Syndrome de la douleur centrale (SDC)
Synonymes de Syndrome de la douleur centrale
• CPS
Subdivisions du syndrome central de la douleur
• Cerveau douleur centrale (BCP): inclut le syndrome post-AVC central
• Cord douleur centrale (CCP)
• syndrome de Dejerine-Roussy (obsolète)
• syndrome de douleur thalamique (obsolète)
• syndrome thalamique (obsolète)
Discussion générale
Résumé
Le syndrome de la douleur centrale est un trouble neurologique causé par des lésions des voies sensorielles du système nerveux central (SNC). Les symptômes communs incluent la douleur (mais aussi prurit) et la perte de sensation, habituellement dans le visage, les bras et / ou les jambes. La douleur est souvent constant (mais peut être intermittente) et peut être légère, modérée ou sévère en intensité. Les personnes touchées peuvent devenir hypersensibles aux stimuli douloureux. Le type spécifique de l'expérience de la douleur peut varier d'un individu à l'autre en fonction, en partie, sur la cause sous-jacente de la maladie et de la zone du système nerveux central affecté. syndrome de la douleur centrale peut potentiellement perturber la routine quotidienne d'un individu.Dans les cas graves, la douleur peut être atroce et implacable et affecter considérablement la qualité de vie d'une personne. Le syndrome de la douleur centrale peut se développer suite à une variété de conditions, y compris accident vasculaire cérébral, la sclérose en plaques, les lésions de la moelle épinière, les tumeurs cérébrales, ou des dommages iatrogène au système nerveux central.
Introduction
la douleur centrale a été décrite pour la première en 1891 par le neurologue allemand L. Edinger. Pendant des années, on a cru que la majorité des cas de syndrome de douleur centrale étaient dus à des dommages du thalamus le plus souvent causé par un accident vasculaire cérébral. Plus tard, le trouble est venu à étiqueter le syndrome de Dejerine-Roussy après les deux neurologues français qui ont décrit le syndrome dit thalamique (1906), qui comprenait une composante de la douleur. Par la suite, et jusqu'à récemment, la douleur centrale est devenue synonyme de syndrome de douleur thalamique. Cependant, les chercheurs savent maintenant que les dommages causés aux voies de la douleur conductrice partout le long de l'axe neural, de la moelle épinière vers le cortex sensoriel, peut provoquer le syndrome de la douleur centrale, y compris les cas suivants blessure ou un accident vasculaire cérébral. Par conséquent, le nom actuel de ce groupe de troubles est le syndrome de la douleur centrale à reconnaître que des dommages à divers domaines du système nerveux central (et non principalement le thalamus) peut causer de la douleur centrale et qu'une course est pas nécessairement la cause principale. syndrome de la douleur centrale peut être décomposé en douleur centrale du cerveau ou de l'origine du tronc cérébral ou la douleur centrale de l'origine de la moelle épinière. Le terme pour le sous-type spécifique du syndrome de la douleur centrale causée par des lésions du système nerveux central en raison d'un accident vasculaire cérébral est la douleur post-AVC central.
Signes et symptômes
L'apparition d'un syndrome de douleur centrale peut varier de quelques jours à plusieurs semaines à plusieurs mois ou plus d'un an après la lésion du système nerveux central.Cependant, le trouble peut également apparaître immédiatement après une blessure ou dans la journée. Dans la plupart des cas, le syndrome de la douleur centrale reste une condition permanente.
Le syndrome de la douleur centrale peut être limitée à une zone spécifique du corps, comme les mains ou les pieds ou peut être répandue sur une grande partie du corps.Certaines zones du corps peuvent être plus intensément touchés que d'autres domaines. La douleur peut varier au cours de la journée et peut être affectée par plusieurs facteurs, y compris le toucher, les émotions comme le stress, certains mouvements ou le niveau global de l'activité, et les changements de température, des températures particulièrement froides. Le repos et la distraction peut atténuer les symptômes.
Le syndrome de la douleur centrale peut varier considérablement d'un individu à l'autre, en partie, sur la base de la cause fondamentale de la condition. Dans certains cas, les symptômes du syndrome de la douleur centrale peuvent être vagues et difficiles à caractériser. Beaucoup de sensations de douleur différentes, y compris la combustion, poignardant, lacérant, pressage, douleurs, picotements ou fourmillements (sensation d'être sur "épingles et aiguilles») peuvent se produire. Une sensation de brûlure constante est dans plusieurs cas, le symptôme le plus important. La douleur peut être constante et implacable ou il peut aller et de venir (intermittent). Dans la plupart des cas, la douleur est constante et généralement modérée ou sévère en intensité. Dans certains cas, la douleur a été décrit comme angoissante. Certaines personnes touchées peuvent éprouver de courtes rafales de douleur aiguë, atroce, qui a été comparé à la douleur qui se produit quand une sonde dentaire frappe un nerf exposé. Dans certains cas, la douleur constante associée à un syndrome de douleur centrale peut être débilitante et affecter la capacité d'un individu à effectuer des tâches quotidiennes et considérablement nuire à la qualité de vie.
Les sensations de douleur associées au syndrome de la douleur centrale sont généralement spontanée, ce qui signifie qu'ils se produisent malgré l'absence de cause apparente ou le déclencheur. Les personnes atteintes de ce trouble peuvent être extra-sensible ou avoir une réponse accrue aux stimuli douloureux aigus (hyperalgésie, Hyperpathie), ce qui signifie que la douleur qui serait normalement petite ou minime est ressentie à un degré beaucoup plus élevé. En outre, les individus peuvent ressentir la douleur des stimuli qui seraient normalement pas être douloureux (allodynie). Par exemple, les personnes touchées peuvent éprouver de la douleur au toucher, même si légèrement touché. Dans les cas graves, cela peut inclure la douleur causée par une forte brise, le poids d'une couverture, ou même les vêtements d'une personne porte.
Certaines personnes atteintes du syndrome de la douleur centrale peut parfois rencontrer une insuffisance ou une distorsion de la sensation, en particulier du toucher (dysesthésies). Dysesthésies est décrit comme de vagues, de sensations désagréables.Certaines personnes peuvent éprouver un engourdissement douloureux, affectant en particulier les pieds. Démangeaisons (prurit) a également été rapportée chez les personnes atteintes du syndrome de la douleur centrale.
Certaines personnes souffrant de douleurs post-AVC central peuvent éprouver des symptômes douloureux d'un côté du corps (de la tête aux pieds); d'autres, les symptômes accompagnant notables incluent la perte de sensation (hemihypesthesia), faiblesse musculaire partielle ou complète (hémiparésie, hémiplégie), et, à l'occasion, anormale, involontaire, mouvements saccadés irréguliers et lents, se tordant les mouvements (hemichoreoathetosis).
Causes
Le trouble se développe dommages suivant le système nerveux central - le cerveau, le tronc cérébral ou de la moelle épinière. Ces dommages sont le plus souvent associés à un accident vasculaire cérébral, la sclérose en plaques, les lésions de la moelle épinière ou les tumeurs cérébrales. Le syndrome de la douleur centrale peut également se développer après des interventions neurochirurgicales impliquant le cerveau ou la colonne vertébrale.
Le syndrome central de la douleur contre les dommages causés à la voie de transmission de la douleur au niveau de la moelle épinière à l'écorce, la substance grise qui recouvre les hémisphères cérébraux.
Des études récentes ont révélé que le syndrome de la douleur centrale est dû à une communication perturbée entre le thalamus sensoriel et le cortex sensoriel. Le thalamus est une structure profonde dans le cerveau qui agit comme plaque tournante dans le traitement sensoriel, en synchronie avec le cortex. Lorsque cette synchronie est perturbée par des dommages neuronal qui déséquilibre le ton inhibiteur du cerveau, le cortex "verrouille" le thalamus dans un état altéré de l'activité. CPS est donc due à une boucle corticothalamiques dysfonctionnel le long des voies de la douleur conductrice sensorielle.
Cette compréhension pointe vers de nouvelles stratégies thérapeutiques expérimentales (voir ci-dessous).
Populations touchées
Le syndrome de la douleur centrale est estimé à affecter plusieurs millions de personnes dans le monde entier. Environ 8-10% des personnes qui souffrent d'un accident vasculaire cérébral développer central douleur post-AVC. Environ un tiers (ou plus) des personnes qui souffrent d'une lésion de la moelle épinière à développer la douleur.
Troubles en relation
Les symptômes de la douleur neuropathique périphérique (par exemple, après l'herpès chronique, le diabète et bien d'autres) peuvent être semblables à ceux du syndrome de la douleur centrale et doivent être différenciés, depuis la thérapie diffère. Environ 20% des patients souffrant de sclérose en plaques arriver à être touchés par CPS.
Le syndrome douloureux régional complexe (SDRC), réflexe aka syndrome de dystrophie sympathique, est un trouble rare caractérisé par la douleur chronique sévère. Sa genèse est très controversée, et plusieurs chercheurs nient son existence comme un syndrome autonome; l'American Medical Association -pour de un croit que le système nerveux sympathique joue aucun rôle direct. Au lieu de cela, SDRC peut être définie comme une douleur neuropathique périphérique avec une forte composante inflammatoire. Les symptômes du syndrome de dystrophie sympathique réflexe commencent généralement par une douleur brûlante, surtout dans un bras, le doigt (s), paume de la main (s), et / ou de l'épaule (s). Chez certains individus, SDRC peut se produire dans une ou les deux jambes ou elle peut être localisée à un genou ou de la hanche. La peau sur la zone (s) touchée peut devenir enflé (œdème) et enflammée. La peau affectée peut être extrêmement sensible au toucher et à des températures chaudes ou froides (hypersensibilité cutanée). Le membre (s) concerné peut transpirer excessivement et être chaud au toucher (instabilité vasomotrice). SDRC peut être associée à une lésion des nerfs, un traumatisme, une intervention chirurgicale, une maladie, une infection ou de la radiothérapie cardio-vasculaire athéroscléreuse. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez «dystrophie sympathique réflexe» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Diagnostic
Un diagnostic du syndrome de la douleur centrale est basée sur l'identification des symptômes caractéristiques d'une anamnèse détaillée, une évaluation clinique complète et une variété de tests spécialisés. Le syndrome de la douleur centrale est suspecté chez les personnes qui se plaignent de douleurs ou d'autres sensations anormales après une lésion du système nerveux central. D'autres conditions qui causent la douleur peuvent avoir besoin d'être exclus avant un diagnostic de syndrome de douleur centrale est faite.
Cliniques d’essai et de traitement conclusif
techniques d’imagerie telles que la tomodensitométrie (TDM) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) sont utilisés pour visualiser des tumeurs, infarctus, hémorragie cérébrale, des plaques de démyélinisation et d' autres lésions causales.Pendant le balayage CT, un ordinateur et les rayons X sont utilisés pour créer un film montrant des images en coupe de certaines structures tissulaires. Une IRM utilise un champ magnétique des ondes de terrain et de radio pour produire des images en coupe d'organes particuliers et les tissus corporels. L’IRM est la technique préférée dans le travail d'CPS. Permutations récentes de cette technique (comme la spectroscopie de résonance magnétique ou par défaut Etat-IRM) ont seulement l’intérêt de la recherche.
Laser Potentiels évoqués sont rarement nécessaires pour confirmer les dommages à la douleur mener des voies et ne sont pas disponibles sur une base régulière.
thérapies standard
Traitement
Le traitement pour le syndrome de la douleur centrale peut être difficile. La plupart desthérapies qui ont été utilisés pour les personnes atteintes du syndrome de la douleur centrale sont basées sur des rapports anecdotiques ou de petites séries de cas. En outre, les thérapies qui se sont avérés bénéfiques pour certaines personnes peuvent avoir aucun avantage dans d’autres.
Les médicaments traditionnels de la douleur fournissent généralement peu ou pas de soulagement pour les personnes atteintes du syndrome de la douleur centrale.Cependant, le traitement médicamenteux reste le traitement de première ligne pour les personnes les plus touchées. Deux médicaments, lamotrigine et amitriptyline, se sont révélés bénéfiques, en particulier pour les personnes souffrant de douleur centrale d'origine cérébrale. La lamotrigine est un médicament anti-épileptique (anticonvulsivant). L’amitriptyline est un antidépresseur. Peu de personnes trouvent un soulagement significatif avec la gabapentine, un autre type de médicament anti-épileptique, et la prégabaline est déconseillée par l'Agence Medicinal écossais.Antiarythmiques (mexilétine) et des anesthésiques locaux tels que la lidocaïne peut être efficace. Les opioides tels que la morphine ou le lévorphanol ne sont pas efficaces dans la grande majorité des cas et sont en fait contre-indiqués pour la plupart des patients.Dans plusieurs cas, l'efficacité des thérapies médicamenteuses sont limitées en raison des effets secondaires associés.
Certaines personnes touchées peuvent trouver un soulagement temporaire de la sédation et / ou des techniques de réduction du stress; l'acupuncture reste bénéfique non prouvée pour la plupart des patients, mais étant donné le faible potentiel de nuisance ne se décourage pas. Les soins de soutien, la réadaptation et la psychothérapie sont recommandés ainsi.
Thérapies Investigational
Les personnes atteintes de la douleur centrale d'origine du cerveau qui ne répondent pas au traitement médicamenteux peuvent être traités avec la stimulation corticale épidurale de la zone sensori-motrice (MCS / PCS), une procédure qui a été utilisé pour traiter réfractaire, la douleur chronique. Au cours de cette procédure, une palette stimulante ou une plaque est placée épidural (ou parfois sous-durale) sur le cortex moteur primaire et / ou le cortex sensoriel primaire pour fournir une stimulation électrique. Épidural signifie que la palette est placée sur la dure-mère, la couche la plus externe des membranes (méninges) qui tapissent le cerveau et la moelle épinière. La palette est insérée à travers deux trous de trépan ou par le retrait temporaire d'un petit morceau du crâne (craniotomie). Selon la littérature médicale, et plus de la moitié des personnes ont constaté une réduction de la douleur supérieure à 50% sans morbidité importante. Des études montrent que cette forme de stimulation est plus efficace que la stimulation placebo, mais une étude contrôlée formelle est encore défaut.
Les formes non-invasives de stimulation corticale telles que la stimulation magnétique transcrânienne (TMS) ou la stimulation transcrânienne à courant continu (STCC) ont été utilisés dans la gestion du CPS, mais les données montrent que leur efficacité ne sont pas sur un pied d'égalité avec une intervention neurochirurgicale. Toutefois, ils peuvent aider à sélectionner les patients pour l'implantation chirurgicale
Des études approfondies ont montré que la stimulation cérébrale profonde est pas indiqué pour le traitement des personnes atteintes du syndrome de la douleur centrale, à quelques exceptions près, et seulement après un procès de CS. Au cours de cette intervention chirurgicale, une électrode est placée dans le thalamus et un fil mince est passée sous la peau est reliée à une petite batterie (qui est également placé sous la peau). Le risque d'hémorragie mortelle cerveau est petit, mais réel.
Dans des contextes de ressources limitées, la stimulation de la moelle épinière a bénéficié d'un petit pourcentage de patients ayant à la fois PCC et BCP, mais le contrôle à long terme est rare.
Certaines personnes éprouvent un soulagement de la douleur grâce à l'injection directe de médicaments dans le liquide céphalo-rachidien qui entoure le cerveau et la moelle épinière (administration intrathécale). Des médicaments tels que le baclofène ou le midazolam ont été utilisés de cette manière. Quelques individus ont éprouvé un soulagement de la douleur par l'insertion d'une pompe à morphine qui fournit des médicaments intrathécale, mais comme mentionné devrait être considéré comme un dernier recours. L’administration intrathécale de médicaments ne sont pas toujours efficaces pour le traitement des personnes atteintes du syndrome de la douleur centrale. Cependant, beaucoup plus de recherche est nécessaire dans ce domaine.L'utilisation de ziconotide est déconseillée étant donné la thérapeutique (ou de sécurité) indice très défavorable et absence de bénéfice cohérente.
Dans le passé, la chirurgie a été utilisée pour traiter les personnes atteintes du syndrome de la douleur centrale. Cela inclut, les chirurgies radicales invasives telles que l'ablation chirurgicale ou la destruction des parties ciblées du cerveau telles que le thalamus (thalamotomie) et mésencéphale (mesencephalotomy). Cependant, la plupart de ces chirurgies étaient généralement associés à de faibles taux de réussite à long terme et un risque élevé de complications et la morbidité. Ces chirurgies invasives sont rarement utilisés pour les personnes atteintes du syndrome de la douleur centrale plus.
Selon la littérature médicale, une intervention chirurgicale connue sous le nom subparietal leucotomie / capsulotomie a le potentiel d'éliminer la douleur associée au syndrome de la douleur centrale. Au cours de cette procédure, une petite lésion est effectuée dans certaines zones de la matière blanche du cerveau afin d'interrompre le bras descendant de la boucle corticothalamiques. Dans un cas signalé dans la littérature médicale, cette procédure soulagée immédiatement et complètement la douleur chez la personne concernée. Cependant, plus de recherche est nécessaire pour déterminer l'innocuité à long terme et de l'efficacité de cette procédure en tant que traitement potentiel pour les personnes atteintes du syndrome de la douleur centrale.
