Épithéliopathie, aiguë postérieure pigmentaire placoïde multifocale (EAPPPM) ou (APMPPE)
Synonymes Épithéliopathie, aiguë postérieure pigmentaire placoïde multifocale
multifocale placoïdes pigment épithéliopathie aiguë
• pigment épithéliopathie placoïdes aiguë
• AMPPE
• APMPPE
• Multifocale placoïdes pigment épithéliopathie
Discussion générale
L’épithéliopathie, aiguë postérieure pigmentaire placoïde multifocale (EAPPPM) ou (APMPPE)est une affection oculaire rare inconnue (idiopathique) cause. Le trouble est caractérisé par la dépréciation de la vision centrale dans un oeil (unilatérale), mais, dans quelques jours, le deuxième œil peut également devenir affecté (bilatéral). Dans la plupart des cas, la maladie se résout en quelques semaines sans perte de clarté de la vision (acuité).Cependant, dans certains cas, l'acuité visuelle n'améliore pas. Ce trouble survient principalement chez les jeunes adultes, avec un âge moyen de début de 27 ans. Il est rapporté que, dans environ un tiers des cas, une maladie de type grippal a précédé le développement de la maladie.
Signes et symptômes
Avant l'apparition de la maladie, environ 33% des patients présentent des symptômes pseudo-grippaux ou virales telles que la fièvre, des ganglions lymphatiques enflés, des nausées, des vomissements, des douleurs articulaires et / ou de la tendresse. Modéré à des maux de tête sévères peuvent également être présents et, beaucoup plus rarement, il peut y avoir des signes neurologiques tels que la perte temporaire de la parole (aphasie) et / ou de la faiblesse des bras et des jambes.
Dans les premiers stades de la EAPPPM, les patients remarquent des zones de couperose visuelle dans le champ de vision claire (scotomata tâché), des éclairs de lumière (photopsie) causée par l'irritation de la rétine, la distorsion des formes d'objets (métamorphopsies), une sensibilité accrue à la lumière (photophobie) et la conjonctivite.
Au cours des derniers stades de la maladie, les patients remarquent généralement des baisses légères dans la vision. Rarement, la vision altérée peut être sévère.
L'examen de l'œil montre généralement de multiples plates lésions, jaune-blanc du pôle postérieur de la membrane nerveuse riches qui tapissent les yeux (rétine).Fréquemment, les veines de la rétine sont enflammées (vascularite), mais l'inflammation s'atténue souvent sans traitement. Dans certains cas, les changements pigmentaires de la rétine peuvent être permanents et la déficience visuelle résultant peut également être permanente. Cependant, dans la plupart des cas, le trouble est caractérisé par une altération temporaire de la vision.
Causes
La cause exacte de postérieure aiguë multifocale placoïdes pigment épithéliopathie On ne sait pas. Les chercheurs soupçonnent qu'il peut être causée par un virus. Il peut se résorber sans traitement ou il peut se reproduire à tout moment. Les virus peuvent rester en sommeil chez les humains pendant des périodes de temps prolongées, puis pour des raisons encore inconnues peuvent devenir unexplainably réactivé.
populations touchées
postérieure multifocale placoïdes pigment épithéliopathie aiguë est un trouble visuel rare qui affecte les hommes et les femmes en nombre égal.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à celles des postérieure aiguë placoïdes multifocale pigment épithéliopathie. Comparaison peut être utile pour un diagnostic différentiel:
La neurorétinite subaiguë unilatérale diffuse (NSUD) ou (DUSN)est une maladie parasitaire progressive affectant la rétine externe et de l'épithélium pigmentaire rétinien (RPE). Ce syndrome est principalement unilatérale, bien que des cas bilatéraux ont eu lieu.L'examen de l'œil montre une perte visuelle, les cellules vitreuses, l'inflammation du disque optique et les fuites, et transitoires, mais récurrente, les cultures de lésions rétiniennes externes gris-blanc.
Les vers parasites stationnaires ou migrateurs (nématodes) ont été identifiés au fond de la rétine ou dans l'espace sous-rétinien. Plus tard dans le cours de la maladie, les changements RPE lentement progressive et une atrophie optique peuvent être observées, ainsi que le rétrécissement des vaisseaux rétiniens.
Les syndromes de Choroïdopathie multifocales sont un groupe de maladies rares impliquant un changement pathologique majeur au niveau ou près du niveau de l'épithélium pigmentaire rétinien (EPR) avec ou sans inflammation des vaisseaux sanguins dans la couche choroïde de l'œil. La cause est claire, mais est pensé pour être soit une obstruction des vaisseaux sanguins alimentant la couche choroïde ou, éventuellement, une réponse immunologique dirigée contre l'EPR elle-même. De nombreuses caractéristiques cliniques de ces entités individuelles se chevauchent, ce qui provoque beaucoup de confusion. Que ces conditions représentent des entités distinctes ou si certains peuvent être parties d'un spectre de la même maladie de base est encore inconnue.
La rétinite pigmentaire (RP) est l'un d'un groupe de maladies héréditaires provoquant une dégénérescence de la rétine. Lorsque la rétine dégénère, comme dans la rétinite pigmentaire, la vision diminue et peut parfois être perdu. Un des premiers symptômes est la difficulté à voir la nuit ou dans des endroits faiblement éclairés. Ceci est lentement suivi par la vision de tunnel. La vitesse et le degré de progression est extrêmement variable, mais RP ne se produit pas avec l'apparition soudaine de APMPPE. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Rétinite pigmentaire" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
La choroïdite Serpiginous, également appelé géographique hélicoïde Choroïdopathie péripapillaire, est une maladie rare, inflammatoire de cause inconnue (idiopathique) affectant la choroïde interne et l'épithélium pigmentaire rétinien. Typiquement choroïdite serpiginous se produit au niveau bilatéral et est presque toujours progressive. Bien que des rémissions de longue date peuvent être atteints grâce à la thérapie immunosuppressive agressive, les patients ne recevant pas un tel traitement souffrent souvent par le biais de multiples poussées et sont souvent laissés avec des cicatrices maculaire et la perte visuelle importante.
Les syndromes de points blancs sont un groupe de maladies inflammatoires idiopathiques multifocales impliquant la rétine et la choroïde. Ils sont caractérisés par l'apparition de points blancs dans le fundus. Les maladies qui constituent les syndromes de points blancs comprennent postérieure aiguë multifocale pigment placoïdes de épithéliopathie (EAPPPM) choroïdite serpigineux, multiple évanescente syndrome du point blanc (MEWDS), choroïdite multifocale et panuvéite (MCP), punctate Choroïdopathie interne (PIC), et diffusent une fibrose sous-rétinienne (DSF). syndrome Présumé d'histoplasmose oculaire (POHS) et birdshot retinochoroidopathy sont des syndromes supplémentaires de points blancs.
thérapies standard
Le traitement de la postérieure aiguë multifocale placoïdes pigment épithéliopathie est symptomatique. Très souvent, la vision retourne sans traitement spécifique.
