Syndrome carcinoïde
Les synonymes du syndrome carcinoïde
• apudoma carcinoïde
• cancer carcinoïde
• maladie carcinoïde
• argentaffinoma fonctionnement
• carcinoïde fonctionnement
• syndrome carcinoïde malin
• neuroendocrinien type de tumeur carcinoïde
Discussion générale
Le syndrome carcinoïde est une maladie consistant en une combinaison de symptômes, des manifestations physiques, et les résultats de laboratoire anormaux. Le syndrome carcinoïde est observé chez les personnes qui ont une tumeur carcinoïde sous-jacente avec une propagation vers le foie. Les tumeurs carcinoïdes sont bien différenciées des tumeurs neuroendocriniennes ayant des propriétés sécrétoires, libérant la sérotonine, ainsi qu'un certain nombre d'autres peptides actifs. Ces tumeurs peuvent se produire n'importe où le long de l'intestin primitif et sont donc trouvé dans l'arbre bronchique (voies respiratoires) et le long du tractus gastro-intestinal. Les cellules tumorales peuvent également migrer (métastases) vers le foie.
Les tumeurs carcinoïdes produisent le plus souvent dans le petit intestin et l'appendice, mais 10% sont originaires du poumon. D'autres zones touchées comprennent le rectum, du côlon, du pancréas, de l'estomac, de l'ovaire, le thymus, les reins, de la prostate, du sein et ailleurs. Ces tumeurs malignes à croissance lente ont tendance à se propager dans les ganglions lymphatiques et le foie, mais peuvent également métastaser poumon, os, du cerveau et de la peau.
Seulement environ 10% des personnes atteintes d'une tumeur carcinoïde développera un syndrome carcinoïde. Les principaux symptômes de ce syndrome comprennent chaud, rougeur du visage rouge, la diarrhée et la respiration sifflante. le syndrome carcinoïde se produit lorsque la tumeur produit des quantités excessives de la sérotonine chez un individu présentant des métastases hépatiques. Chez les patients qui n'ont pas propagé au foie, la sérotonine libérée par une tumeur intestinale sera décomposée à une substance inactive; Ainsi, le syndrome carcinoïde ne se produit pas.
Signes et symptômes
Les symptômes peuvent être non hormonale, secondaire à la masse tumorale et dépendent par conséquent de l'emplacement; hormonal ou à la suite d'un syndrome carcinoïde. Ceux causés par la tumeur peut inclure des douleurs abdominales, de l'anémie, la pneumonie, la toux et l'hémoptysie (toux productive de sang). Les tumeurs carcinoïdes peuvent également être présents sans produire aucun symptôme et peuvent souvent passer inaperçue pendant une longue période de temps.
Les symptômes du syndrome carcinoïde comprennent des épisodes de chaleur et rougeur du visage, la tête et la poitrine; la diarrhée; des changements marqués dans la pression artérielle (généralement de l'hypotension, une diminution de la pression artérielle); respiration sifflante asthmatique-like; perte ou gain de poids; malnutrition;déshydratation; la faiblesse; muscle et douleurs conjointe; et de l'ulcère gastro-duodénal.
Dans les phases ultérieures, le syndrome carcinoïde peut endommager les valves cardiaques, ce qui entraîne des symptômes d'insuffisance cardiaque congestive. La diarrhée peut être si grave que les nutriments vitaux du corps, tels que le potassium et de l'eau, sont épuisées créant un déséquilibre électrolytique de la vie en danger. Le syndrome peut également être accompagné par des douleurs à l'estomac, le blocage des artères dans le foie, palpitations cardiaques et excessive peptide excrétion dans les urines. Dans de très rares cas, la survenue aiguë de rinçage, les changements de la pression artérielle, de la faiblesse, des palpitations, des évanouissements et une respiration sifflante constitue une crise carcinoïde qui peut être mortelle. Toutes ces caractéristiques besoin d'être présent dans une crise carcinoïde ou pour un diagnostic de syndrome carcinoïde.
Causes
La cause sous-jacente des tumeurs carcinoïdes reste incertaine. Certaines études ont suggéré des facteurs de risque tels que le tabagisme et l'apport alimentaire, toutefois, d'autres recherches sont nécessaires pour confirmer ces résultats. Dans la majorité des cas, les tumeurs ont une croissance lente et peuvent produire des substances chimiques hormonales telles que la sérotonine, bradykinines, tachykinines et prostaglandines. Si les cellules carcinoïdes originales réparties (métastaser) dans le foie, ces substances ne sont plus ventilés à leur forme inactive et sont libérés dans la systémique (principal) la circulation, ce qui provoque les signes et les symptômes du syndrome carcinoïde.Lorsque les tumeurs affectent les organes autres que le tractus gastro-intestinal, tels que les ovaires, le syndrome carcinoïde peut se produire en l'absence de métastases hépatiques.
Populations touchées
Les tumeurs carcinoïdes sont rares, avec seulement 27 nouveaux cas par million diagnostiqués aux États-Unis par an. Parmi ceux-ci, seulement environ 10% développeront un syndrome carcinoïde. Le syndrome affecte les hommes et les femmes en nombre égal. Toutes les races peuvent être affectées s’il y a une prévalence légèrement augmenté en noir hommes africains. Tous les âges peuvent être affectés, mais la plupart des cas gastro-intestinaux se produisent dans l'âge mûr. (Voies respiratoires) des tumeurs bronchiques sont le plus souvent vu dans la cinquième décennie, mais peut affecter les personnes à tout âge. Le syndrome carcinoïde peut être plus répandue qu'on ne le pensait parce que le diagnostic est difficile et parfois négligé;certains patients peuvent ne pas présenter tous les trois des symptômes caractéristiques de rinçage, une respiration sifflante, et la diarrhée.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux du syndrome carcinoïde. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
La néoplasie endocrinienne multiple (MEN) de type 1 est une maladie génétique rare dans laquelle des tumeurs bénignes (non cancéreuses) proviennent des cellules de diverses glandes du système endocrinien. Le système endocrinien est le réseau de glandes qui sécrètent des hormones dans la circulation sanguine où ils se rendent dans diverses régions du corps. Ces hormones régulent les processus chimiques (métabolisme) qui influencent le fonctionnement de différents organes et les activités au sein du corps. Les hormones sont impliquées dans de nombreux processus vitaux incluant la régulation de débit cardiaque, la température corporelle et la pression artérielle ainsi que la différenciation cellulaire et la croissance ainsi que dans la modulation de plusieurs processus métaboliques. Chez les individus avec des hommes de type 1, les tumeurs bénignes se développent dans plusieurs glandes endocrines, le plus souvent les parathyroïdes, du pancréas et de l'hypophyse. Ces glandes affectées sécrètent des quantités excessives d'hormones dans le sang, ce qui peut conduire à une variété de symptômes. Certaines tumeurs bénignes associées avec les hommes de type 1 peuvent devenir malignes (cancéreuses). MEN de type 1 peut fonctionner dans les familles ou peut se produire à la suite d'une nouvelle mutation spontanée du gène chez la personne touchée.
Le choléra pancréatique ou VIPome se caractérise par une diarrhée aqueuse, la perte de potassium dans l'urine (hypokaliémie) et l'acidose. Dans la plupart des cas, cette maladie est due à une tumeur non-B-îlots de Langerhans du pancréas qui sécrète polypeptide intestinal vasoactif (VIP) et le peptide histidine isoleucine. Les épisodes de diarrhée en association avec une profonde perte de potassium, hypochlorhydrie et acidose métabolique peuvent être une situation de la vie en danger en raison de la perte de liquide et d'électrolytes excessive.
le syndrome de Zollinger-Ellison est une condition inhabituelle, caractérisé par de petites tumeurs (habituellement du pancréas) qui sécrètent une hormone qui produit des quantités excessives de l'estomac (gastrique), des jus et des ulcères gastro-duodénaux résultant (de gastrinome). Ces tumeurs peuvent également apparaître dans la paroi de l'estomac, la rate ou des ganglions lymphatiques inférieurs à proximité de l'estomac. De grandes quantités d'acide gastrique peuvent être trouvés dans les zones d'estomac inférieurs où les ulcères peuvent se former. La douleur de ces ulcères persistants peut être sévère. Diarrhée et l'excrétion de la graisse dans les selles (stéatorrhée) se produit couramment. Cela peut se traduire par une diminution du taux de potassium dans le sang. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Zollinger" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Le syndrome de Cushing est constitué d'un ensemble de symptômes attribuables à un excès de Cortisol et d'autres hormones à partir du cortex de la glande surrénale.patients atteints du syndrome de Cushing peut avoir un visage chroniquement rouge, une pression artérielle élevée (hypertension), l'œdème, des calculs rénaux et des troubles métaboliques graves. Ce syndrome se caractérise par un gain de poids significatif avec des dépôts de graisse dans certaines parties du corps, telles que le tronc, tandis que d'autres parties du corps, telles que les bras et les jambes, restent minces. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Cushing" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
L'hyperthyroïdie est une condition résultant d'une surproduction d'hormones thyroïdiennes. Les symptômes peuvent inclure l'anxiété, la fatigue, la protrusion marquée des globes oculaires (exophtalmie), sueurs, palpitations cardiaques, la diarrhée, la perte de poids, et / ou intolérance à la chaleur. Hyperthyroïdie peut résulter de l'un quelconque d'un certain nombre de causes sous-jacentes.
La maladie mastocytes systémique (mastocytose) est une maladie rare caractérisée par des accumulations anormales de cellules spécifiques (mastocytes) se trouvent normalement dans le tissu conjonctif. Le foie, la rate, les poumons, les os, la peau, et parfois la membrane entourant le cerveau et la colonne vertébrale (méninges) peuvent être affectées. Cas commençant à l'âge adulte ont tendance à associer les organes internes plus que la peau, alors que pendant l'enfance, la condition est souvent marquée par des manifestations cutanées avec atteinte des organes minimaux. Mastocytose est initialement caractérisée par un vague sentiment de malaise ou de maladie, la faiblesse, des nausées, des vomissements, des irrégularités du rythme cardiaque, perte de poids, et / ou de la diarrhée. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "mastocytose" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Phéochromocytome est une forme rare de tumeur qui provient de certaines cellules appelées cellules chromaffines, qui produisent des hormones nécessaires à l'organisme pour fonctionner correctement. La plupart des phéochromocytomes proviennent de l'un des deux glandes surrénales situées au-dessus des reins à l'arrière de l'abdomen supérieur. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "phéochromocytome" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Les tumeurs des cellules des îlots pancréatiques peuvent être des tumeurs non fonctionnelles ou de fonctionnement. Les tumeurs non fonctionnelles peuvent causer une obstruction dans la partie la plus courte de l'intestin grêle (duodénum), ou dans les voies biliaires, qui relie le foie dans le duodénum et comprend la vésicule biliaire. Ces tumeurs peuvent éroder et non-fonctionnelles saigner dans l'estomac et / ou les intestins, ou ils peuvent causer une masse abdominale. tumeurs Fonctionnement sécrètent des quantités excessives d'hormones, ce qui peut conduire à divers syndromes, y compris faible taux de sucre dans le sang (hypoglycémie), de multiples ulcères hémorragiques (syndrome de Zollinger-Ellison), le choléra pancréatique (Syndrome Verner-Morrison), le syndrome carcinoïde ou le diabète. (Pour plus d'informations sur cette condition, choisissez "pancréatique tumeur de cellules d'îlots» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Fréquemment, le syndrome carcinoïde peut être diagnostiquée à tort comme la maladie, le syndrome du côlon irritable, ou chez les femmes, la ménopause de Crohn.
Diagnostic
Le diagnostic est mieux réalisée avec une approche multimodalité y compris l'enquête biochimique, l'imagerie radiologique et nucléaire, et enfin histologique (biopsie tissulaire) la confirmation, si possible. L'apparition d'une rougeur du visage épisodique et / ou diarrhée chronique non diagnostiquée par des tests standards comme étant un résultat de causes les plus fréquentes devraient conduire à une suspicion de syndrome carcinoïde. Dans le passé, la mesure de 24 heures l'excrétion urinaire de 5-hydroxyendolacetic acide (5-HIAA), un produit de la dégradation (métabolisme) de la sérotonine, chez un patient sur un régime alimentaire faible en sérotonine a été le principal test de laboratoire utilisé. Il est toujours utile et le niveau de 5-HIAA est nettement plus élevé que 50% des cas. Cependant, il y a aussi des tests sanguins disponibles, les plus utiles étant chromogranine-A, souvent en combinaison avec une technique d'imagerie appelée octréoscan, qui peuvent confirmer le diagnostic de syndrome carcinoïde même lorsque urinaire 5-HIAA est normal. Cette technique peut également être utile pour indiquer la présence de tumeurs carcinoïdes lorsque le spectre complet des symptômes ne sont pas apparents. D'autres enquêtes qui peuvent être utiles, en fonction de la localisation de la tumeur primaire, comprennent la tomodensitométrie, l'échographie, l'IRM et l'endoscopie. Parfois, le diagnostic est établi par ailleurs au moment de l'intervention chirurgicale pour une affection suspectée telle que l'obstruction intestinale ou de l'appendicite.
Thérapies standard
Traitement
Le traitement standard est la chirurgie pour enlever toute la tumeur, si possible, et réduire (dégrossir) les métastases. Dans les tumeurs gastro-intestinales cela impliquera la résection de la zone touchée. Pour bronchiques (voies respiratoires) des lésions, des procédures telles que la lobectomie, la résection de manchon ou pneumonectomie peuvent être nécessaires en fonction de l'emplacement de la masse. Debulking des métastases hépatiques peut être effectué par excision chirurgicale ou par des techniques plus récentes telles que la cryoablation et l'ablation par radiofréquence.cathétérisme de l'artère hépatique avec injection de seuls ou en mélange avec une chimiothérapie particules inertes emboliques a été très efficace dans de nombreux patients présentant des métastases hépatiques. Les médicaments chimiothérapeutiques injectés dans ce traitement sont le cisplatine, la mitomycine et la doxorubicine. La chimiothérapie systémique est également utilisé avec une réponse favorable globale dans environ un tiers des patients. Les médicaments utilisés à cette fin comprennent la dacarbazine, le VP-16 (étoposide), le cisplatine, la doxorubicine, le 5-fluorouracile, la streptozotocine et le cyclophosphamide. Certains nouveaux agents sont actuellement à l'étude. Une fois que les tumeurs ont été enlevées, la surveillance périodique à long terme est nécessaire.
Octréotide (Sandostatin) injections sont le pilier de la gestion symptomatique du syndrome carcinoïde. Octréotide est une forme synthétique de l'hormone pancréatique, la somatostatine, et il peut être administré en trois à quatre injections sous-cutanées par jour, une longue durée d'action par injection intramusculaire tous les trois ou quatre semaines, ou par perfusion continue avec une pompe sous-cutanée. Parfois, il est combiné avec l'injection d'une faible dose d'alpha interféron, ce qui améliore la réponse du corps.
Divers produits nutritionnels sont disponibles et peuvent être utiles, que les médicaments anti-diarrhéiques et anti-cholinergiques mai. Les patients sont souvent conseillé d'éviter certaines substances telles que l'alcool et les aliments avec une forte concentration de tyramine, car ils peuvent aggraver les symptômes.
