Causes
La cause exacte du syndrome hépato est inconnue. Elle survient chez les personnes ayant une maladie hépatique avancée, en particulier les personnes qui ont des cicatrices et le dysfonctionnement du foie (cirrhose). La découverte caractéristique chez les personnes atteintes du syndrome hépato se rétrécit (constriction) des vaisseaux sanguins qui alimentent les reins (vasoconstriction rénale), qui se traduit par une diminution du flux sanguin vers les reins, éventuellement altérant la fonction rénale.
La raison pour laquelle la vasoconstriction rénale se produit est inconnu. Les chercheurs croient que l'interaction complexe de plusieurs facteurs différents est impliqué, y compris l'hypertension artérielle des principaux vaisseaux sanguins du foie (hypertension portale), des anomalies dans les facteurs physiques qui régissent le flux sanguin (hémodynamique systémique), l'activation des substances qui causent le sang navires étroits (vasoconstricteurs) et la suppression des substances qui causent les vaisseaux sanguins de se dilater (vasodilatateurs).
Les chercheurs ont également déterminé que la cardiomyopathie cirrhotique peut également contribuer au développement d'un syndrome hépato-rénal chez certains individus. cardiomyopathie cirrhotique se réfère au fonctionnement anormal du cœur chez les personnes ayant des lésions au foie (cirrhose). Résultats de la cardiomyopathie cirrhotiques en sortie diminué cardiaque (insuffisance cardiaque) et l'élargissement anormal de certaines artères dans le corps.
Chez certaines personnes atteintes du syndrome hépato-rénal, certains «déclencheurs» peuvent être identifiés qui le rendent plus probable pour les personnes ayant une maladie du foie à développé une insuffisance rénale (syndrome hépato-rénal). Là déclencheurs sont appelés facteurs déclenchants. Le facteur précipitant le plus commun est la péritonite bactérienne spontanée (SBP), une infection de la membrane mince (péritoine) qui tapisse la cavité abdominale. SBP est une complication connue chez les personnes présentant une ascite et une cirrhose. D'autres facteurs déclencheurs courants sont la perte aiguë de sang du tractus gastro-intestinal (GI saignement), une pression artérielle basse et une infection de toute cause.
populations touchées
Le syndrome hépato affecte les hommes et les femmes en nombre égal. L'incidence exacte du syndrome hépato-rénal est inconnue. On estime à se produire dans environ 8 à 10 pour cent des individus avec l'accumulation de fluide dans l'abdomen (ascite) et la cirrhose. Bien qu'il soit plus fréquent chez les individus atteints de cirrhose avancée et ascite, syndrome hépato a également se produit chez les personnes atteintes d'autres formes de maladie du foie, y compris une insuffisance hépatique fulminante.
Troubles ebn relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux du syndrome hépatorénal. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
Il existe de nombreuses causes de l'insuffisance rénale aiguë: anomalies des vaisseaux sanguins ou conduisant au rein; anomalies des glomérules des reins due à des infections ou des maladies telles que le syndrome de Goodpasture, la maladie polykystique des reins, ou la granulomatose de Wegener; néphrite interstitielle aiguë (inflammation du rein) généralement liés à des médicaments ou des infections; obstruction intratubulaire;ou une nécrose tubulaire aiguë. Un problème sous-jacent dans le rein distingue ces troubles du syndrome hépato-rénal. (Pour plus d'informations sur ces troubles, choisissez 'Goodpasture', 'polykystique des reins », ou« Wegener »comme vos termes de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Diagnostic
Un diagnostic de syndrome hépato-rénal est faite sur la base d'une évaluation approfondie clinique, une histoire détaillée du patient, et une variété de tests spécialisés. Le ascite Club International, une organisation dédiée à encourager la recherche scientifique dans la cirrhose avancée, a établi des critères pour un diagnostic de syndrome hépato-rénal.
Les principaux critères sont: la présence avancé d'insuffisance hépatique avec hypertension portale; des niveaux élevés de créatine (acide organique); l'absence d'autres causes d'insuffisance rénale comme une infection bactérienne, le choc, et l'utilisation de médicaments qui sont toxiques pour les reins; aucune amélioration de la fonction rénale avec le retrait des diurétiques et d'expansion du plasma avec de l'albumine (une protéine produite dans le foie, ce qui est faible chez les patients présentant une maladie du foie); et de faibles taux de protéines dans l'urine, sans signe d'une maladie de la maladie urinaire (uropathie) ou d'une maladie rénale parenchymateuse.
thérapies standard
Traitement
Le seul traitement curatif pour les personnes atteintes du syndrome hépato-rénal est une greffe du foie, qui corrige à la fois la maladie du foie et une insuffisance rénale associée. Même après succès une transplantation hépatique, les patients qui ont eu le syndrome hépato préalable ne peuvent pas récupérer pleinement leur fonction rénale.Un petit pourcentage peut aller à des dommages permanents nécessitant une dialyse.De nombreuses recherches sont en cours pour déterminer quels patients seront guéris et qui ne peuvent pas. Ceux qui ne peuvent pas récupérer peuvent avoir besoin d'une greffe de rein avec leur transplantation du foie. Cependant, en raison d'un nombre limité de donateurs et longues listes d'attente, une greffe du foie est pas toujours possible.Pour les patients qui développent un syndrome hépato-rénal avec une insuffisance hépatique aiguë et non la cirrhose, la récupération d'un syndrome hépato-rénal peut se produire si le foie récupère. Toutefois, les personnes atteintes du syndrome hépato nécessitant une dialyse ou souffrant d'insuffisance rénale avancée pour 6-8 semaines avant de recevoir une greffe du foie, peuvent nécessiter une greffe de rein avec leur greffe du foie, comme la fonction rénale ne peut pas récupérer.
Les personnes atteintes de la maladie du foie et le syndrome hépato qui reçoivent une greffe du foie ont un taux de réussite plus faible que chez les personnes ayant une maladie du foie et la fonction rénale normale qui reçoivent une greffe du foie. Par conséquent, la plupart des thérapies utilisées pour traiter le syndrome hépato sont faits pour améliorer la fonction rénale chez les personnes admissibles à une greffe du foie.
Pour les personnes en attente d'une greffe, plusieurs thérapies pour maintenir la fonction rénale peuvent être utilisés. Paracentèse est une intervention chirurgicale qui enlève le liquide en excès de l'abdomen (ascite). Dans des conditions soigneusement contrôlées, cette procédure peut bénéficier des personnes touchées. En outre, en évitant les diurétiques (qui peut aggraver la fonction rénale), le maintien de l'équilibre électrolytique, et rapidement le traitement de l'infection peut également être nécessaire.
thérapies Investigational
Plusieurs thérapies pour le syndrome hépato ont été explorées au cours des dernières années, y compris le traitement médicamenteux, un shunt porto-systémique intrahépatique transjugulaire (TIPS), et la thérapie de remplacement rénal.
Une classe de médicaments appelés vasoconstricteurs systémiques (médicaments qui causent les vaisseaux sanguins pour affiner) a été étudié pour traiter les personnes atteintes du syndrome hépato-rénal. Ces médicaments comprennent terlipressine, ornipressine, midodrine, octréotide, et la noradrénaline. Terlipressine a été le plus étudié pour les personnes atteintes du syndrome hépato-rénal et les premiers résultats ont montré une amélioration de la fonction rénale chez les personnes touchées qui ont pris le terlipressine avec l'albumine. L'albumine est une protéine produite par le foie.Cependant, plus de recherche est nécessaire pour déterminer l'innocuité à long terme et l'efficacité des agents vasoconstricteurs tels que la terlipressine pour le traitement des personnes atteintes du syndrome hépato-rénal. Terlipressine est actuellement approuvé pour une utilisation en Europe pour les patients atteints du syndrome et des essais pour l'obtenir approuvé aux États-Unis sont en cours hépato.
Une procédure non chirurgicale appelée shunts ou TIPS portosystémiques transhépatiques a été utilisé pour traiter plusieurs personnes atteintes du syndrome hépato-rénal. Au cours de cette procédure, un petit appareil de métal appelé un stent est placé dans le foie pour améliorer la circulation sanguine. La procédure a réussi à inverser la dysfonction rénale chez les personnes atteintes du syndrome hépato-rénal.TIPS peut abaisser la tension artérielle élevée dans les veines portail (portail de l'hypertension) - une conclusion que les chercheurs croient joue un rôle clé dans le développement de la dysfonction rénale chez les personnes ayant une maladie du foie.Plus de recherche, y compris l'étude clinique appropriée est nécessaire pour déterminer l'innocuité à long terme et l'efficacité des conseils pour le traitement des personnes atteintes du syndrome hépato-rénal.
Hémodialyse et de la thérapie de remplacement rénal continu ont également été signalés comme des options de traitement possibles pour les personnes atteintes du syndrome hépato-rénal. Cependant, ces thérapies ne sont favorables et non curative.Plus de recherche est nécessaire pour déterminer l'innocuité, l'efficacité et la faisabilité de ces thérapies potentielles pour les personnes atteintes du syndrome hépato-rénal.
