neurinome de l'acoustique
Synonymes de neurinome de l'acoustique
• neurilemoma acoustique
• neurinome de l'acoustique
• fibroblastome, périneural
• neurinome du nerf acoustique
• neurofibroma du nerf acoustique
• schwannomes du nerf acoustique
• schwannomes vestibulaires
Discussion générale
Un neurinome acoustique, aussi connu comme un schwannomes vestibulaires, est une croissance rare bénigne (non cancéreuse) qui se développe sur le huitième nerf crânien.Ce nerf va de l'oreille interne au cerveau et est responsable de l'ouïe et l'équilibre (l'équilibre). Bien qu'il n'y ait pas de modèle standard ou typique de l'apparition des symptômes, la perte auditive dans une oreille (unilatérale) est le symptôme initial dans environ 90 pour cent des personnes touchées. Les résultats communs supplémentaires comprennent bourdonnement dans les oreilles (acouphènes) et vertiges ou de déséquilibre. Les symptômes d'un névrome acoustique se produit à partir de la tumeur en appui contre le huitième nerf crânien et de perturber sa capacité à transmettre des signaux nerveux jusqu'au cerveau. Un neurinome acoustique est non cancéreuse (maligne); il ne se propage pas à d'autres parties du corps. La raison pour laquelle une des formes de neurinome acoustique est inconnue.
Signes et symptômes
Certaines personnes, en particulier ceux avec de petites tumeurs, ne peuvent pas avoir des symptômes associés (asymptomatique). Cependant, même les petites tumeurs, en fonction de leur localisation, peuvent causer des symptômes importants ou des résultats physiques.
Les névromes acoustiques sont des tumeurs qui peuvent éventuellement causer une variété de symptômes, en appuyant sur le huitième nerf crânien à croissance lente. La perte d'audition dans une oreille (l'oreille affectée par la tumeur) est le symptôme initial dans environ 90 pour cent des patients. La perte auditive est généralement progressive, bien que dans certains cas rares, il peut être soudain. Dans certains cas, la perte auditive peut également fluctuer (aggraver puis améliorer). La perte auditive peut être accompagnée de bourdonnements dans les oreilles, une condition connue comme l'acouphène, ou par une sensation de plénitude dans l'oreille affectée. Dans certains cas, les personnes concernées peuvent avoir des difficultés à comprendre la parole qui est disproportionné par rapport à la quantité de perte auditive.
Les névromes acoustiques peuvent également causer des étourdissements et des problèmes d'équilibre comme l'instabilité. Dans de rares cas, des étourdissements ou des problèmes d'équilibre peuvent survenir avant notable perte auditive. Parce que ces tumeurs se développent habituellement très lentement, le corps peut souvent compenser ces problèmes d'équilibre.
Bien à croissance lente, des névromes acoustiques peuvent éventuellement devenir assez grand pour presser contre les nerfs crâniens voisins. Bien que rare, les symptômes résultant de la participation d'autres nerfs crâniens sont la faiblesse du visage ou de la paralysie, engourdissement du visage ou des picotements et des difficultés de déglutition. L’engourdissement du visage ou des picotements peuvent être constantes ou il peut aller et de venir (intermittent).
Chez certains patients, des névromes acoustiques peuvent se développer assez grand pour presser contre le tronc cérébral, ce qui empêche l'écoulement normal du liquide céphalo-rachidien entre le cerveau et la moelle épinière. Ce fluide peut accumuler dans le crâne, ce qui conduit à un phénomène appelé hydrocéphalie, ce qui provoque une pression sur les tissus du cerveau et se traduit par une variété de symptômes, y compris des maux de tête, une altération de la capacité à coordonner les mouvements volontaires (ataxie), et la confusion mentale. Maux de tête peuvent également se produire en l'absence de l'hydrocéphalie et dans certains cas rares peuvent être le premier signe d'un neurinome acoustique. Dans de très rares cas, un neurinome acoustique non traité qui appuie sur le cerveau peut causer des complications potentiellement mortelles.
Causes
La cause exacte d'un neurinome acoustique est inconnue. La plupart des cas semblent survenir sans raison apparente (spontanément). Aucun facteur de risque spécifique pour le développement de ces tumeurs a été identifié.
Une variété de facteurs de risque potentiels pour le neurinome acoustique a été étudiée, y compris une exposition antérieure à un rayonnement à la région de la tête et du cou (comme cela se fait pour traiter certains cancers) ou une exposition prolongée ou à des bruits forts soutenus (comme dans un milieu de travail). La recherche est en cours pour déterminer les facteurs de cause à risque associés à un neurinome acoustique.
Dans un petit sous-ensemble de cas, des névromes acoustiques se produisent dans le cadre d'une maladie rare connue sous le nom de type II neurofibromatose. Cette maladie génétique rare est généralement associée à des névromes acoustiques affectant les deux oreilles à la fois (bilatéral). (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "neurofibromatose" comme terme de recherche dans la base de données de Rare maladie de NORD.)
Un neurinome acoustique provient d'un type de cellule connu sous le nom de la cellule de Schwann. Ces cellules forment une couche isolante sur tous les nerfs du système nerveux périphérique (par exemple, les nerfs en dehors du système nerveux central), y compris le huitième nerf crânien. Le huitième nerf crânien est séparé en deux branches de la succursale cochléaire, qui transmet le son vers le cerveau et la branche vestibulaire, qui transmet l'information de l'équilibre au cerveau. La plupart des névromes acoustiques se produisent sur la partie vestibulaire du huitième nerf crânien.Car ces tumeurs sont composées de cellules de Schwann et se produisent généralement sur la partie vestibulaire du huitième nerf crânien, de nombreux médecins préfèrent l'utilisation de l'schwannomes vestibulaires terme. Cependant, le névrome acoustique à long terme est encore utilisé le plus souvent dans la littérature médicale.
Populations touchées
Les névromes acoustiques affectent les femmes plus souvent que les hommes. La plupart des cas de neurinome acoustique se développent chez des individus âgés entre 30 et 60. Bien que très rares, elles peuvent se développer chez les enfants. Les névromes acoustiques sont estimés à affecter environ 1 à 100.000 personnes dans la population générale. Les différences raciales ont été rapportés dans lesquels les Américains noirs, hispaniques, asiatiques et ont des taux relativement faibles de diagnostics de neurinome acoustique que les Américains blancs.
Environ 2500 nouveaux patients sont diagnostiqués chaque année. L'incidence a augmenté au cours des dernières années, que certains chercheurs attribuent à la plus grande fréquence dans laquelle les petites tumeurs sont reconnues. Cependant, de nombreuses personnes avec des petits neurinomes de l'acoustique peuvent rester non diagnostiquées, ce qui rend difficile de déterminer sa fréquence réelle dans la population générale.
Related Disorders
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à celles des névromes acoustiques. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
la maladie de Ménière est une maladie rare qui affecte l'oreille interne qui se caractérise par des épisodes périodiques de vertiges rotatoires ou des vertiges; , Fluctuant, basse fréquence (à faible hauteur) la perte progressive de l'audition; bourdonnements dans les oreilles (acouphènes); et une sensation de plénitude ou de pression dans l'oreille. Les symptômes peuvent se produire tous les jours ou seulement quelques fois par an. Les symptômes peuvent se développer soudainement. Au cours de la perte auditive de temps et les acouphènes peuvent devenir permanents. Vertigo peut être grave et provoquer des nausées, des vomissements et de la transpiration. La cause exacte de la maladie de Ménière est inconnue (idiopathique). (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Ménière" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
La paralysie de Bell est un trouble neurologique non-progressive de l'un des nerfs faciaux (7e nerf crânien). Ce trouble se caractérise par l'apparition soudaine d'une paralysie faciale qui peut être précédée par une légère fièvre, douleur derrière l'oreille du côté affecté, une raideur de la nuque, et de la faiblesse et / ou la rigidité d'un côté du visage. les résultats de la Paralysie de l'offre a diminué de sang (ischémie) et / ou la compression du 7e nerf crânien. La cause exacte de la paralysie de Bell est pas connue.Viral (par exemple, le virus de l'herpès zoster) et des troubles immunitaires sont fréquemment impliqués comme cause de ce trouble. Il peut aussi y avoir une tendance héréditaire vers le développement de la paralysie de Bell. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez «la paralysie de Bell» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Le méningiome est une (non cancéreuse) tumeur rare et généralement bénigne qui peut imiter un neurinome acoustique. Même si elles peuvent se produire dans une zone de l'enveloppe du cerveau et de la moelle épinière (dure), méningiomes peuvent former à côté de l'audition et de l'équilibre des nerfs et provoquer des symptômes de unilatérale (unilatérale) perte auditive, des vertiges ou de déséquilibre, un engourdissement du visage, et / ou difficulté à avaler. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) peut souvent distinguer entre un neurinome acoustique et un méningiome, mais il y a des moments où même un radiologue qualifié est incapable de différencier définitivement entre les deux. Si la chirurgie est effectuée, un pathologiste fera le diagnostic final basé sur l'aspect microscopique (histologie).
Diagnostic
Un diagnostic d'un neurinome acoustique est fait sur la base d'une évaluation approfondie clinique, une histoire détaillée du patient, l'identification des résultats caractéristiques et une variété de tests spécialisés. Ces tests comprennent des examens auditifs, les analyses radiographiques telles que l'imagerie par résonance magnétique (IRM) ou la tomodensitométrie (TDM), un test spécialisé qui évalue l'équilibre (électronystagmographie), et un auditif du tronc cérébral réponse évoquée (BAER).
Une IRM utilise un champ magnétique des ondes de terrain et de radio pour produire des images en coupe d'organes particuliers et les tissus corporels. Pendant le balayage CT, un ordinateur et les rayons X sont utilisés pour créer un film montrant des images en coupe de certaines structures tissulaires. IRM sont l'étude la plus sensible pour confirmer la présence d'un neurinome acoustique.
Un test de électronystagmographie évalue l'équilibre en détectant des mouvements anormaux et involontaires des yeux, une condition connue sous le nom nystagmus.Nystagmus peut se produire en raison de complications de l'oreille interne, tel qu'un neurinome acoustique.
A BAER contrôles d'examen audition et la fonction neurologique et l'interaction en enregistrant la réponse du cerveau à certains sons. Depuis un neurinome acoustique peut perturber la voie du nerf qui transmet le son de l'oreille au cerveau, un résultat positif d'un examen BAER pourrait être causé par ces tumeurs.
thérapies standard
Traitement
Le traitement d'un neurinome acoustique peut impliquer l'observation (si la tumeur est petite et ne provoque pas de symptômes), l'ablation chirurgicale (microchirurgie ou excision) de la tumeur, ou l'utilisation des rayonnements pour arrêter la tumeur de croître (radiothérapie ou radiochirurgie) .
Observation
Cette option peut être préférée chez les individus affectés où aucun symptôme associés sont présents ou si une petite tumeur ne se développe pas ou en croissance à un rythme lent. Cette période d'observation peut être appelée «montre et attendre". Chez les personnes âgées qui ne présentent pas de symptômes, regarder et attendre peut être approprié, car un neurinome acoustique peut ne pas nécessiter un traitement au cours de l'espérance de vie normale d'un individu et les risques inhérents et les complications de retrait peut être évité.
Attente sous surveillance est également approprié si une personne ayant une déficience auditive dans une seule oreille est trouvé avec un neurinome acoustique de cette oreille.Le patient peut choisir de vivre avec le neurinome acoustique tant qu’il n’est pas une condition de la vie en danger plutôt que de risquer la perte auditive qui peut potentiellement se produire de la thérapie.
Si un neurinome acoustique provoque finalement symptômes, la radiothérapie ou la microchirurgie peut être nécessaire. Il n'y a pas un seul, "meilleur" thérapie pour toutes les personnes touchées. L'emplacement spécifique et la taille d'un neurinome acoustique ainsi que le niveau global d'un individu affecté de l'ouïe et la santé en général sont tous considérés au moment de déterminer la méthode de traitement est utilisée.
Microchirurgie
Chirurgie réalisée avec des instruments spécialisés sous un microscope (microchirurgie) peut être nécessaire chez certains individus avec un neurinome acoustique.Microchirurgie permet aux médecins d'effectuer une intervention chirurgicale sur de très petites parties du corps.
Au cours de la microchirurgie, un médecin peut retirer tout ou partie d'un neurinome acoustique. L'élimination partielle de la tumeur est entreprise pour réduire le risque de complications chirurgicales indésirables. En d'autres termes, il peut être plus facile et plus sûr de prendre une partie de la croissance plutôt que la totalité de la tumeur. Si la tumeur est très grande ou si la personne est plus âgée, l'ablation partielle peut être plus appropriée. En outre la chirurgie peut être nécessaire à l'avenir si la suppression partielle de la tumeur est effectuée.
Lorsque l'ablation totale de la tumeur est indiquée, l'objectif de la procédure est de protéger le nerf facial et d'éviter une paralysie faciale. En outre, le chirurgien essaie de préserver l'ouïe autant que possible dans l'oreille affectée.
Trois approches chirurgicales différentes sont couramment utilisés pour les personnes ayant un neurinome acoustique: rétrosigmoïde (suboccipital), fossa milieu et translabyrinthique. La taille et la localisation de la tumeur, ainsi que d'autres facteurs sont tous pesés pour déterminer quelle approche est utilisée.
Radiation Therapy (radiochirurgie ou radiothérapie)
Trois dimensions de focalisation du rayonnement est devenue plus précise au cours des dernières années, de sorte que les personnes touchées peuvent être traitées à une session sur une base ambulatoire ou, alternativement, de plus petites doses peuvent être administrées sur plusieurs sessions. L'objectif est de viser une telle précision que les cellules tumorales sont affectées et les dommages aux cellules environnantes est réduit au minimum. La radiothérapie a la capacité d'arrêter la croissance d'une tumeur. La radiothérapie offre une option de traitement non invasive pour les personnes ayant un neurinome acoustique, mais chez certains patients, il peut prendre des semaines, des mois ou même quelques années pour voir des effets significatifs de ce traitement.Tumeurs traitées avec la radiothérapie peuvent commencer à croître à nouveau à un moment plus tard.
Complications
problèmes de post-traitement (de la chirurgie ou la radiothérapie) peuvent inclure: les déficits des nerfs crâniens tels faiblesse du visage ou un engourdissement, une perte d'audition et des vertiges. Maux de tête, l'obstruction du liquide qui entoure le cerveau et la moelle épinière (liquide céphalo-rachidien), et / ou une diminution de la vigilance en raison de caillots de sang ou une obstruction de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien peut également se produire. fuite de liquide céphalo-rachidien ou d'une infection qui produit la méningite sont des complications rares de la thérapie chirurgicale.
Le nerf facial peut être endommagé par le névrome acoustique ou à la suite d'une intervention chirurgicale. Chez certains individus touchés, il peut être nécessaire pour le chirurgien pour enlever des parties du nerf facial, ce qui entraîne une paralysie faciale temporaire ou permanente. La repousse du nerf (régénération) et la restauration de la fonction des muscles du visage peut prendre jusqu'à un an. Si la paralysie faciale persiste, une deuxième intervention chirurgicale peut être réalisée pour relier la partie saine du nerf facial à un autre nerf comme le nerf hypoglosse (nerf qui contrôle la langue) dans le cou ou le culot de masséters (nerf qui aide à mâcher) dans le visage. Cela peut apporter une certaine amélioration de la fonction des muscles du visage. Il y a un certain nombre d'autres interventions chirurgicales qui peuvent aider à ranimer le visage qui peut améliorer la fonction et l'apparence du côté affaibli du visage.
Les problèmes oculaires peuvent se développer chez certains individus suivant l'ablation chirurgicale d'un neurinome acoustique. la faiblesse du visage peut entraîner la fermeture des paupières incomplète du côté affecté qui peut conduire à une irritation de la cornée. Dans de rares cas, cela a le potentiel de conduire à la cécité de l'œil affecté.L'oeil doit être maintenue humide avec un usage fréquent de larmes artificielles, et une barrière appliquée pendant le sommeil, comme une chambre d'humidité, ou de ruban adhésif fermé. L'utilisation d'un pansement oculaire est déconseillée car elle peut contribuer à des lésions cornéennes.
Double vision (diplopie) peut se produire s'il y a une pression sur le nerf crânien 6, et il peut y avoir perte de valeur des muscles des paupières. Les larmes artificielles ou des lubrifiants oculaires peuvent être nécessaires.
En outre, si la paralysie faciale prolongée n’est pas traitée, alors il est possible que la nourriture peut «se perdre» dans la bouche du côté affecté, ce qui pourrait contribuer à des problèmes dentaires.
thérapies Investigational
Il existe de nombreuses enquêtes de recherche en cours pour mieux comprendre pourquoi la forme de névromes acoustiques et continuer à agrandir. Par exemple, on a montré les taux de tumeurs neurinome acoustique de croissance à être liée aux niveaux d'expression de la cyclooxygénase chimique inflammatoire commun 2. Des recherches récentes ont montré que l'utilisation de l'aspirine (un inhibiteur de cyclooxygénase 2 inhibiteur couramment utilisé) chez les patients atteints de neurinome acoustique est en corrélation avec la croissance tumorale moins dans une analyse rétrospective. Ceci a été pris en charge avec la recherche in vitro montrant que l'aspirine peut conduire à une diminution du taux de la culture de la tumeur de croissance de neurinome acoustique.
Plusieurs enquêtes sont en cours à la recherche sur l'utilisation potentielle d'autres médicaments pour le traitement des névromes acoustiques principalement chez les patients atteints de neurofibromatose de type II (NF2) avec des résultats prometteurs.Ceux-ci comprennent des médicaments qui inhibent un certain nombre de mécanismes cellulaires, y compris facteur de croissance vasculaire endothélial (bévacizumab et PTC299) phosphoinositide-dépendante kinase 1 (OSU-03012), récepteur ErbB2 (trastuzumab), le facteur de croissance épidermique (erlotinib et lapatinib) et p -21 kinases activées (IPA-3).
Alors que la poursuite des travaux doit être fait, la recherche sur ces et d'autres médicaments peut conduire à des traitements efficaces pour les personnes ayant des névromes acoustiques familiaux et sporadiques à l'avenir.
