Syndrome de Banti
Les synonymes du syndrome de Banti
• Maladie de Banti
• Hypersplénisme
• splénomégalie congestive idiopathique
• hypertension portale idiopathique
Discussion générale
Le syndrome de Banti est un trouble de la rate, le grand orgue, de la glande comme dans la partie supérieure gauche de l'abdomen qui produit des globules rouges avant la naissance et, chez les nouveaux nés, supprime et détruit les globules rouges âgés, et joue un rôle dans la lutte infection. Dans le cas du syndrome de Banti, la rate rapidement, mais prématurément détruit les cellules sanguines.
Ce syndrome est caractérisé par l'élargissement anormal de la rate (splénomégalie) due à l'obstruction de la circulation sanguine dans certaines veines et anormalement augmentation de la pression sanguine (hypertension) dans les veines du foie (veines par exemple, hépatiques ou portail), ou de la rate (splénique veines). Le trouble peut être dû à un certain nombre de facteurs provoquant une obstruction du portail, hépatique ou veines spléniques y compris des anomalies présentes à la naissance (congénitale) de ces veines, des caillots de sang, ou de divers troubles sous-jacents qui causent l'inflammation et l'obstruction des veines (obstruction vasculaire) du foie.
Signes et symptômes
Dans les premiers stades, les symptômes du syndrome Banti incluent la faiblesse, la fatigue, l'anémie et l'élargissement anormal de la rate. Comme la maladie progresse, l'anémie devient plus grave. L'anémie peut être aggravée par un oesophage saignements qui peuvent causer des vomissements de sang et le passage des selles noires composées de décomposer le sang. En fin de compte, dans certains cas, le foie lui-même devient élargi et subdivisée par le tissu fibreux (cirrhose). Toutefois, l'élargissement de la rate dans le syndrome de Banti est le principal symptôme.
Les patients atteints de syndrome de Banti ecchymose facilement, sont plus susceptibles de contracter des infections bactériennes et porter une fièvre pendant des périodes plus longues.
Les symptômes peuvent comprendre également une accumulation anormale de liquide dans la cavité abdominale (ascite), la faiblesse, la fatigue; anormalement faibles taux circulants de globules rouges (anémie), les globules blancs (leucopénie), et / ou les plaquettes (thrombocytopénie), et / ou des épisodes de saignement (hémorragie) à partir du tractus gastro-intestinal.
Causes
Le syndrome de Banti peut se produire en raison d'un certain nombre de facteurs causant l'obstruction des, et anormalement augmentation de la pression sanguine (hypertension) dans certaines veines, de la rate (veines spléniques) ou le foie (par exemple, hépatique ou veine porte). Ceux-ci peuvent inclure des anomalies présentes à la naissance (congénitale) de ces veines, des caillots de sang, ou de divers troubles sous-jacents qui causent l'inflammation et l'obstruction des veines (obstruction vasculaire) du foie, comme la cirrhose. L’apport d'arsenic accru a également été impliqué dans certains cas. En outre, des cas sont survenus chez des patients prenant azathioprine à long terme, en particulier après transplantation rénale.
Populations touchées
Le syndrome Banti affecte les hommes et les femmes aussi. Il est relativement fréquent dans certaines parties de l'Inde et le Japon, mais rare dans les pays occidentaux. Les niveaux d'arsenic accrus sont présents dans l'eau potable dans certains pays et peuvent contribuer à des différences régionales dans l'incidence.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux du syndrome Banti. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
La cirrhose biliaire primitive est une maladie du foie chronique, progressive qui affecte principalement les femmes et se manifeste au cours de l'âge moyen généralement.Obstruction des petits canaux biliaires est accompagnée par une décoloration jaune de la peau (jaunisse). Des quantités excessives de cuivre accumulation dans le foie, et le durcissement fibreux ou granulaire (induration) du tissu mou du foie se développent. Bien que la cause exacte de la cirrhose biliaire primitive est inconnue, possible immunologique, auto-immunes, génétiques et / ou des facteurs environnementaux sont à l'étude comme des causes possibles de la maladie. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Cirrhose biliaire primitive» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
La maladie de Gaucher est un trouble métabolique héréditaire rare dans laquelle la carence des résultats enzyme de glucocérébrosidase dans l'accumulation de quantités nuisibles de certaines graisses (lipides) dans tout le corps, en particulier dans la moelle osseuse, la rate et le foie. Les symptômes et les signes physiques associés à la maladie de Gaucher varient considérablement d'un cas à, mais peuvent inclure: un foie anormalement élargie et / ou de la rate (hépatosplénomégalie), de faibles niveaux de circulation des globules rouges (anémie), de faibles niveaux de plaquettes (thrombocytopénie) et des anomalies du squelette. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez «la maladie de Gaucher» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Le syndrome de Felty est une forme rare de la polyarthrite rhumatoïde, un trouble caractérisé par des articulations douloureuses, raides et enflées. Principaux symptômes et les signes physiques du syndrome Felty comprennent une rate anormalement élevée (splénomégalie) et des niveaux anormalement bas de certains globules blancs (neutophils [neutropénie]). À la suite de la neutropénie, les personnes concernées peuvent avoir une sensibilité accrue à certaines infections. D'autres symptômes associés au syndrome de Felty peuvent inclure la fatigue, la fièvre, la perte de poids, et / ou la décoloration des taches de la peau (pigmentation brune). La cause exacte du syndrome de Felty est inconnue. Il est considéré comme une maladie auto-immune.(Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Syndrome de Felty" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Diagnostic
Le diagnostic de syndrome de Banti mon être confirmé par une évaluation clinique approfondie et une variété de tests spécialisés, des techniques d'imagerie particulièrement avancées comme un venography splénique et l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Au cours de l'IRM, un champ magnétique de champ des ondes radio et sont utilisées pour créer des images en coupe transversale des parties cibles du corps.
Thérapies standard
Traitement
Le traitement du syndrome Banti dépend de la cause. Si un facteur comme l'arsenic ou l'azathioprine est identifié, l'exposition doit être arrêtée.
Le principal problème clinique est le saignement de vaisseaux sanguins gonflés oesophagiennes ou gastriques (varices). Un saignement actif peut être traité avec des médicaments vasoconstricteurs ou d'autres méthodes utilisées pour traiter l'hypertension portale. Le saignement récurrent peut exiger que le flux sanguin soit dévié par un shunt chirurgical. Un médicament orphelin pour le saignement des varices oesophagiennes, Ethamolin, a été approuvé par la US Food and Drug Administration (FDA) en 1988.
