Lichen scléreux
Synonymes de lichen scléreux
• Maladie de Csillag (Sclerosus)
• Guttate Morphea (Sclerosus)
• Guttate sclérodermie, Lichen Sclerosus type
• I Maladie Hallopeau
• Lichen scléreux
• Maladie Zambusch Von
• Maladie Blanc-Spot
Discussion générale
Lichen scléreux est une affection cutanée chronique qui affecte le plus souvent les femmes post-ménopausées. Cependant, il est parfois identifié chez les femmes pré-ménopausées, et, encore plus rarement, chez les hommes. Une fois trouvé chez les hommes, la maladie est connue sous le nom oblitérante balanitis xerotica.
Lichen scléreux est caractérisée par des changements de la peau des organes génitaux externes (ie, de la vulve, la tête du pénis), bien que d'autres parties du corps peuvent également être affectées. Des démangeaisons intenses accompagne souvent les attaques de lichen scléreux. Le désordre est pas contagieuse ni une maladie sexuellement transmissible. Dans le passé récent, une composante génétique de lichen scléreux a été reconnu. En outre, de nombreux chercheurs cliniciens pensent qu'il est un trouble du système immunitaire. La compréhension des causes de ce trouble est encore incomplète. Lichen scléreux peut se développer en même temps que d'autres conditions.
Signes et symptômes
Lichen scléreux affecte généralement les organes génitaux externes (c.-à-la vulve, du vagin ou du pénis) et / ou la zone autour de l'anus (région périanale). Parfois, elle est accompagnée par une intense (intraitable) démangeaisons. Si la maladie est grave, même des écorchures mineures ou chaffing peuvent causer des saignements, des larmoiements, et des cloques. Pour cette raison, beaucoup de femmes et d'hommes touchés éviter l'activité sexuelle, les sous-vêtements serrés, et des activités telles que les vélos d'équitation.
Pour les enfants avec le lichen scléreux affectant la région péri-anale, constipation peut être parmi les premiers signes de la présence de la maladie. Lichen scléreux est beaucoup plus susceptible d'affecter les hommes qui ne sont pas circoncis que les hommes qui ont été.
les tissus de la peau devient souvent mince, brillant, ridée et parcheminée. Fissures, fissures et patches violacées (les ecchymoses) apparaissent fréquemment. Une éruption de boutons bleu-blanc, soit séparées ou réunies, contenant une dépression centrale ou d'un bouchon noir de peau dure se produit. Gonflement de la peau, la surcroissance de la peau (épiderme hyperkératose), la perte de tissus de la peau, (atrophie), et l'inflammation sont accompagnés par des douleurs et des démangeaisons. Retrait de la peau du vagin et de la vulve, souvent accompagnée d'une inflammation chronique dans les tissus profonds (kraurosis vulvaire), peuvent également se produire.
Chez les hommes, le lichen scléreux affecte le plus souvent le prépuce du pénis, même si elle peut affecter d'autres parties du corps. L'ouverture à l'extrémité du prépuce peut devenir étroite et balafré. Décoloration et modifications de la peau peuvent également survenir. Les symptômes comprennent également des démangeaisons, des douleurs et des érections douloureuses.
Épaisses, des taches blanches de la peau (leucoplasie) qui sont légèrement surélevé peut se développer sur le pénis ou la vulve.
Dans certains cas rares, des lésions cutanées peuvent également se développer dans la bouche. Les lésions consistent en des zones éparses plat bleu-blanc à l'intérieur des joues et / ou palais. La langue peut également être impliqué.
Causes
La cause exacte de lichen scléreux est pas connue. Elle peut être due à un processus auto-immun ou d'une blessure, ou peut suivre une radiothérapie. Maladies auto-immunes surviennent lorsque les défenses naturelles de l'organisme contre les organismes «étrangers» ou d'invasion (par exemple, des anticorps) commencent à attaquer les tissus sains pour des raisons inconnues. Certains cas de lichen scléreux peuvent être liés à la formation de certains anticorps (par exemple, une protéine de la thyroïde (thyroglobuline), ou de certaines cellules qui tapissent les parois des organes.
Certains scientifiques pensent que une prédisposition génétique à lichen scléreux existe. Une prédisposition génétique signifie qu'une personne peut porter un gène d'une maladie, mais il ne peut pas être exprimé moins que quelque chose dans l'environnement déclenche la maladie.
populations touchées
Lichen scléreux affecte principalement les femmes, généralement entre les âges de 40 et 60 ans. Les affaires impliquant les femmes et les hommes plus jeunes ont également été identifiés dans la littérature médicale aux États-Unis, et des cas ont été signalés qui impliquent des enfants de sexe féminin âgés de moins de treize ans. Les femelles sont six fois plus susceptibles d'être affectés comme le sont les hommes.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de lichen scléreux.Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
Lichen Planus est une maladie rare associée à des éruptions récurrentes, démangeaisons, inflammatoires de la peau. Quels sont généralement de petites taches angulaires distinctes qui peuvent fusionner en plaques squameuses rugueuses. Lichen Planus est souvent accompagnée par des lésions dans la bouche (par voie orale). Les femelles sont le plus souvent affectés par la maladie. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Lichen plan" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Le carcinome de la vulve est une maladie maligne caractérisée par des changements cancéreuses anormales dans la peau de la vulve. Les changements peuvent ressembler à ceux de graves Sclerosus Lichen.
La dystrophie hyperplasiques vulvaire représente une réponse de la peau à des blessures et est généralement accompagnée par des démangeaisons. Elle peut être causée par l'ingestion d'aliments à teneur élevée en acide ou en contact avec un produit chimique tel qu'un détergent à lessive, savon pour le corps, vaporisateurs d'hygiène, colorant dans le papier de toilette, ou d'autres substances diverses qui viennent en contact avec la peau. Certains tissus ou des vêtements exceptionnellement serrés peuvent causer cette condition. Dans certains cas, il peut y avoir aucune raison apparente. crème corticostéroïde efface souvent les symptômes de la peau. Ce médicament peut être utilisé comme traitement d'entretien continu chez les patients qui éprouvent des symptômes récurrents.
Diagnostic
scléreux Lichen est diagnostiqué dans les cas avancés en regardant la peau affectée. Les cas moins graves nécessitent une évaluation approfondie clinique, l'identification des caractéristiques physiques caractéristiques, et une histoire détaillée du patient. Pour être sûr du diagnostic dans les cas bénins, une biopsie de la peau est presque toujours réalisée.
thérapies standard
Traitement
Les patients atteints de non-génitales lichen scléreux devraient rester vigilant sur l'évolution de la maladie, mais ne peuvent pas besoin de le traiter. Cependant, même des symptômes légers de génitale ou périanale lichen scléreux doivent être traités afin d'éviter les cicatrices qui peuvent conduire au rétrécissement des ouvertures vaginale ou anale.
Le traitement consiste en l'utilisation d'une ou l'autre des corticostéroïdes ultra puissants qui sont disponibles par prescription sous forme de crème ou de pommade. les corticostéroïdes ULTRAPOTENT disponibles aux Etats-Unis suivants: bétaméthasone dipropionate, le propionate de clobétasol, le diacétate de diflorasone, et le propionate de halobétasol. Ces médicaments peuvent arrêter les démangeaisons en quelques jours ou quelques semaines. En quelques mois d'utilisation régulière, ils peuvent permettre à la peau de retrouver sa force et sa texture, mais ils ne peuvent pas affecter des cicatrices ou des changements de couleur de la peau qui peuvent avoir déjà eu lieu.
Dans les cas très graves, l'ablation chirurgicale des couches de peau affectées peut être bénéfique. Chez les hommes, la circoncision peut être utile (si le prépuce est impliqué).
thérapies Investigational
Des essais cliniques de thérapie à faible dose de lumière ultraviolette, que ce soit seul ou en association avec un traitement médicamenteux ont été rapportés. D'autres études sont nécessaires pour déterminer l'efficacité et l'innocuité de ce traitement pour les patients atteints de sclérose lichen, ainsi que la durée potentielle de soulagement des symptômes.
