Pseudomyxome péritonéal
Synonymes de Pseudomyxome péritonéal
• carcinome colloïde
• adénomucinose péritonéale disséminée (DPAM)
• tumeur appendiculaire maligne
• maligne grande cystadenocarcinoma de l'intestin
• gros intestin maligne carcinose péritonéale
• maligne grosse tumeur de l'intestin
• mucinous kyste adénocarcinome
• cystadénome mucineux
• carcinose péritonéale
• carcinose péritonéale mucineuse (PMCA)
• PMP
• pseudomyxome ovarii
Subdivisions de Pseudomyxome péritonéal
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Discussion générale
Pseudomyxome péritonéal est une tumeur maligne rare caractérisée par l'accumulation progressive des cellules sécrétant du mucus (mucine) tumeur au sein de l'abdomen et du bassin. Le trouble se développe après une légère croissance (polype) situé dans les rafales de l'appendice à travers la paroi de l'appendice, et se propage des cellules tumorales mucus produisant à travers les surfaces environnantes (par exemple, la membrane qui tapisse la cavité abdominale [péritoine]). Comme les cellules tumorales mucineuses accumulent, la région abdominale devient gonflé et la fonction digestive (gastro-intestinal) devient douteux. Pseudomyxome péritonéal se développe à un taux variable, mais peut croître à un rythme plus lent (de indolent) que d'autres tumeurs malignes au sein de l'abdomen.
Signes et symptômes
Les symptômes les plus communs chez les personnes atteintes pseudomyxome péritonéal se produisent en raison d'augmenter progressivement la tumeur mucineuse au sein de l'abdomen et du bassin. Habituellement, le symptôme le plus courant augmente la taille abdominale (appelée «ventre de gelée») et des douleurs abdominales.Bien que l'abdomen peut être gonflé, il est généralement pas douloureuse au toucher (palpation). Chez les hommes touchés, le deuxième résultat le plus commun est la saillie d'une partie de l'intestin par une ouverture anormale dans la paroi musculaire de l'abdomen près de l'aine (hernie inguinale). Chez les femmes touchées, la deuxième constatation la plus courante est habituellement un ovaire anormalement élargie. La tumeur mucineuse semble croître rapidement dans le tissu ovarien.
La tumeur mucineuse accumule dans la membrane adipeuse en face de l'intestin (grand epiploon), au-dessous du muscle qui sépare le thorax de l'abdomen (membrane), et dans le bassin. Dans la plupart des cas, l'intestin grêle est pas affectée. Souvent, la tumeur primaire que l'appendice perforé peut être faible par rapport à la vaste tumeur mucineuse qui se développe à l'intérieur de l'abdomen et du bassin. Sans intervention de traitement, cette maladie entraîne une obstruction de l'intestin ou de la perte de la fonction intestinale. l'accumulation de tumeur mucineuse progressive peut entraîner une mauvaise prise alimentaire, la malnutrition, et, éventuellement, des complications potentiellement mortelles.
Causes
La cause exacte de pseudomyxome péritonéal est inconnue. Il n'y a pas de facteurs génétiques, familiaux ou environnementaux connus pour provoquer ce trouble.
Pseudomyxome péritonéal se développe à partir d'un trou (perforation) dans l'appendice qui est causée par la pénétration d'une croissance faible (polype) située dans l'appendice. Les cellules tumorales de la propagation de l'appendice (migration) dans la cavité abdominale et pelvienne à des endroits caractéristiques. Une fois qu'ils atteignent ces endroits, les cellules tumorales continuent de croître. lieux caractéristiques de croissance des cellules tumorales se trouvent dans la membrane adipeuse en face de l'intestin (grand epiploon), au-dessous du muscle qui sépare le thorax de l'abdomen (membrane), et dans le bassin. Chez les femelles, il peut y avoir une croissance excessive des deux ovaires.
populations touchées
Pseudomyxome péritonéal est une maladie très rare avec environ 2 cas par million de personnes. Les mâles et les femelles sont touchés en nombre égal. Il est une idée fausse que les femmes développent ce trouble plus fréquemment que les hommes. Cependant, cette idée fausse se produit parce que certaines tumeurs de l'ovaire sont souvent à tort identifiées comme pseudomyxome ovarien.
L'âge moyen d'apparition de la pseudomyxome péritonéal est de 48 ans, ce qui est considérablement plus tôt que d'autres tumeurs malignes qui se produisent dans l'abdomen.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de pseudomyxome péritonéal. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
Un cancer de l'ovaire connu comme faible tumeur ovarienne potentiel malin peut ressembler à pseudomyxome péritonéal. Cependant, cette tumeur reste comme un solitaire, l'expansion masse ovarienne. Il ne se distribue pas autour de l'abdomen, et doit être distinguée de pseudomyxome péritonéal. Les symptômes peuvent inclure douleurs abdominales ou lombaires. La cause exacte de faible tumeur ovarienne potentiel malin est pas connue.
les cancers mucineux de l'ovaire, du côlon, de l'estomac, la vésicule biliaire et peuvent produire un excès de mucus dans la cavité abdominale. Ces cancers sont beaucoup plus agressifs que la tumeur mucineuse de l'annexe. Elles se traduisent par la progression rapide accumulation de mucus dans la région abdominale et occlusion intestinale. La cause exacte de ces tumeurs est inconnue.
Adenocarcinoid (carcinoïde des cellules caliciformes) de l'annexe est similaire à pseudomyxome péritonéal. La tumeur mucineuse du adenocarcinoid se répartit autour de l'abdomen d'une manière très similaire à pseudomyxome péritonéal. Cependant, cette tumeur est beaucoup plus agressif que la tumeur dans pseudomyxome péritonéal.Les symptômes de ce type de cancer ressemblent souvent à ceux d'une appendicite aiguë. La cause exacte de adenocarcinoid de l'annexe est pas connue.
Le mésothéliome est une forme rare de cancer qui affecte la membrane qui recouvre et protège divers organes internes du corps (péritoine). Le mésothélium est composé de deux couches de cellules spécialisées appelées cellules mésothéliales. Une couche entoure directement tous les organes intra-abdominaux (péritoine viscéral); l'autre forme un sac de protection entourant tout l'abdomen et du pelvis (péritoine pariétal). La forme la plus commune de mésothéliome affecte la membrane ou sac qui tapisse les poumons (plèvre). D'autres sites courants comprennent la membrane qui tapisse l'estomac, l'intestin grêle et le gros intestin (péritoine) et la membrane qui tapisse le coeur (péricarde). Les mésothéliomes peuvent entraîner une accumulation de tumeur mucineuse au sein de l'abdomen qui est très difficile à distinguer de pseudomyxome péritonéal. Les symptômes du mésothéliome varient en fonction de la localisation, le type et le stade du cancer. Environ 80 pour cent des cas de mésothéliome résultent de l'exposition à l'amiante. Les symptômes du mésothéliome peuvent ne pas apparaître jusqu'à ce que jusqu'à 50 ans après l'exposition initiale à l'amiante. Cependant, après que les symptômes ont commencé apparente, le mésothéliome peut évoluer rapidement pour causer des complications potentiellement mortelles.
L’appendicite est une inflammation aiguë de l'appendice. Elle est caractérisée par une douleur abdominale et une inflammation de la muqueuse de la cavité abdominale (appendicite). Le premier signe de cette condition est une légère gêne inhabituelle autour du nombril. La douleur devient généralement plus intense et localiser près du côté inférieur droit de l'abdomen. D'autres symptômes de l'appendicite peuvent inclure fièvre, perte d'appétit, des vomissements, et de tendresse abdomen.
Diagnostic
Le diagnostic de pseudomyxome péritonéal peut être confirmée par des technologies radiologiques telles que tomodensitométrie abdominale ou IRM abdominale (imagerie par résonance magnétique). Ces tests d'imagerie peuvent révéler la distribution caractéristique des grandes quantités de mucus vers des emplacements particuliers à l'intérieur de l'abdomen et du bassin. Ils peuvent également localiser une tumeur primaire dans la zone de l'appendice appelée Mucocèle.
thérapies standard
Le but du traitement de pseudomyxome péritonéal est cure. Ceci est réalisé en environ 65% des patients. Les traitements sont la chirurgie cytoreductive avec péritonectomie dans une tentative pour éliminer toutes les preuves visibles de la maladie de l'abdomen et du bassin. Ensuite, pour empêcher la réimplantation des cellules cancéreuses, l'abdomen est lavée avec une solution de chimiothérapie chaude. Ceci est communément appelé à la chimiothérapie hyperthermique intrapéritonéale ou CHIP.Parfois, le chirurgien doit rechercher attentivement la tumeur primaire appendiculaire car il peut être très faible par rapport à la tumeur mucineuse ascite mucineuse qui peuvent s'accumuler en quantités kilogramme à l'intérieur de l'abdomen et du bassin.Les médicaments hyperthermique intrapéritonéale qui sont couramment utilisés pour traiter cette maladie comprennent la mitomycine C et l'oxaliplatine. La chimiothérapie est chauffé à 42 ° C dans la cavité abdominale pour accroître la pénétration des médicaments dans la tumeur mucineuse et d'augmenter la cytotoxicité locale.
