Maladie Balo
Les synonymes de la maladie Balo
• Concentric Sclerosis
• Encéphalite Periaxialis concentrica
• Leucoencéphalite Periaxialis Concentric
Discussion générale
La maladie Balo est une variante rare et progressive de la sclérose en plaques. Il apparaît généralement d'abord à l'âge adulte, mais les cas de l'enfance ont également été signalés. Alors que la sclérose en plaques est typiquement une maladie qui croît et décroît, la maladie de Balo est différente en ce sens qu'elle a tendance à évoluer rapidement. Les symptômes peuvent inclure des maux de tête, des convulsions, une paralysie progressive, des spasmes musculaires involontaires, et la perte cognitive. Les noms alternatifs pour la maladie de Balo, la sclérose concentrique ou Balo sclérose concentrique, se réfèrent au fait que la maladie de Balo est caractérisée par des bandes de myéline intacte (l'enveloppe des corps gras entourant les fibres nerveuses), alternant avec des anneaux de perte de myéline (démyélinisation), dans diverses parties du tronc cérébral et du cerveau. Les symptômes de la maladie de Balo varient selon les régions du cerveau qui sont affectées. Les symptômes peuvent progresser rapidement sur plusieurs semaines ou plus lentement au cours de deux à trois ans.
Signes et symptômes
La plupart des cas sont caractérisés par l'apparition progressive des symptômes qui pourraient se trouver dans le type le plus commun de la SEP, y compris des spasmes musculaires et une paralysie. D'autres symptômes neurologiques se développent en fonction des zones du cerveau qui sont affectées et peuvent inclure la déficience intellectuelle et / ou des anomalies physiologiques. Cependant, dans sa forme la plus grave, la maladie Balo peut également suggérer la présence d'une maladie infectieuse, en commençant par une forte fièvre et des maux de tête douloureux.
Causes
La cause de la SP et ses variantes reste inconnue. Cependant, certaines études indiquent que les facteurs auto-immuns peuvent jouer un rôle dans le développement de la maladie Balo. Maladies auto-immunes sont causées lorsque les défenses naturelles de l'organisme contre les organismes «étrangers» ou d'invasion (par exemple, des anticorps) commencent à attaquer les tissus sains pour des raisons inconnues.
Populations touchées
La maladie Balo est une maladie rare qui affecte les hommes et les femmes en nombre égal.Plus de cas ont été signalées en provenance de Chine et des Philippines qu'ailleurs.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à ceux de la maladie de Balo. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
L’adrénoleucodystrophie est un trouble métabolique héréditaire rare caractérisée par la perte de la couverture grasse (myéline) autour des fibres nerveuses dans le cerveau (démyélinisation cérébrale) et la dégénérescence progressive de la glande surrénale. Les symptômes de ce trouble peuvent inclure faiblesse musculaire généralisée (hypotonie), les réponses réflexes exagérés (de hyperréflexie), altération de la capacité à coordonner les mouvements (ataxie), une paralysie partielle spastique, et / ou des picotements ou des sensations de brûlure dans les bras ou les jambes. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "adrénoleucodystrophie" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
La sclérose en plaques est une maladie chronique du système nerveux central (SNC) qui provoque la destruction de l'enveloppe qui entoure les fibres nerveuses (myéline). Au cours de la maladie est variable. Il peut avancer, rechute, compétence, et / ou stabiliser.Les symptômes peuvent inclure une vision double (diplopie), des mouvements rythmiques involontaires des yeux (nystagmus), troubles de la parole, des engourdissements dans les bras et les jambes, et / ou la difficulté à marcher. L’altération de la fonction de l'intestin et de la vessie peut également être présente. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez «la sclérose en plaques» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Leucodystrophie de Canavan est un type héréditaire rare de leucodystrophie caractérisée par la dégénérescence progressive du système nerveux central. Les symptômes peuvent inclure une détérioration progressive mentale accompagnée d'une augmentation du tonus musculaire (hypertonie), un mauvais contrôle de la tête, un élargissement du cerveau (megalocephaly), et / ou la cécité. Les symptômes commencent généralement pendant la petite enfance. Les premiers symptômes de la leucodystrophie de Canavan peuvent inclure le manque général d'intérêt pour la vie quotidienne (apathie), une faiblesse musculaire et floppiness (hypotonie), et la perte de facultés mentales et motrices acquises précédemment. Comme la maladie progresse, il peut y avoir des contractions spasmodiques des muscles des bras et des jambes, le manque de force musculaire dans le cou, gonflement du cerveau (megalocephaly), et la paralysie. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Canavan" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
La leucodystrophie métachromatique (MLD) est une leucodystrophie héréditaire rare caractérisée par l'accumulation anormale d'une substance grasse comme dit sulfatide dans les tissus du système nerveux et d'autres organes. Cela se traduit par la perte des revêtements sur des fibres nerveuses (myéline). Les symptômes peuvent inclure la cécité, des convulsions, rigidité musculaire hypertonie) et / ou des troubles moteurs qui peuvent conduire à la paralysie et la démence. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "leucodystrophie métachromatique" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Leucodystrophie de Krabbe est un trouble métabolique héréditaire rare caractérisée par l'accumulation anormale d'une substance grasse (ceremide galactoside) dans le cerveau. Les symptômes se développent en raison d'une déficience de l'enzyme bêta-galactosidase galactoside. Ceux-ci peuvent inclure l'irritabilité, des vomissements, des épisodes d'évanouissement partiel, et / ou des convulsions. Il peut également être contractions spasmodiques des jambes, de la difficulté à avaler, et une détérioration mentale. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Krabbe" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
La maladie d'Alexander est un trouble métabolique progressive extrêmement rare qui est souvent héréditaire. Il est l'un des sous-types de leucodystrophie. La maladie d'Alexander est caractérisée par la perte de couches grasses qui recouvrent des fibres nerveuses (démyélinisation) et la formation de fibres anormales (Rosenthal) dans le cerveau. Les symptômes peuvent inclure des spasmes musculaires, la déficience mentale, et / ou des retards de croissance. La plupart des nourrissons atteints de la maladie d'Alexander ont une tête anormalement grande (mégalencéphalie), retard de croissance, et des convulsions. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Alexander" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Thérapies standard
Le traitement est symptomatique. Les corticostéroïdes sont généralement utiles pour diminuer la gravité des présentations aiguës par leurs actions anti-inflammatoires. Le traitement pour soulager les symptômes, tels que la spasticité, la faiblesse, la douleur ou l'ataxie, comprend pharmacologiques et de réadaptation des modalités.
