Subdivisions de Hyperhidrose, primaire
• hyperhidrose généralisée
Discussion générale
L’hyperhidrose primaire est une maladie rare caractérisée par la transpiration excessive sur les paumes des mains, la plante des pieds, dans les aisselles (axillaire), dans la région de l'aine, et / ou sous les seins. La cause exacte de l'hyperhidrose primaire est pas connue. Lorsque la transpiration excessive se produit dans le cadre d'un autre trouble, il est dit hyperhidrose secondaire, ce qui est une condition plus communément rencontrée que l'hyperhidrose est primaire.
Signes et symptômes
Les symptômes de l'hyperhidrose primaire commencent généralement pendant l'enfance ou à la puberté et peuvent souvent, mais pas toujours, persister pendant toute la vie d'une personne. Les personnes touchées peuvent éprouver une réaction accrue à certains stimuli qui peuvent causer la transpiration tels que l'anxiété, la douleur, l'exercice, la tension, la caféine et / ou de la nicotine. transpiration extrême peut parfois se produire sur tout le corps (généralisé) ou elle peut être localisée dans les paumes des mains et la plante des pieds (hyperhidrose palmo-plantaire); la zone de l'aisselle (axillaire); l'aine; et sous les seins.
Le visage peut être affectée sous forme de rougeur persistante qui accompagne la transpiration excessive.
Lorsque les paumes et les plantes sont impliqués, la peau peut développer une rose anormale ou l'apparence d'un blanc bleuâtre. La peau peut aussi devenir inhabituellement doux (macérés), fissurée ou écailleuse, en particulier sur les pieds.
Causes
La cause exacte de l'hyperhidrose primaire est pas connue. Les symptômes de ce trouble se développent en raison de la suractivité de certaines glandes sudoripares, et les attaques peuvent être précipitées par le stress social et / ou physique. Même si le stress peut être identifié comme étant la cause de la précipitation, le trouble ne semble pas être le résultat d'un trouble psychiatrique.
Récemment, plusieurs articles ont été publiés suggérant une origine génétique et la transmission de la maladie comme un trait autosomique dominant. Toutefois, le locus du gène n'a pas été identifié.
Les chromosomes, qui sont présents dans le noyau des cellules humaines, portent l'information génétique de chaque individu. les cellules du corps humain ont normalement 46 chromosomes. Des paires de chromosomes humains sont numérotés de 1 à 22 et les chromosomes sexuels sont désignés X et Y. Les mâles ont un X et un chromosome Y, et les femelles ont deux chromosomes X. Chaque chromosome a un bras court désigné «p» et un long bras désigné "q". Chromosomes sont subdivisées en plusieurs groupes qui sont numérotés. Par exemple, «chromosome 11p13» se réfère à la bande 13 sur le bras court du chromosome 11. Les bandes numérotées indiquent l'emplacement des milliers de gènes qui sont présents sur chaque chromosome.
Les maladies génétiques sont déterminées par la combinaison de gènes pour un trait particulier qui se trouvent sur les chromosomes reçus du père et de la mère.
Tous les individus portent 4-5 gènes anormaux. Les parents qui sont proches parents (consanguins) ont plus de chances que les parents non apparentés à la fois portent le même gène anormal, ce qui augmente le risque d'avoir des enfants avec un trouble génétique récessif.
les troubles génétiques dominants se produisent quand une seule copie d'un gène anormal est nécessaire pour l'apparition de la maladie. Le gène anormal peut être hérité de l'un des parents, ou peut être le résultat d'une nouvelle mutation (changement de gène) dans l'individu concerné. Le risque de transmettre le gène anormal d'un parent affecté à la progéniture est de 50% pour chaque grossesse quel que soit le sexe de l'enfant résultant.
populations touchées
L’hyperhidrose primaire est une maladie rare qui affecte les hommes et les femmes en nombre égal. Les symptômes de ce trouble commencent habituellement pendant l'enfance ou à la puberté. Beaucoup de gens avec l'hyperhidrose primaire expérience soulagement des symptômes à l'âge adulte sans traitement ou raison évidente pour la rémission.
L’hyperhidrose secondaire est une condition plus courante qui se produit en association avec une variété d'autres troubles. Il est important de distinguer l'hyperhidrose primaire d'autres troubles sous-jacents qui peuvent causer la transpiration excessive (hyperhidrose secondaire). Ces troubles peuvent comprendre la fonction altérée de la thyroïde, un dysfonctionnement de la glande pituitaire, les maladies infectieuses, le diabète, les tumeurs, la goutte, la ménopause, les effets secondaires de certains médicaments et / ou la consommation excessive d'alcool. (Pour plus d'informations sur d'autres troubles associés à une transpiration abondante, voir la section des troubles connexes de ce rapport.)
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à celles de l'hyperhidrose primaire. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
L’hyperhidrose secondaire est une condition plus courante qui se produit en association avec une variété d'autres troubles. Il est important de distinguer l'hyperhidrose primaire à partir d'autres troubles sous-jacents qui peuvent causer la transpiration excessive (hyperhidrose secondaire). Ces troubles peuvent comprendre la fonction altérée de la thyroïde, un dysfonctionnement de la glande pituitaire, les maladies infectieuses, le diabète, les tumeurs, la goutte, la ménopause, les effets secondaires de certains médicaments et / ou la consommation excessive d'alcool.
Le syndrome de Frey est un trouble neurologique rare qui résulte d'une blessure ou une intervention chirurgicale à proximité des glandes parotides, endommageant le nerf facial. Les glandes parotides sont les plus grosses glandes salivaires dans le corps et sont responsables de la production de salive. Les symptômes de ce trouble incluent des rougeurs et / ou de la transpiration sur un côté du visage. Cela se produit lorsque les aliments chauds, épicés ou très acides sont consommés. Certaines personnes touchées connaissent également un manque temporaire de la sensibilité à la chaleur et de brûlure sur le côté du visage. Les symptômes sont généralement bénins, mais peuvent nécessiter un traitement dans certains cas. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "de Frey" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
La maladie de Greither est une maladie rare de la peau héréditaire qui se caractérise par une épaisseur inhabituelle et le durcissement (kératose) de la peau sur les paumes des mains et la plante des pieds. Le principal symptôme de ce trouble est la transpiration excessive des paumes et des plantes. Les zones de peau durcie peuvent se prolonger vers le haut des pieds et des mains. La maladie de Greither est hérité comme un trait génétique autosomique dominante.
Une grande variété de conditions peut causer une transpiration abondante comme un symptôme. Ces conditions comprennent, mais ne sont pas limités à: la fonction altérée de la thyroïde, des anomalies hypophysaires, les maladies infectieuses, l'occlusion vasculaire, la myasthénie gravis, le diabète, une variété de tumeurs, la goutte, la ménopause, la dysplasie odontoonychodermal, dermatopathia pigmentaire réticulaire (DPR), de Charcot-Marie -Tooth type de maladie 1, le syndrome de Ross, le syndrome de Shapiro, le syndrome de Jadassohn-Lewandowsky, le syndrome de dystrophie sympathique réflexe, acroosteolysis neurogène, le syndrome de Weaver, le syndrome Gamstorp-Wohlfart, maladie Méléda, le syndrome du livre, le tremblement essentiel bénin, caoutchouc bleu bleb naevus, pachydermop, et Von Hippel Lindau maladie. (Pour plus d'informations sur certains de ces troubles, choisissez "myasthénie", "Charcot Marie Tooth", "diabète", "algodystrophie", "Weaver," "Tremor Essential Bienveillant", "caoutchouc bleu Bleb Naevus", " pachydermopériostose, "et" Von Hippel Lindau "que vos termes de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Diagnostic
Le diagnostic de l'hyperhidrose primaire est confirmé par l'histoire clinique approfondie et une évaluation qui comprend l'exclusion d'autres troubles qui peuvent provoquer la transpiration excessive. Une procédure spéciale en utilisant des techniques d'imagerie infrarouge peut également être efficace pour confirmer le diagnostic de l'hyperhidrose primaire.
thérapies standard
Traitement
Les traitements médicaux pour l'hyperhidrose primaire devraient être jugés avant toute décision sur le traitement chirurgical est fait. Parmi les traitements médicaux qui peuvent être efficaces dans les cas légers ou modérés sont:
antisudorifiques
Les gens qui ont légère à modérée hyperhidrose primaire des paumes et des plantes (Palmar- de type plantaires) peut nageoire. l'utilisation d'anti-transpirants pour être efficace dans une certaine mesure. Certains médecins recommandent une solution de chlorure d'aluminium 2 à 3 fois par semaine. Le port de chaussettes en coton et des chaussures en toile et en évitant la laine ou le cuir peut être d'une certaine aide aussi bien. L'application de la poudre médicamenteuse, formulé pour freiner la croissance bactérienne et absorber l'humidité, peut être bénéfique dans certains cas. Cependant, l'utilisation de l'amidon de maïs est déconseillée.
iontophorèse
À la paume des mains et / ou des plantes immergées dans une solution d'électrolyte appropriée, un courant électrique de faible intensité (15-18 mA) produite par un générateur de courant continu est appliqué. Les traitements durent environ 20 minutes et ont lieu régulièrement plusieurs fois par semaine. Il a été trouvé efficace chez certains patients avec une lumière ou d'une maladie modérée, mais certains patients se plaignent du temps pris pour le traitement et / ou frais. Le traitement est pas applicable aux patients atteints d'hyperhidrose du visage ou les cuisses.
Drogues
La psychotrope (psychotrope) des médicaments ainsi que des médicaments anticholinergenique ont été testés, mais les effets secondaires se révéler généralement trop sévère.
Psychothérapie
De très efficacité limitée, sauf sous la forme d'un effet placebo. Le traitement psychiatrique peut plus appropriée être recommandée pour les conséquences de la maladie, qui peut être aiguë.
La toxine botulinique à faible dose
En Juillet 2004, la US Food and Drug Administration (FDA) a approuvé la toxine botulique (Botox) comme traitement pour l'hyperhidrose axillaire primaire. Utilisé dans des doses extrêmement faibles, la toxine botulique interfère suffisamment avec l'action du nerf chimique émetteur d'impulsions, l'acétylcholine, qui porte l'information d'une cellule nerveuse à une autre, d'apporter un certain soulagement de l'hyperhidrose primaire. Le traitement est coûteux et doit être répété à intervalles réguliers.
Traitement chirurgical
Pour l'hyperhidrose primaire intraitable, la chirurgie peut être le traitement de dernier recours. Usage général deux ou trois procédures, telles que:
Excision des glandes sudoripares axillaires
Dans les cas d'hyperhidrose axillaire qui ne répondent pas aux traitements médicaux, la chirurgie pour enlever les glandes sudoripares des aisselles peut être jugé. Cicatrices peut se produire à la suite de la procédure, surtout si les glandes sudoripares enlevés ont été localisés dans la région de l'aisselle au-delà de la partie poilue. Cette procédure fait peu pour réduire la transpiration dans les zones autres que les aisselles.
Sympathectomie
Les nerfs contrôlant l'activité des glandes sudoripares font partie du système nerveux sympathique qui, à son tour, fait partie de l'ensemble du système sur lequel les gens ont peu ou pas de contrôle, le système nerveux autonome. Une intervention chirurgicale qui interrompt ou redirige l'activité de ces nerfs, tels que ceux qui traitent avec la transpiration, est appelée sympathectomie. Dans les cas d'hyperhidrose extrême, sympathectomie par un ou l'autre de plusieurs techniques chirurgicales, peuvent être choisis par le patient. Les résultats de sympathectomy peuvent affecter une large gamme de glandes sudoripares.
sympathectomie (ETS)
Contrairement à la chirurgie «ouverte» du passé, ETS ne nécessite que deux ou trois petits, Quart- à incisions demi-pouce à travers laquelle une petite caméra du télescope et de la télévision est transmis à localiser les nerfs appropriés et d'orienter les actions du chirurgien. La chirurgie est réalisée sous anesthésie générale et nécessite la déflation et regonflement du poumon, de chaque côté du corps (bilatéral).
Une variante de la technique a été rapporté chez les enfants et les adolescents dont les ganglions nerf sympathique ont été coupés avec des agrafes plutôt que de couper et excisé. L'avantage de cette technique suggérée est qu'elle est réversible.
Les patients doivent être conscients des risques de toute intervention chirurgicale sous anesthésie générale. En outre, cependant, il y a des effets secondaires de l'ETS qui devraient être considérés. 50% à 60% des cas, la transpiration compensatoire se produit. Le corps, dans une tentative pour compenser la perte de transpiration capacité à la suite de la chirurgie, tente de compenser et d'augmenter les pertes de chaleur en augmentant la transpiration dans d'autres endroits. Dans la plupart des cas, ceci est simplement une nuisance, mais dans 5 à 10% des cas, la transpiration compensatoire peut être extrêmement mal à l'aise.
Un autre effet secondaire, dans 5 à 10% des cas, est la sudation gustative qui se produit pendant et après le repas. transpiration Gustative interfère rarement avec le mode de vie d'un patient.
Si un cluster de nerf (ganglion) est endommagé au cours de la procédure (1% des cas) une condition connue comme le syndrome de Horner peut avoir lieu. Dans le syndrome de Horner il peut y avoir une petite mais notable statisme dans l'une des paupières, anormalement petite et étroite élève dans le même œil et un sèche côté non moites unilatérale, de la face. Cette condition peut être transitoire ou permanente. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Horner" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
