Syndrome Dysmorphic SIDA
Les synonymes du syndrome Dysmorphic SIDA
Syndrome d'immunodéficience acquise Dysmorphic
Dysmorphic SIDA
Fetal immunodéficience acquise syndrome (SIDA)
Infection fœtale SIDA
Effets foetaux du SIDA
VIH Embryopathy
Perinatal SIDA
Discussion générale
Le terme «syndrome dysphorique SIDA" ou "embryopathy VIH" a été utilisé par certains chercheurs pour décrire des malformations spécifiques du visage (ie, dysmorphie crânio), anormalement petite tête, et un retard de croissance chez certains nourrissons infectés par le VIH. * Ces anomalies craniofaciales ont inclus, un front proéminent en forme de boîte, de grands yeux larges; un pont nasal aplati et un philtrum inhabituellement prononcé, ce qui est la rainure verticale dans le centre de la lèvre supérieure.
Cependant, de nombreux chercheurs ont depuis remis en question l'importance de ces observations. Ces chercheurs indiquent qu'il ya un manque de preuves pour les malformations cranio-faciales caractéristiques chez les nourrissons qui ont contracté l'infection à VIH par leur mère avant, pendant ou peu après la naissance (à savoir, la période périnatale).
* Le VIH est l'abréviation pour le virus de l'immunodéficience humaine, un retrovirus qui infecte certaines cellules sanguines blanches, appelées cellules T auxiliaires (CD4 +). L’infection par le VIH conduit à une détérioration progressive du système immunitaire de l'organisme et provoque le syndrome d'immunodéficience acquise (SIDA).
Signes et symptômes
Certains chercheurs ont signalé des anomalies craniofaciales particulières, décrites comme «syndrome dysphorique SIDA» ou «embryopathy de VIH", chez certains nourrissons qui ont contracté l'infection à VIH de leur mère (périnatalement). Ces caractéristiques ont inclus une circonférence petite tête (microcéphalie); , Un front proéminent en forme de boîte; un pont nasal aplati et le nez raccourci; et / ou une rainure verticale anormalement prononcée (de philtrum) dans le centre de la lèvre supérieure. Diverses anomalies oculaires ont également été signalés, tels que les yeux anormalement importants et / ou largement set (hypertélorisme oculaire); obliquement (obliquité) des yeux; longue paupière plis (fissures palpébrales); et / ou une teinte bleuâtre inhabituelle du blanc des yeux (de sclérotiques bleues). Les nourrissons et les enfants touchés avaient aussi généralement un retard de croissance, ce qui entraîne un faible poids et de la hauteur par rapport à d'autres du même âge et le sexe. Dans certains cas, un retard de croissance a commencé au cours du développement du foetus (retard de croissance intra-utérin). Ces caractéristiques ont varié dans la gamme et la gravité du cas et ont été notés avant le développement des symptômes associés à une altération du fonctionnement du système immunitaire (immunodéficience).
Toutefois, comme indiqué ci-dessus, les enquêteurs ont depuis cité un manque de preuves pour des anomalies craniofaciales caractéristiques chez les nourrissons atteints d'une infection périnatale du VIH. En fait, selon ces chercheurs, il semble qu'il n'y ait pas de différence significative de l'incidence de ces caractéristiques chez les enfants touchés par rapport à celles dans la population générale. En outre, même si un nombre significatif peut avoir microcéphalie et retard de croissance après la naissance, ces anomalies peuvent être associées à des maladies chroniques et de dysfonctionnements neurologiques progressifs (voir ci-dessous) en raison de l'infection à VIH. Les enquêteurs notent également que les caractéristiques observées chez les nourrissons atteints d'une infection périnatale du VIH doivent être différenciés des conclusions qui peuvent être dus à l'exposition à l'alcool, certains médicaments ou d'autres facteurs pendant la grossesse.
Les symptômes de l'immunodéficience due à une infection périnatale du VIH peuvent se manifester au cours de la première ou la deuxième année de vie ou plus tard pendant l'enfance. Les manifestations courantes peuvent comprendre l'inflammation pulmonaire (pneumopathie interstitielle lymphoïde); récurrentes infections bactériennes; infection fongique chronique de la bouche (candidose orale); l'élargissement anormal du foie et de la rate (hépatosplénomégalie); gonflement généralisé des ganglions lymphatiques (lymphadénopathie); le gonflement de certaines glandes salivaires; éruptions cutanées; fièvre persistante; la diarrhée chronique; et la perte de poids importante (émaciation). En outre, les nourrissons et les enfants touchés peuvent développer des infections chroniques ou récurrentes avec certains virus, des champignons ou d'autres micro-organismes opportunistes inhabituelles. Le terme «infections opportunistes» se réfère à des infections provoquées par des micro-organismes qui ne causent habituellement pas la maladie chez les personnes en bonne santé ou généralisée (systémique) l'infection par des micro-organismes qui causent généralement seulement localisés, infection bénigne. Par exemple, les nourrissons et les enfants touchés peuvent être enclins à développer une inflammation pulmonaire grave (pneumonie) due à une infection par un micro-organisme connu sous le nom Pneumocystis carinii, ce qui peut entraîner des complications potentiellement mortelles. Bien que rare, il peut également y avoir un risque accru de développer des tumeurs malignes particulières, telles que certains cancers du système lymphatique (par exemple, les lymphomes non hodgkiniens à cellules B, les lymphomes du cerveau).
Comme indiqué plus haut, de nombreux nourrissons et les enfants touchés peuvent également développer une dysfonction neurologique progressive, ce qui peut inclure des retards dans ou la perte des jalons du développement acquis antérieurement; détérioration intellectuelle; microcéphalie; et un dysfonctionnement du moteur. Diverses conclusions supplémentaires peuvent également être présents, y compris l'inflammation du foie (hépatite) et à un dysfonctionnement des reins (insuffisance rénale) et le cœur (insuffisance cardiaque).
Causes
La plupart des nouveaux cas d'infection par le VIH chez les jeunes enfants (infection VIH chez les enfants) sont causées par la transmission de la mère pendant la grossesse, le travail et l'accouchement ou l'allaitement (transmission périnatale). Selon les estimations, le taux de non traitées mères séropositives aux États-Unis la transmission est d'environ 12 à 30 pour cent. (Pour de plus amples informations, s'il vous plaît voir la section «thérapies standard» du présent rapport ci-dessous). Les femmes infectées par le VIH sont plus souvent infectées par des relations hétérosexuelles avec un partenaire ou usage de drogues injectables infectées.
Populations touchées
L’infection périnatale du VIH est pensée pour affecter les hommes et les femmes en nombre relativement égales. Comme indiqué précédemment, dans certains cas, certaines dysmorphies ont été observées avant l'apparition des symptômes associés à une immunodéficience. Cependant, la signification de ces observations a été mise en doute (voir «Symptômes»). Les symptômes et les constatations résultant de l'immunodéficience peuvent se manifester au cours de la première ou la deuxième année de vie ou plus tard pendant l'enfance.
Diagnostic
L’infection périnatale du VIH est considéré chez les nourrissons de mères connues pour être séropositives et / ou chez les nourrissons et les enfants qui ont certains symptômes caractéristiques de l'infection à VIH ou d'anomalies du système immunitaire. Les nourrissons qui sont nés de mères avec le VIH ont des anticorps contre le virus dans le sang à la naissance (passivement acquis des anticorps maternels). Chez les nourrissons et les enfants qui ne sont pas infectés par le VIH, ces anticorps passifs finissent par disparaître, généralement entre six à 12 mois, cependant, dans certains cas, ils peuvent être détectables jusqu'à 18 mois. Par conséquent, le test qui détecte la présence d'anticorps anti-VIH dans le sang (tests d'anticorps sériques, par exemple, le dosage immuno-enzymatique et Western blot de confirmation) chez un enfant de 18 mois ou plus indique habituellement l'infection; Cependant, ces tests ne sont pas concluants chez les enfants de moins de 18 mois. Chez ces enfants, l'infection par le VIH peut être confirmée par l'utilisation répétée de différents tests spécialisés de détection de virus de laboratoire (par exemple, des cultures virales du VIH, un ADN d'amplification et un procédé de reproduction connu sous le nom de réaction en chaîne par polymerase [PCR]). Des tests de laboratoire supplémentaires peuvent également être réalisés pour évaluer la fonction immunitaire dans le but de faciliter le diagnostic et le suivi de la progression de la maladie et son traitement. Les tests peuvent inclure la surveillance des nombres aide de cellules T (CD4 + cellules), le rapport des cellules T auxiliaires à certains autres globules blancs (CD8 cellules +), numération globulaire complète et des niveaux de plaquettes sanguines.
Thérapies standard
Traitement
La gestion et le traitement des maladies peuvent nécessiter des efforts coordonnés d'une équipe de professionnels de la santé, y compris des obstétriciens, des pédiatres, des spécialistes de l'infection à VIH, et d'autres professionnels des soins de santé.
Si les femmes enceintes sont infectées par le VIH, certaines mesures préventives peuvent aider à diminuer le taux de transmission à leurs enfants. Ces mesures peuvent inclure l'administration du médicament antirétroviral zidovudine (ZDV) par la bouche (voie orale) au cours des deuxième et troisième trimestres de la grossesse; par voie intraveineuse pendant le travail et l'accouchement; et oralement au nouveau-né pendant les six premières semaines de vie. La recherche a montré que, pour les femmes enceintes infectées par le VIH sélectionnés, ce régime peut diminuer le taux de transmission périnatale du VIH de plus de deux tiers. (ZDV est un inhibiteur nucléosidique de la transcriptase inverse).
Les femmes séropositives peuvent déjà avoir été prennent ou peuvent être offerts un traitement antirétroviral standard actuellement recommandé pour les adultes non enceintes (deux inhibiteurs nucléosidiques de la transcriptase inverse et un inhibiteur de protéase). Cette thérapie peut être offert à la fois pour améliorer la santé de la mère et de réduire potentiellement davantage le risque de transmission du VIH. Les décisions concernant l'utilisation et le choix de ces médicaments pendant la grossesse devraient considérer les avantages et les risques potentiels pour la mère et son enfant. Toutefois, comme indiqué ci-dessus, les données indiquent que le traitement avec l'agent antirétroviral AZT devrait être inclus pour aider à prévenir la transmission périnatale du VIH.
Certaines recherches montrent également que la livraison par césarienne élective peut réduire le risque de transmission du VIH au nouveau-né. Toutefois, les risques et les avantages potentiels de la césarienne doivent être pris en considération en fonction des particularités de chaque cas. En outre, aux États-Unis, les mères infectées par le VIH est conseillé de ne pas allaiter, car les formules de l'eau et infantile propres sont facilement disponibles.
Comme indiqué ci-dessus, le traitement des nourrissons et des enfants infectés par le VIH peut exiger des efforts coordonnés d'une équipe multidisciplinaire de professionnels de la santé, y compris des spécialistes de l'infection VIH chez les enfants. La gestion des maladies recommandée peut inclure la thérapie de combinaison avec divers agents antirétroviraux, tels que les deux inhibiteurs de la transcriptase inverse nucléosidiques (par exemple, la zidovudine avec la didanosine ou lamivudine), éventuellement en combinaison avec un troisième médicament appartenant à la classe de médicaments appelés inhibiteurs de la protéase. Les thérapies combinées spécifiques recommandées peuvent dépendre de l'âge, les symptômes, le montant de l'enfant du virus dans le sang (charge virale), la capacité ou de l'incapacité à tolérer certains médicaments, les interactions médicamenteuses possibles, et / ou d'autres facteurs. Les enfants doivent être surveillés régulièrement des preuves de la progression de la maladie, afin d'évaluer l'efficacité du traitement, et de faire des ajustements de thérapie nécessaires.
la gestion de la maladie peut également inclure l'administration de certains antibiotiques pour aider à prévenir et / ou traiter agressivement infections particulières (par exemple, Pneumocystis carinii). En outre, certains corticostéroïdes peuvent être prescrits. L'immunoglobuline intraveineuse peut également être recommandée pour aider à stimuler la capacité du système immunitaire à combattre certaines infections. En outre, le dépistage régulier de la tuberculose est conseillé.
La plupart des vaccins de routine des enfants peuvent être fournis pour la plupart des enfants infectés par le VIH. Cependant, en général, les vaccins bactériens ou viraux vivants ne sont pas utilisés (bien qu'il puisse y avoir des exceptions, comme le vaccin rougeole-oreillons-rubéole). En outre, lorsque les enfants touchés sont exposés à des maladies infectieuses qui sont prévenues par un vaccin, la globuline immune peut parfois être indiquée.
Pédiatres peuvent également fournir des parents d'enfants infectés par le VIH avec certaines lignes directrices pour aider à réduire le risque d'infections potentielles. Ceux-ci peuvent inclure d'éviter la viande crue ou insuffisamment cuite; comprendre l'importance du lavage des mains en profondeur; en évitant la natation ou boire un lac ou l'eau de la rivière; en évitant le contact avec les animaux de la ferme; et la compréhension des risques potentiels de jouer avec les animaux de compagnie.
Les thérapies supplémentaires sont en cours d'évaluation pour le traitement de l'infection à VIH chez les enfants. Autre traitement pour les nourrissons et les enfants touchés est symptomatique et de soutien.
