Purpura rhumatoïde
Synonymes de purpura rhumatoïde
• allergique Purpura
• Vascularite allergique
• anaphylactoïde Purpura
• Hémorragique Capillaire Toxicosis
• HSP
• leucocytoclasique Vascularite
• Non thrombopénique idiopathique Purpura
• péliose rhizomélique
• rhumatismale Purpura
• Schönlein-Henoch purpura
• purpura vasculaire
Subdivisions de purpura rhumatoïde
• Purpura de Henoch
• Purpura de Schönlein
Discussion générale
Purpura rhumatoïde (HSP) est une maladie inflammatoire rare des petits vaisseaux sanguins (capillaires) et est habituellement une maladie auto-limitée. Il est la forme la plus fréquente de l'inflammation de l'enfance vasculaire (vascularite) et entraîne des changements inflammatoires dans les petits vaisseaux sanguins. Les symptômes de la HSP commencent habituellement soudainement et peuvent inclure des maux de tête, fièvre, perte d'appétit, des crampes, des douleurs abdominales, des menstruations douloureuses, de l'urticaire, une diarrhée sanglante, et des douleurs articulaires. Des taches rouges ou pourpres apparaissent généralement sur la peau (pétéchies). Les modifications inflammatoires associés aux HSP peuvent également se développer dans les articulations, les reins, le système digestif, et, dans de rares cas, le cerveau et la moelle épinière (système nerveux central). Dans une forme de la maladie, appelée purpura de Schönlein, la peau et les articulations sont touchées, mais le tractus gastro-intestinal est pas. Dans une autre forme, connue sous le nom de purpura de Henoch, les personnes touchées ont des taches violacées sur la peau et des problèmes abdominaux aigus, tels que la glomérulonéphrite (un type de maladie du rein). Les personnes atteintes de purpura de Henoch ne sont pas affectés par les maladies articulaires. La cause exacte de HSP est pas entièrement comprise, bien que la recherche démontre qu'il est lié à une réponse anormale du système immunitaire ou, dans certains cas rares, une réaction allergique extrême à certaines substances incriminées (par exemple, des aliments ou des médicaments).
Signes et symptômes
Les symptômes de la HSP commencent habituellement soudainement. En plus du spotting rouge caractéristique de la peau (le plus souvent sur les fesses et le dos des jambes), ils peuvent inclure des maux de tête, une perte d'appétit et / ou de la fièvre. La peau devient généralement rouge (érythème diffus). Crampes douleur abdominale peut se produire et est généralement plus sévère au cours de la nuit. Le sang peut être présent dans les selles et le saignement anormal (hémorragie) à partir du tractus gastro-intestinal peut causer une diarrhée sanglante. Les douleurs articulaires (arthralgies) peut se développer dans toutes les articulations du corps, en particulier les genoux et les chevilles. Certaines personnes atteintes de HSP expérience vomissements et la diarrhée; d'autres peuvent avoir une constipation sévère et les selles anormalement foncée (méléna).
Les personnes atteintes de HSP se développent généralement de petites taches rouges ou pourpres (pétéchies) sur la peau, en particulier sur les jambes. Ces taches de purpura sont causées par de petites hémorragies sous la peau et ne sont pas associés à des niveaux anormalement bas de plaquettes (non thrombopénique) comme cela est courant avec d'autres formes de purpura. D'autres lésions cutanées associées à HSP comprennent de grandes urticaire (papules urticariennes) ou des ulcères (nécrotiques), en particulier sur les fesses et les jambes. Gonflement peut se produire dans le visage et le cou en raison de l'accumulation anormale de liquide dans les tissus mous de ces zones (œdème de Quincke). Dans de rares cas, l'enflure et l'œdème dans la gorge peut provoquer des difficultés respiratoires qui peuvent conduire à des problèmes respiratoires mortelles.
Entre un quart et la moitié des personnes atteintes de HSP ont des problèmes avec la fonction rénale, comme la glomérulonéphrite, dans lequel la partie du rein qui sépare les déchets du sang est endommagé. Sang dans les urines (hématurie) et inflammatoires changements dans les reins peuvent également se développer. Certaines personnes peuvent développer une maladie rénale sévère, y compris la néphropathie IgG, l'inflammation chronique des reins (néphrite), et / ou le syndrome néphrotique conduisant à une insuffisance rénale.
Dans de rares cas, une partie de l'intestin ou de l'intestin de la personne concernée peut se replier sur elle-même (invagination). Cela peut entraîner des douleurs importantes et, si des mesures conservatrices ne résolvent pas le problème, la chirurgie peut être nécessaire.
Lorsque le système nerveux central est impliqué, les personnes atteintes de ce trouble peuvent éprouver des maux de tête graves, des changements de perception, des convulsions, des troubles visuels (optique d'atrophie), et / ou des convulsions.
Causes
La cause exacte de HSP est inconnue, bien que la recherche suggère que cette maladie peut être causée par un dysfonctionnement du système immunitaire (par exemple, l'augmentation des complexes immuns IgA). Maladies auto-immunes sont causées lorsque les défenses naturelles de l'organisme contre les organismes «étrangers» ou d'invasion (par exemple, des anticorps) commencent à attaquer les tissus sains pour des raisons inconnues.
Dans certains cas, il a été suggéré que ce trouble peut être une réaction allergique extrême à certains aliments, tels que du chocolat, du lait, des oeufs ou des haricots.Divers médicaments (par exemple, la nifedipine, le diltiazem, le céfuroxime, le diclofénac, etc.), des bactéries (par exemple, Streptococcus), et les piqûres d'insectes ont également été indiqués comme causes possibles dans certains cas. Rubéole précède les premiers symptômes de HSP dans environ 30 pour cent des cas. Dans environ 66 pour cent des cas, une infection des voies respiratoires supérieures précède l'apparition des symptômes d'environ 1 à 3 semaines. Un lien précis aux infections virales n'a pas été prouvée.
populations touchées
HSP est une maladie rare qui touche davantage les hommes que les femmes. La maladie peut se produire dans tous les groupes d'âge, même si elle affecte le plus souvent les enfants.
Chez les enfants, les premiers symptômes commencent généralement après l'âge de 2 ans et durent habituellement pendant environ 4 semaines et la maladie a généralement un cours assez doux. Environ 50 pour cent des enfants touchés éprouvent un ou plusieurs récurrences, généralement en quelques mois. Le taux de récidive semble être plus élevée chez les enfants dont la maladie initiale était plus sévère.
La plupart des enfants touchés ont été entre 2 et 11 ans. Aux Etats-Unis, environ 14 cas se produisent pour 100.000 enfants d'âge scolaire. Il est généralement un trouble (non menaçante) bénigne apparaît dans la plupart des cas à se guérir (auto-limitation).
Troubles en relation
purpura commune est le type le plus répandu de purpura, survenant le plus souvent chez les femmes de plus de 50 ans quand il n'y a pas des blessures, des lésions purpura se produisent le plus souvent des saignements sous-cutanée. Cependant, suite à une intervention chirurgicale ou même des blessures mineures, les résultats de la fragilité des vaisseaux sanguins dans les saignements excessifs. Le saignement peut être réduite par un traitement à court terme de corticostéroïdes et / ou, chez les femmes ménopausées, l'administration de l'oestrogène.
Scorbut, un type de purpura, résulte d'une carence en vitamine C dans l'alimentation.Les symptômes peuvent inclure l'expérience faiblesse généralisée, l'anémie, les gencives spongieuses, et une tendance à saigner (hémorragie) sous la peau (sous-cutanée) et des muqueuses délicates qui tapissent la bouche et le tractus gastro-intestinal. Le scorbut se produit rarement dans les civilisations modernes en raison de l'amélioration de l'alimentation et la disponibilité des aliments qui contiennent de la vitamine C.
syndrome Jardinier-Diamond (Autoerytrocyte Sensibilisation) est une maladie rare qui est parfois appelé syndrome d'ecchymoses douloureuses. Il est caractérisé par des taches purpura, principalement chez les jeunes femmes. syndrome Jardinier-Diamond est considéré comme une maladie auto-immune.
La vascularite (angéite) est une maladie inflammatoire vasculaire qui peut se produire seul ou en association avec d'autres maladies allergiques ou rhumatismales. L'inflammation des parois vasculaires resserre les vaisseaux sanguins et peut entraîner un manque d'apport sanguin à certaines zones du corps (ischémie), la perte de tissus (nécrose) et / ou de caillots sanguins (thrombose). Tout navire de taille ou d'une partie du système vasculaire peuvent être affectés, et les symptômes sont liés au système concerné. Les symptômes peuvent inclure la fièvre, des maux de tête, une profonde perte d'appétit, perte de poids, la faiblesse, la douleur abdominale, la diarrhée, et / ou douleurs musculaires et articulaires. Comme il existe de nombreuses formes de vascularite, il y a beaucoup de causes. Certains types peuvent être causées par des réactions allergiques ou d'hypersensibilité à certains médicaments tels que les médicaments de soufre, la pénicilline, le propylthiouracile, d'autres médicaments, des toxines et d'autres irritants environnementaux inhalés. D'autres formes peuvent se produire en raison d'une infection fongique, les parasites ou les infections virales, alors que dans certains cas, il peut y avoir aucune cause apparente. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Vascularite" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Cutaneous vascularite cutanée nécrosante est une maladie inflammatoire relativement fréquente des vaisseaux sanguins, y compris les veines, les artères et les petits vaisseaux sanguins (capillaires). Cette maladie affecte généralement la peau et peut se produire seul ou en association avec des maladies allergiques, infectieuses ou rhumatismales. Les symptômes peuvent inclure des nodules cutanés, de petites hémorragies sous la peau, et / ou des lésions cutanées qui peuvent être rouges et plats (macules). Ceux-ci peuvent se développer sur de nombreuses parties du corps, en particulier le dos, les mains, les fesses, et / ou les jambes. Dans certains cas, de l'urticaire qui sont intenses démangeaisons (urticaire) ou des ulcères en forme d'anneau peuvent également être présents. Fièvre, malaise généralisé (malaise), et / ou douleurs musculaires ou articulaires peuvent également survenir. La cause exacte de vascularite cutanée nécrosante est inconnue. Certaines lésions peuvent être causées par une réaction allergique ou une hypersensibilité à certains médicaments tels que la pénicilline ou sulfamides, d'autres médicaments, les toxines et les irritants environnementaux inhalés.
La maladie de Kawasaki est une maladie inflammatoire de l'enfance caractérisée par la fièvre, rashs cutanés, des ganglions lymphatiques enflés (adénopathie), l'inflammation des artères (Périartérite), et l'inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite). Les modifications inflammatoires provoquent des lésions destructrices dans les vaisseaux sanguins qui peuvent conduire à des complications impliquant le foie, la vésicule biliaire, et le cœur. Les symptômes peuvent inclure une anormalement forte fièvre qui commence soudainement et dure environ deux semaines. D'autres symptômes peuvent inclure des rougeurs dans la doublure des paupières des deux yeux (conjonctivite bilatérale), l'irritabilité, la fatigue, une rougeur (inflammation) de la bouche et de la langue (stomatite), la fissuration des lèvres, gonflement des ganglions lymphatiques dans le cou ( adénopathie cervicale) et / ou de la peau rashs. La cause exacte de la maladie de Kawasaki est pas totalement compris. Il peut être lié à deux souches précédemment inconnues de Staphylococcus et Streptococcus bactéries et / ou une éventuelle anomalie immunologique.
La thrombocytopénie immune est un trouble plaquettaire rare, caractérisée par de faibles taux de plaquettes dans le sang en circulation non expliqués. Les symptômes peuvent inclure des saignements de nez (épistaxis), de petites taches rouges ou mauves sur la peau qui représentent de petites hémorragies sous la peau (pétéchies), et / ou des saignements du rectum et / ou des voies urinaires. L'anémie peut suivre et produire la faiblesse et la fatigue. D'autres personnes atteintes de ce trouble peuvent connaître des épisodes de fièvre élevée et l'élargissement anormal de la rate. Aucune cause spécifique pour Immune thrombopénie a été identifié. Les données actuelles supporte une base immunologique, puisque la plupart des patients ont des anticorps antiplaquettaires qui sont identifiables. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Immune Thrombocytopénie" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT) est une maladie du sang rare caractérisée par des niveaux anormalement bas de plaquettes circulantes dans le sang, la destruction anormale des globules rouges, une dysfonction rénale et des troubles du système nerveux. Les symptômes de cette maladie, qui commencent tout à coup, peuvent inclure la fièvre, des maux de tête, des taches de purpura sur la peau et les muqueuses, douleur articulaire (arthralgies), perte partielle de sensation dans les bras ou les jambes (parésie), les changements dans l'état mental, et / ou des convulsions. La cause exacte de TTP est inconnue. Elle peut être due à un agent infectieux ou à une réaction auto-immune. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "purpura thrombotique thrombocytopénique" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Diagnostic
Le diagnostic de HSP peut être difficile, en particulier chez les adultes. La maladie est souvent confondue avec d'autres formes d'inflammation vasculaire (voir la section des troubles connexes de ce rapport). des tests de laboratoire de routine ne sont généralement pas définitif pour la maladie. La numération plaquettaire est généralement normale bien que les taux de globules blancs et de sédimentation peuvent être élevés.
La maladie est diagnostiquée par une combinaison de la présence de lésions de la peau et / ou des articulations douloureuses, combinée à un test confirmé pour le sang dans l'urine (analyse d'urine), et une biopsie de la peau qui montre une inflammation de la artériel et veineux capillaires.
thérapies standard
Thérapie
Si les individus sont considérés comme ayant HSP à la suite d'une réaction allergique, il faut absolument éviter la substance en cause (par exemple, la nourriture ou de la drogue). Lorsque les preuves de l'infection streptococcique est présent, un traitement antibiotique est prescrit. cas d'enfance bénigne de la maladie améliorent souvent spontanément avec l'âge. Il n'y a pas de traitement spécifique, cependant, dans la plupart des patients, la maladie a un cours limité et les perspectives pour la récupération est bonne.
Si les anti-inflammatoires non stéroïdiens ne parviennent pas à soulager les symptômes, certains patients peuvent être traités avec des glucocorticoïdes (stéroïdes) des médicaments tels que la prednisone. Ces médicaments peuvent être utiles pour aider à contrôler abdominale aiguë et des douleurs articulaires. Dans certains cas, le gonflement des tissus mous (angioedème) peut être aidé avec des médicaments stéroïdes. Dapsone peut être prescrit lorsque la prednisone est contre-indiquée ou ne parvient pas à soulager les symptômes. L'utilisation de stéroïdes pour traiter ce trouble reste un sujet de controverse dans la littérature médicale. Certaines recherches indiquent que les stéroïdes ne sont pas raccourcir la durée de la maladie ou de réduire la fréquence ou la récurrence des symptômes. D'autres études indiquent que le traitement de stéroïdes précoce peut aider à réduire le risque de dommages aux reins.
Les patients atteints de HSP qui ont avancé une maladie rénale et l'insuffisance rénale vont probablement bénéficier d'un nettoyage mécanique des déchets produits par le sang (hémodialyse). les soins agressifs et de soutien peut être nécessaire en cas de crise rénale aiguë. Certains patients atteints d'insuffisance rénale sévère ont subi une transplantation rénale. Cependant, la maladie peut se reproduire dans le rein transplanté. Autre traitement est symptomatique.
Le traitement expérimental avec une thérapie combinaison de médicaments anticoagulants (par exemple, héparine et acénocoumarol), les corticostéroïdes et les immunosuppresseurs a été testé sur des adultes avec des cas graves de HSP. D'autres études sont nécessaires pour déterminer l'innocuité à long terme et l'efficacité de cette forme de thérapie pour le traitement de ce trouble.
La plasmapherese comme moyen d'élimination de substances indésirables (toxines, substances métaboliques, et des parties de plasma) du sang a également été essayé expérimentalement. Le sang est retiré du patient, et les cellules sanguines sont séparés du plasma. Le plasma du patient est alors remplacé par un autre plasma humain et le sang est transfusé dans le patient. Cette thérapie est toujours sous enquête pour analyser les effets secondaires et l'efficacité. Plus de recherche est nécessaire avant la plasmaphérèse peut être recommandé pour une utilisation dans les cas les plus graves de HSP.
Les immunoglobulines intraveineuses (IgIV) a été utilisé à titre expérimental pour traiter certains enfants souffrant de douleurs abdominales sévères associés à HSP. D'autres recherches sont nécessaires pour déterminer la sécurité à long terme et l'efficacité des immunoglobulines pour le traitement de ce trouble.
