Maux de tête, Céphalées ou migraine de cluster
Synonymes de Cluster headache
• céphalées en grappe familiale
• histamine céphalée
• douleur faciale vasogène
Subdivisions de Cluster Headache
• céphalée chronique
• épisodique algie vasculaire
Discussion générale
Résumé
Les céphalées de Horton (CH) sont, une forme sévère rare de maux de tête neurovasculaires primaires. CH sont la forme la plus douloureuse des maux de tête, la douleur se produisant sur un côté de la tête et derrière ou au-dessus de l'œil ou au temple le plus souvent. La douleur a été décrite comme brûlante, brûlante et lancinante.L'âge de début de CH est le plus souvent entre 20 et 40, et ils sont plus fréquents chez les hommes que les femmes avec un ratio de 2: 1. attaques CH comprennent également un ou plusieurs symptômes autonomes crâniens (CAS) sur le même côté de la tête que la douleur (ipsilatérale) tels que les yeux rouges (injection conjonctivale), gonflement des paupières (œdème), le front et la transpiration du visage, déchirure (larmoiement) , anormalement petite taille de la pupille (myosis), congestion nasale, écoulement nasal (rhinorrhée), et chute de la paupière (ptosis). CH est divisé en épisodiques et chroniques. patients AVF épisodique souffrent généralement de 1 à 4 courts maux de tête par jour qui peut durer individuellement entre 15-120 minutes quand ils ont une série d'attaques. Ces attaques (périodes de cluster) durent pendant des semaines ou des mois et sont séparés par des mois ou des années de périodes de rémission où les patients sont sans douleur. les patients atteints de céphalées en grappe chroniques souffrent sans rémissions pendant 1 an ou plus ou avec des rémissions si bref, ils ne sont même pas un mois couvrent. Moins de 20% des patients atteints de céphalées en grappe ont la forme chronique. Il ne sait pas encore ce qui provoque les céphalées de Horton, mais les scientifiques ont découvert un grand nombre de données récentes qui le lie à la partie du cerveau appelée l'hypothalamus. Il n'y a pas de remède, et le traitement est déterminé sur une base individuelle. Cependant, les deux types les plus efficaces de traitement aigu ou symptomatique, à haut débit d'oxygène inhalé et les injections de sumatriptan sous-cutanée, se sont avérés être efficaces pour réduire la douleur de céphalées de Horton.
Introduction
Les céphalées de Horton ont d'abord été complètement décrites par le London neurologue Wilfred Harris en 1926. A cette époque, on croyait que près de 90% des patients étaient des hommes CH, tandis que les femmes à la place souffraient de migraines. Bien qu'il ait été confirmé que les hommes sont plus à risque de développer CH, ce ratio a diminué de manière significative. Les chercheurs supposent que ce soit parce que les femmes ont longtemps été mal diagnostiqué avec des migraines à la place.Le traitement pour les migraines diffèrent à plusieurs égards de CH, donc un diagnostic précis est important.
Signes et symptômes
Dans la plupart des cas, des maux de tête grappe se produisent plus souvent la nuit que pendant la journée, et le plus souvent au printemps et en automne. Maux de tête aussi se produisent souvent à la même heure chaque jour. Les maux de tête durent généralement environ 30 minutes, mais peut durer aussi longtemps que deux heures et plus rare. La douleur d'un mal de tête de cluster est profonde, déchirante, habituellement non pulsatile et affecte un seul côté de la tête (unilatérale). La zone de la tête ou le visage en cause est toujours la même au jour le jour, mais parfois passe de l'autre côté avant un cluster se termine entièrement. Le cluster peut changer de côté avec la prochaine apparition d'attaques. La douleur se produit habituellement dans la zone orbite (orbite) et se propage à toucher le visage, le temple et / ou sur le front.Souvent, le mal de tête est mieux toléré par le déplacement, le rythme, à bascule ou même frapper leur tête et généralement pas en restant encore. Ils peuvent être irritables et agressif. Lorsque le mal de tête passe, les personnes touchées peuvent tomber dans un profond sommeil que d'être réveillé à nouveau par un autre mal de tête. Cela peut continuer plusieurs fois par jour, parfois pendant des semaines ou des mois. Certaines personnes concernées peuvent être incapables de poursuivre un programme de travail normal. Il est important de noter que les deux la consommation d'alcool et le tabagisme peuvent agir comme déclencheurs et peut apporter sur les attaques chez les personnes qui souffrent de CH.
D'autres symptômes incluent l'arrosage excessif de l'œil et le nez sur le même côté de la tête que la douleur se produit. La transpiration du visage, la congestion nasale, des paupières tombantes (ptosis), et de la paupière gonflement (œdème) sont également fréquents. Rarement avant une attaque patients rendront compte voir une aura ou ayant d'autres troubles visuels.
Les patients atteints de céphalées de Horton (CH) chroniques et épisodiques deux subissent le même type de douleur sévère unilatérale, qui se produit généralement de 1 à 4 fois par jour pendant environ 30 minutes. Cependant, les patients CH chroniques ne passent pas par des périodes de rémission ou de ces périodes sont plus courtes que 1 mois, alors que les atteints de céphalées de Horton (CH) cycliques peuvent subir des attaques épisodiques pendant des semaines ou des mois, mais sont alors soulagés par des périodes sans symptômes qui durent des mois ou des années.
Causes
Bien que la cause sous-jacente de céphalées de Horton est pas connue, la cause directe de la douleur est due à la dilatation des vaisseaux sanguins, ce qui crée une pression sur le nerf trijumeau.Récemment, tomographie par émission de positons (TEP) ont montré une activité dans l'hypothalamus, la partie du cerveau responsable des rythmes circadiens ou l'horloge biologique, au cours d'attaques de céphalées de Horton (CH) . Cela renforce l'hypothèse précédente que l'hypothalamus peut être le générateur cluster de maux de tête.
Bien qu'à l'origine pas pensé pour être une maladie génétique, les chercheurs savent maintenant que des facteurs génétiques sont impliqués dans environ 10% des cas de céphalées de Horton. Il a été suggéré que le trouble peut être hérité comme un trait autosomique dominant qui semble sauter des générations (pénétrance incomplète) ou comme un trait récessif autosomique.
Les maladies génétiques dominantes se produisent lorsqu’une seule copie d'un gène anormal est nécessaire pour provoquer une maladie particulière. Le gène anormal peut être hérité de l'un des parents ou peut être le résultat d'une nouvelle mutation (changement de gène) dans l'individu concerné. Le risque de transmettre le gène anormal d'un parent affecté à la progéniture est de 50% pour chaque grossesse. Le risque est le même pour les hommes et les femmes.
Les troubles génétiques récessives se produisent quand un individu hérite de deux copies d'un gène anormal pour le même trait, un de chaque parent. Si une personne reçoit un gène normal et un gène de la maladie, la personne sera un support pour la maladie, mais habituellement pas montrer des symptômes. Le risque pour deux parents porteurs à la fois transmettre le gène défectueux et avoir un enfant atteint est de 25% à chaque grossesse. Le risque d'avoir un enfant qui est un transporteur comme les parents, est de 50% à chaque grossesse. La chance pour un enfant de recevoir des gènes normaux des deux parents et d'être génétiquement normaux pour ce trait particulier est de 25%. Le risque est le même pour les hommes et les femmes.
Tous les individus portent 4-5 gènes anormaux. Les parents qui sont proches parents (consanguins) ont plus de chances que les parents non apparentés à la fois portent le même gène anormal, ce qui augmente le risque d'avoir des enfants avec un trouble génétique récessif.
CH a également été associée à la consommation de tabac, ainsi que la consommation d'alcool.
Populations touchées
Les céphalées de Horton affectent les hommes plus souvent que les femmes avec un ratio qui est de 2: 1. Les symptômes commencent généralement à apparaître entre les âges de 20-40 avec un âge moyen d'apparition de 30.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à celles des céphalées en grappe. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
Les migraines sont le plus souvent pris pour CH. Migraines provoquent habituellement la douleur d'un seul côté de la tête et, bien que ce côté peut passer d'une attaque à l'autre alors qu'il reste constant dans CH. Auras sont beaucoup plus susceptibles d'être expérimenté avec des migraines que CH. Migraines sont également beaucoup plus longue durée que CH, heures durant jusqu'à jours, cependant, ils peuvent également se produire plusieurs fois par semaine, puis disparaissent pendant une période de temps, un peu comme CH. Une grande distinction entre les patients de migraine et les patients AVF est la façon dont ils se comportent lors d'une attaque. les patients atteints de migraine souhaitent généralement se coucher, ne bouge pas, et rester tranquille jusqu'à ce que le mal de tête est passé. Les patients qui souffrent de CH affichent généralement des comportements opposés tels que la stimulation, l'agitation et les comportements agressifs. patients CH sont également cognitivement alerte, contrairement patients migraineux qui peuvent montrer un ralentissement mental et la fatigue.
Le syndrome de Tolosa-Hunt est une maladie rare caractérisée par des maux de tête sévères et des douleurs sur les côtés et l'arrière de l'œil, ainsi que la faiblesse et la paralysie (ophtalmoplégie) de certains muscles de l'oeil. Les symptômes affectent généralement un seul côté de la tête (unilatérale). Dans la plupart des cas, les personnes concernées éprouvent une douleur aiguë intense et la paralysie des muscles autour de l'œil. Les symptômes disparaissent sans intervention et se reproduisent sans un motif distinct. En outre, les personnes touchées peuvent présenter une paralysie (paralysie) de certains nerfs faciaux et chute de la paupière supérieure (ptosis). D'autres symptômes peuvent inclure une vision double, la fièvre, la fatigue chronique, maux de tête, un sentiment que son entourage tournent (vertiges), des douleurs dans les articulations (arthralgies), et / ou une saillie anormale d'un ou des deux yeux (exophtalmie). La cause exacte du syndrome de Tolosa-Hunt n’est pas connue, mais le désordre est pensé pour être associée à une inflammation des zones derrière les yeux (sinus caverneux et fissure orbitaire supérieure). (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Tolosa-Hunt" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
La névralgie du trijumeau, également connu sous le tic douloureux, est un trouble du cinquième nerf crânien (nerf trijumeau) caractérisé par des attaques d'intense, douleur lancinante affectant la bouche, les joues, le nez, et / ou d'autres sur un côté du visage.Cette douleur est habituellement déclenchée par la mastication, le brossage des dents, toucher la lèvre. Si le déclencheur est répétée et répétée très rapprochés par la douleur ne répond pas à la gâchette (devenue réfractaire pendant une courte période de temps).La cause exacte de la névralgie du trijumeau est pas entièrement comprise. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "névralgie du trijumeau" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
L’artérite à cellules géantes est une maladie inflammatoire chronique caractérisée par sa l'inflammation progressive de nombreuses artères du corps (Panartérite). Un matériau granulaire et anormalement grandes cellules (cellules géantes) accumulent dans la doublure élastique des artères. L'inflammation chronique est parfois limitée aux différentes branches de l'artère du cœur principal (de l'aorte) et toutes les grandes artères peuvent devenir enflammées. Cependant, les artères temporales de la tête sont le plus souvent affectés (artérite temporale). Dans de rares cas, les veines peuvent également être affectées par artérite à cellules géantes. Les symptômes de l'artérite à cellules géantes peuvent inclure une raideur, des douleurs musculaires, de la fièvre, et / ou des maux de tête. La cause exacte de cette maladie ne soit pas complètement comprise, bien qu'il soit considéré comme une maladie auto-immune qui survient lorsque le système immunitaire de l'organisme attaque les tissus sains. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "artérite, cellules géantes» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
L’hémicrânie paroxystique est une autre forme rare de maux de tête où les patients éprouvent des maux de tête sévères de courte durée plusieurs fois par jour. La douleur peut être décrite comme lancinante ou griffer. Ces maux de tête peuvent durer de 2-45 minutes et peut se produire 2-40 fois par jour. Cependant, contrairement à des maux de tête de cluster, hémicrânie paroxystique ne se produit pas dans les modèles de temps reconnaissables et est aussi beaucoup plus fréquent chez les femmes.
SUNCT (de courte durée, unilatérales, les attaques névralgie de maux de tête avec injection conjonctivale et larmoiement) syndrome est une maladie marquée par des rafales extrêmement courtes de douleur modérée à sévère d'un côté de la tête généralement autour de la zone des yeux. Ces attaques peuvent durer aussi peu que quelques secondes et aussi longtemps que quelques minutes. Les patients seront généralement l'expérience autour de 6 attaques par heure pendant la journée, mais presque jamais la nuit.
Diagnostic
Actuellement, il n'y a pas de tests de diagnostic pour confirmer CH.
Selon les critères de la classification internationale des céphalées, au moins 5 attaques répondant aux suivants sont requis pour le diagnostic:
1. unilatérale sévère, orbital (autour de l'œil) et / ou temporelle (autour du temple) la douleur durable 15-180 minutes si non traitée.
2. Maux de tête doit être accompagné d'au moins un des éléments suivants:
o les yeux rouges ou de déchirure du côté de la céphalée
o la congestion nasale ou le nez qui coule, du côté de la céphalée
o gonflement des paupières, du côté de la céphalée
o Le front et la transpiration du visage sur le côté de la céphalée
o Petit élève ou statisme paupière sur le côté de la céphalée
o Un sentiment d'inquiétude ou d'agitation
3. Les attaques ont une fréquence d'un tout autre à 8 par jour
Essais cliniques et travail-Up
L'imagerie cérébrale par IRM avec et sans contraste est utilisé lors de la présentation du tout premier cycle de ou lorsque les patients CH ne répondent pas bien à l'un des traitements communs, afin d'exclure une autre cause. Les études d'imagerie chez les patients CH sont normaux la plupart du temps, mais les lésions responsables de maux de tête peuvent être vus menant au diagnostic d’une secondaire céphalée en grappe.
Thérapies standard
Traitement
Le traitement de CH varie considérablement d'un patient à, en fonction de ce qui fonctionne le mieux pour soulager la douleur pour chaque individu. Une forme courante de traitement aigu au premier signe des symptômes de la douleur est l'inhalation d'oxygène pur à 7-15 litres par minute par masque facial. Souvent, cela est réussi à faire avorter une attaque. Un autre traitement efficace, aiguë est sumatriptan sous-cutané.Lorsqu'il est injecté ou inhalé, ce médicament agit sur plusieurs processus différents impliquant des vaisseaux sanguins et des nerfs de la douleur. Ces deux traitements étroits ou constriction des vaisseaux sanguins, mais le mécanisme exact par lequel le mal de tête est arrêtée est pas connue. . Les médicaments qui sont utilisés pour mettre fin à l'épisode de grappe sont regroupées comme la prévention de transition et chronique.Occipital bloc nerveux peut mettre fin à un épisode. Les corticostéroïdes sont couramment utilisés transitoirement jusqu'à trois semaines. Verapamil est la prévention chronique habituelle, tandis que d'autres comprennent les médicaments antiépileptiques et la mélatonine. tapis transitoires sont lentement effilées hors même avec des maux de tête continus, tandis que preventatives abandonnées environ deux semaines après le dernier des maux de tête pour le groupe épisodique. Ils sont maintenus à long terme dans le cluster chronique. Dans les cas de CH chronique uniquement, le lithium peut être utilisé.
Thérapies Investigational
Dans les cas extrêmes, la stimulation électrique du nerf occipital, la stimulation cérébrale profonde ou la chirurgie pour détruire certains nerfs faciaux (radiofréquence rétrogassérienne de rhizotomie) peut apporter un soulagement.
