Encéphalopathie hépatique
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Discussion générale
L'encéphalopathie hépatique est un trouble du cerveau qui se développe chez certaines personnes atteintes de la maladie du foie. L'encéphalopathie hépatique est un trouble complexe qui englobe un spectre ou un continuum de la maladie qui varie d'un état subtil avec aucun signe ou symptôme extérieur à une forme grave qui peut causer des complications potentiellement mortelles graves. Les symptômes sont liés à un dysfonctionnement progressif du cerveau et peuvent inclure des changements de personnalité, la déficience intellectuelle, troubles de la mémoire et la perte de conscience (coma). L'encéphalopathie hépatique peut se produire chez les personnes atteintes du foie (hépatique) une maladie aiguë ou chronique ou chez les personnes dont le foie est contourné par un shunt porto-systémique (sans maladie du foie présent). Un shunt porto est un passage anormal qui permet au sang du tractus gastro-intestinal pour contourner le foie. Ils peuvent être présents à la naissance (congénitale) ou acquis pendant la vie. L'encéphalopathie hépatique est causée lorsque les toxines qui sont normalement éliminés de l'organisme par le foie accumulent dans le sang, éventuellement voyager au cerveau. Plusieurs des symptômes de l'encéphalopathie hépatique sont réversibles lorsqu'ils sont détectés et traités rapidement.
Signes et symptômes
L'encéphalopathie hépatique englobe un spectre ou un continuum de la maladie et, par conséquent, les symptômes et la gravité de la maladie peut varier considérablement d'une personne à une autre. La gravité de l'encéphalopathie hépatique peut aller de symptômes bénins, à peine discernables à, des complications potentiellement mortelles graves. L'encéphalopathie hépatique peut se développer lentement au fil du temps chez les personnes atteintes d'une maladie chronique du foie ou peut se produire épisodiquement, l'aggravation et l'amélioration seulement de se reproduire. Un épisode de l'encéphalopathie hépatique est souvent déclenchée par certaines conditions telles que l'infection, hémorragie gastro-intestinale, la constipation, certains médicaments, la chirurgie ou un binge d'alcool. Les épisodes de l'encéphalopathie hépatique peuvent se développer rapidement et sans avertissement, ce qui nécessite souvent une hospitalisation.
Il est important de noter que les personnes concernées ne peuvent pas avoir tous les symptômes décrits ci-dessous. Les personnes concernées devraient parler à leur médecin et l'équipe médicale sur leur cas spécifique, les symptômes associés et le pronostic global. Plusieurs des symptômes de l'encéphalopathie hépatique sont réversibles lorsqu'elles sont identifiées et traitées rapidement.
L'encéphalopathie hépatique est parfois décomposée en trois sous-types: Type A, qui est associée à une insuffisance hépatique aiguë; De type B, qui est associée à un shunt porto-systémique (une dérivation qui contourne le foie) sans maladie du foie existant actuellement; et du type C, qui est associée à une cicatrisation et une mauvaise fonction hépatique (cirrhose), qui se produit souvent avec une maladie chronique du foie.
Bien que les symptômes sont similaires entre ces différents sous-types de l'encéphalopathie hépatique, les personnes souffrant d'insuffisance hépatique aiguë sont plus susceptibles d'avoir un gonflement (œdème) dans le cerveau et une pression accrue dans le crâne (hypertension intracrânienne), ce qui peut potentiellement entraîner des complications mortelles.
Les chercheurs croient maintenant que près de 70 pour cent des personnes présentant des symptômes de développement de la cirrhose de l'encéphalopathie hépatique.Beaucoup de personnes ne développent des symptômes bénins, ce qu'on appelle l'encéphalopathie hépatique minimale (MHE).
MHE ne peut être associée à des signes ou des symptômes évidents ou visibles vers l'extérieur. Cependant, il peut y avoir des changements subtils ou minimes dans la mémoire, la concentration et la fonction intellectuelle. La coordination peut également être affectée et certaines personnes concernées peut prendre plus de temps pour répondre à des situations (augmentation du temps de réaction). Ces symptômes, bien appelé «subtil», peut encore avoir des conséquences importantes sur la vie quotidienne tels que entraver la capacité d'une personne à conduire une voiture.
L'encéphalopathie hépatique peut être associée à des symptômes plus graves, y compris vigilance réduite, réduction de la durée de l'attention, des perturbations dans les habitudes de sommeil, une légère confusion, ralentissement de la capacité d'effectuer des tâches mentales et l'humeur ou des changements de personnalité. Des changements plus notables dans la mémoire, la concentration ou de la fonction intellectuelle que se produire dans MHE peuvent également être vus. Lorsque les personnes touchées ont évidentes, les signes et les symptômes extérieurs, la maladie peut être appelée encéphalopathie hépatique que manifeste.
Finalement, les personnes touchées peuvent développer la léthargie, troubles de l'élocution, de la confusion, des retards importants dans l'exécution des tâches mentales, et la régression des compétences nécessitant la coordination des activités physiques et mentaux (retard psychomoteur). Les personnes touchées peuvent également développer des changements de personnalité évidents, y compris un comportement inapproprié ou manque de retenue. Certaines personnes peuvent lentement battre des mains vers le haut et vers le bas lorsque l'on tente de tenir leurs bras, une condition connue sous le nom astérixis.
Dans la forme la plus sévère de l'encéphalopathie hépatique, les personnes touchées peuvent développer une confusion marquée ou désorientation, amnésie, fortement émoussée ou de la conscience réduite (stupeur) ou perte de conscience (coma).complications graves et potentiellement mortelles supplémentaires de la cirrhose comprennent les dommages du système nerveux permanent, l'insuffisance cardiaque, des anomalies rénales, y compris l'insuffisance rénale, la respiration (respiratoires) des anomalies et un empoisonnement du sang (septicémie).
Causes
L'encéphalopathie hépatique se produit chez les personnes ayant une maladie du foie lorsque les toxines qui sont normalement effacées dans le foie accumulent dans le sang finit par se rendre à et d'endommager le cerveau. Les mécanismes sous-jacents exact par lequel l'encéphalopathie hépatique se développe chez les personnes ayant une maladie du foie ne sont pas pleinement compris.
Les chercheurs croient que la haute pression sanguine de la veine principale du foie (hypertension portale) résulte dans le sang sans passer par le foie. Normalement, le sang se déplace à travers la veine porte et pénètre dans le foie, où les toxines sont éliminées par filtration ou du sang (détoxification). En contournant le foie, le sang non filtré finit par circuler dans tout le corps pour finalement atteindre le cerveau où des tissus certaines substances toxiques des dommages au cerveau.
Bien que le processus exact sous-jacent par lequel l'encéphalopathie hépatique se développe est inconnue, des niveaux élevés de substances produites par la dégradation digestive des protéines, telles que l'ammoniac, sont soupçonnés de jouer un rôle majeur.L'ammoniac est élevée chez les individus atteints d'une maladie hépatique aiguë et chronique, et est connue pour affecter le cerveau dans d'autres troubles tels que le syndrome de Reye, et certains désordres métaboliques. L'ammoniac est habituellement converti en urée dans le foie et autorisé à sortir du corps par l'urine. L'ammoniac est très toxique pour le cerveau. Bien que l'ammoniac est généralement admis à jouer un rôle dans l'encéphalopathie hépatique, des individus ayant des niveaux élevés d'ammoniac ne développent pas de symptômes, ce qui suggère que d'autres facteurs jouent un rôle dans le développement de la maladie.
D'autres facteurs qui ont été explorés comme potentiellement jouer un rôle dans le développement de l'encéphalopathie hépatique comprennent la toxicité du manganèse et altération de la fonction de certaines cellules du système nerveux central appelées astrocytes, qui jouent un rôle dans la régulation de la barrière hémato-encéphalique et aussi aider à détoxifier certains produits chimiques y compris l'ammoniac; un dysfonctionnement de la barrière sang-cerveau, ce qui empêche les substances dangereuses d'atteindre le cerveau; déséquilibre d'acides aminés; Les acides gras à chaîne courte; infection; inflammation; et l'activité du GABA, un neurotransmetteur inhibiteur du système nerveux central accru. Plus de recherche est nécessaire pour déterminer les facteurs exacts sous-jacents qui finissent par provoquer le développement de l'encéphalopathie hépatique et de ses symptômes.
Comme brièvement discuté ci-dessus, chez les personnes atteintes d'une maladie chronique du foie, des épisodes d'encéphalopathie hépatique peuvent être déclenchées par certains événements ou d'événements tels que de faibles niveaux d'oxygène dans le corps, la déshydratation, la constipation, saignements gastro-intestinaux, une consommation excessive d'alcool, une infection, des anomalies rénales et l'utilisation de certains médicaments en particulier ceux qui agissent sur le système nerveux central tels que les tranquillisants et autres médicaments du sommeil, les antidépresseurs et les antipsychotiques. Dans certains cas, la chirurgie peut précipiter un épisode d'encéphalopathie hépatique. saignements gastro-intestinaux est l'événement précipitant le plus commun associé à l'encéphalopathie hépatique, le plus probable parce que les individus atteints de cirrhose courent un plus grand risque de saignement gastro-intestinale que la population générale.
populations touchées
L'incidence exacte de l'encéphalopathie hépatique dans la population générale est inconnue. Elle affecte les hommes et les femmes en nombre égal et peut se produire chez les personnes de tout âge qui ont une maladie hépatique aiguë ou chronique.Environ 24-53 pour cent des personnes dont le foie est contourné par un shunt porto-systémique (sans maladie du foie présent) développer une encéphalopathie hépatique.
L'encéphalopathie hépatique est le plus souvent associée à la cirrhose, qui est estimé à affecter 5,5 millions de personnes aux États-Unis. Environ 70 pour cent des personnes atteintes de cirrhose peut développer des symptômes de l'encéphalopathie hépatique.Parce que certains cas bénins de l'encéphalopathie hépatique peuvent aller non diagnostiquée, il est difficile de déterminer la fréquence réelle dans la population générale.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à celles de l'encéphalopathie hépatique. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
Il existe une grande variété de troubles et les conditions qui peuvent causer un état mental altéré similaire à celui observé chez les individus atteints d'encéphalopathie hépatique. Ces troubles et les conditions peuvent inclure des tumeurs intracrâniennes ou des lésions, des infections du cerveau, y compris la méningite ou l'encéphalite, les maladies psychiatriques, les troubles métaboliques, toxiques encéphalopathie tels que de la consommation excessive d'alcool, le syndrome de Wernicke-Korsakoff, le syndrome de Reye, et d'autres troubles tels que l'urée troubles du cycle qui causent des niveaux élevés d'ammoniac dans le sang. (Pour plus d'informations sur ces troubles, choisissez le nom de trouble spécifique que votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Diagnostic
Un diagnostic de l'encéphalopathie hépatique peut être suspectée chez certaines personnes atteintes de la maladie du foie basée sur l'identification des symptômes caractéristiques, une histoire patiente détaillée, une évaluation clinique approfondie et une variété de tests spécialisés qui sont utilisés pour exclure d'autres conditions. Ces tests peuvent inclure une numération formule sanguine complète, des tests de la fonction hépatique, des tests qui évaluent les niveaux d'ammoniac dans le sérum, et un électroencéphalogramme, qui est un test qui mesure l'activité électrique du cerveau, peuvent être utiles dans la détection de l'encéphalopathie. Les techniques d'imagerie spécialisées telles que l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomodensitométrie (TDM) peuvent être utilisées pour exclure d'autres conditions affectant le cerveau telles que les tumeurs.
thérapies standard
Traitement
Les thérapies spécifiques utilisés pour traiter l'encéphalopathie hépatique peuvent varier en fonction de nombreux facteurs, y compris l'existence d'un événement déclencheur, la présence ou l'absence de certains symptômes, la gravité de la maladie et la gravité de la maladie du foie sous-jacente, l'âge de l'individu et la santé générale et d'autres facteurs. Un épisode de l'encéphalopathie hépatique peut être une urgence médicale qui nécessite une visite à la salle d'urgence ou une hospitalisation.
Les thérapies initiales peuvent viser à identifier et supprimer un événement déclencheur comme une infection, saignements gastro-intestinaux, certains médicaments ou une dysfonction rénale. Ces thérapies peuvent inclure des médicaments pour traiter les infections, des médicaments ou des procédures pour atténuer ou contrôler le saignement, l'arrêt de l'utilisation de médicaments qui peuvent déclencher un épisode et tout traitement approprié pour les problèmes rénaux.
Un traitement supplémentaire pour les personnes atteintes de l'encéphalopathie hépatique est généralement destiné à abaisser les niveaux d'ammoniac et d'autres toxines dans le sang. Etant donné que ces toxines proviennent à l'origine dans les intestins, les thérapies sont dirigées vers le système gastro-intestinal. De telles thérapies peuvent comprendre, en utilisant des sucres synthétiques, tels que le lactulose, ce qui accélère le passage des aliments dans le tractus gastro-intestinal et inhibe l'absorption des toxines par les intestins et les antibiotiques qui agissent sur les bactéries présentes dans le côlon. Lactulose et des antibiotiques peuvent être utilisés conjointement.
En 2010, la Food and Drug Administration (FDA) a approuvé l'utilisation de la rifaximine (Xifaxan®) pour réduire le risque d'encéphalopathie hépatique manifeste chez les personnes de 18 ans et plus. Xifaxan réduit le risque d'encéphalopathie hépatique manifeste et réduit le nombre d'hospitalisations en raison de l'encéphalopathie hépatique. Xifaxan est pensé pour agir sur les micro-organismes présents dans le tube digestif des humains (flore intestinale).
